Symptômes de la polyneuropathie démyélinisante et ses causes

La polyneuropathie démyélinisante est une maladie inflammatoire très rare des nerfs périphériques, qui se manifeste par une faiblesse progressivement croissante des jambes, parfois des mains. La maladie peut se développer dans les deux mois ou plus, les symptômes ne sont pas toujours immédiatement visibles, il existe des similitudes avec le syndrome de Guillain-Barré.

Description de la maladie

Le concept général de polyneuropathie ou polyradiculoneuropathie décrit la maladie de nombreux nerfs périphériques (poly - signifie plusieurs). Le cerveau et la moelle épinière, étant le système nerveux central, ne sont pas affectés. Les nerfs périphériques comprennent également ceux qui donnent aux muscles les commandes de se contracter. Certains nerfs périphériques sont situés sur la peau, ils sont responsables de la perception sensorielle du toucher, de la température, des vibrations.

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une maladie associée à des dommages à la gaine de myéline. Cette gaine recouvre les fibres nerveuses axonales.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1890. Critères diagnostiques, les manifestations cliniques ont été identifiées à partir de plusieurs études..

Cette forme de polyneuropathie peut toucher à la fois des hommes et des femmes d'âges différents. Chez les hommes, cette maladie est deux fois plus fréquente que chez les femmes.

Manifestations cliniques

La polyneuropathie chronique entraîne une parésie symétrique avec affaiblissement ou perte des réflexes, ainsi qu'une perception sensorielle. La maladie se développe lentement, atteint un maximum de 8 semaines après le début des premiers symptômes.

La parésie des membres inférieurs entraîne une altération de la marche, avec la participation des muscles proximaux, des difficultés à monter les escaliers et à se relever d'une position assise basse. La motricité fine peut être limitée; la difficulté de couture résulte de la parésie du membre supérieur.

Des symptômes tels que la fatigue, la paresthésie et les sensations de compression des membres peuvent être entendus sous une forme démyélinisante. Pour des raisons peu claires, tremblements, tremblements dans les jambes ou les bras.

Distribution de fréquence du déficit neurologique:

• les violations les plus courantes de la fonction motrice - dans 94% des cas;
• paresthésie - 64%;
• faiblesse musculaire du visage, rarement fonction vestibulaire - 2-32%.

Les causes

L'une des raisons de l'apparition et du développement de la maladie, les théories modernes appellent une réaction spéciale du système immunitaire à la myéline. Le système immunitaire de l'organisme, qui le protège généralement des parasites et des germes, perçoit les composants de la myéline comme des substances étrangères, les rejette et les détruit. Jusqu'à présent, on ne sait pas ce qui cause ce processus..

L'hérédité est un autre facteur dans l'apparition de la maladie. Si une personne souffre de certains troubles génétiques, elle peut provoquer une polyneuropathie distale.

Chez certains patients, le sang contient des protéines anormales qui causent des dommages..

La polyradiculoneuropathie est souvent associée à d'autres maladies, avec des infections à VIH, le diabète sucré, l'hépatite C et des maladies malignes telles que les lymphomes et les myélomes.

Options de maladie

La polyneuropathie est classée selon diverses caractéristiques, il existe donc plusieurs types et sous-groupes de patia.

Quelles sont les caractéristiques de chaque look??

1. La classification clinique en sous-groupes dépend du nerf affecté. Selon le type de trouble, cinq types sont distingués:

• Une apparence sensible ou sensorielle est appelée ainsi en raison de la douleur, de la sensation de brûlure et de l'engourdissement des jambes et / ou des mains pendant la maladie.
• Avec la polyneuropathie motrice, les patients ont une faiblesse musculaire et une atrophie.
• Si le système nerveux autonome est affecté, nous parlons de polyneuropathie autonome. Elle se manifeste par un état inhabituel de la peau, des marbrures de la peau, un gonflement, un blanchiment soudain des doigts.
• Lorsqu'il existe deux types de lésions ou plus, il s'agit d'un type mixte.

1. Par la nature de la blessure, la polyneuropathie est divisée en deux types: axonale et démyélinisante.

La polyneuropathie axonale est une variante rare du syndrome de Guillain-Barré. Elle se caractérise par des épisodes aigus de paralysie avec perte de réflexes, mais préservation de la sensibilité. Vous pouvez également rencontrer un autre nom pour cette maladie - polyneuropathie toxique. Étant donné que cette espèce est caractérisée par une intoxication grave, qui peut être causée par le mercure, l'arsenic, le monoxyde de carbone, l'alcool méthylique.

Les signes de cette maladie - parésie des bras et des jambes, apparaissent en quelques mois. Avec le bon traitement, la récupération arrive rapidement.

La polyneuropathie axonale chronique se développe dans le contexte de la dépendance à l'alcool ou de l'intoxication alcoolique. Tout d'abord, les muscles du mollet sont concernés, puis la faiblesse des membres, par conséquent, une paralysie peut survenir.

La polyneuropathie démyélinisante est souvent identifiée avec le syndrome de Guillain-Barré. Il n'a pas encore été établi avec précision s'il s'agit d'une maladie indépendante ou d'une forme du syndrome. La maladie se caractérise par une lésion symétrique des racines nerveuses..

Peut être un type mixte, axon démyélinisant.

1. Chacune de ces espèces, au cours de la maladie, peut être aiguë, subaiguë et chronique..

• La forme démyélinisante inflammatoire aiguë se caractérise par un développement rapide (jusqu'à 4 semaines). L'inflammation affecte plusieurs troncs nerveux périphériques à la fois;
• Dans la forme subaiguë, la maladie ne progresse pas aussi intensément que dans la forme aiguë, mais aussi assez rapidement;
• La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une espèce auto-immune. C'est une maladie courante, mais peut ne pas être remarquée par les médecins. Actuellement, avec un meilleur diagnostic de CIDP, il est plus facile de reconnaître la maladie. La polyneuropathie chronique se manifeste par une faiblesse symétrique progressive des muscles brachiaux et des muscles des membres inférieurs, qui peut s'intensifier sur deux mois ou plus. La perception sensible est altérée, les réflexes tendineux s'affaiblissent ou disparaissent complètement, la teneur en protéines du liquide céphalorachidien augmente.

Diagnostic et traitement

Si l'un des types de polyneuropathie est suspecté, le neurologue recueille les antécédents du patient, procède à un examen et prescrit divers tests qui mesurent le nerf, la réponse musculaire et déterminent l'activité électrique des muscles. L'électromyographie, l'électrocardiographie, les tests sensoriels quantitatifs, la biopsie nerveuse sont autant de méthodes pour aider à diagnostiquer une maladie..

Même la forme aiguë de la maladie peut être traitée, mais un traitement médicamenteux à long terme est nécessaire. La tâche des spécialistes:

• découvrir la raison pour laquelle l'immunité détruit les nerfs;
• déterminer comment le système immunitaire a été affecté;
• arrêter la destruction des nerfs périphériques;
• empêcher le développement de HVDP.

Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, dans ce cas, les stéroïdes présentent un effet positif. Ils réduisent l'expression des cytokines pro-inflammatoires et inhibent la prolifération des lymphocytes T. La plasmaphérèse et l'administration intraveineuse d'immunoglobulines sont l'une des options de traitement. Les stéroïdes, la plasmaphérèse et l'immunoglobuline sont équivalents dans leurs conséquences. La dose d'immunoglobuline est la même que pour le syndrome de Guillain-Barré, mais le traitement doit être répété cycliquement avec un intervalle de 1 à 3 mois. Environ 2/3 montrent un effet positif avec ce traitement..

Progression de la maladie et prévisions

Dans la plupart des cas, le traitement est efficace. Plus tôt les lésions nerveuses sont détectées, meilleur est le pronostic. Plusieurs facteurs influencent un résultat positif:

• la progression de la polyneurotropie au moment du diagnostic;
• si des conséquences irréversibles se sont déjà produites;
• l'âge du patient.

L'âge a une grande influence sur l'évolution de la maladie. Les patients de moins de 20 ans développent souvent une neuropathie motrice avec une progression subaiguë, une évolution récurrente de la maladie et une bonne régression. Chez les patients de plus de 45 ans, il s'agit principalement de neuropathie sensorimotrice progressive chronique avec symptômes de déficit neurologique. De nombreuses formes chroniques de la maladie chez les personnes âgées peuvent entraîner une invalidité et même la mort..

Étant donné que la maladie peut durer longtemps sans symptômes, les premiers signes doivent toujours être pris au sérieux..

Dans les cas où une guérison complète n'est pas possible, nous parlons du meilleur soutien pour le patient avec ce diagnostic. Le soutien est un analgésique et des procédures de soutien.

Polyneuropathie démyélinisante - une maladie inflammatoire complexe

La polyneuropathie démyélinisante est une maladie inflammatoire rare des nerfs périphériques. Elle affecte les deux jambes. La maladie commence le plus souvent par les départements des pieds, puis remonte plus haut vers le bas de la jambe et les hanches.

La polyneuropathie des membres inférieurs se produit en raison de troubles métaboliques, de tumeurs cancéreuses ou d'infections bactériennes, ainsi que de cette pathologie, les personnes dépendantes à l'alcool peuvent souffrir.

Le mécanisme du développement de la maladie

La polyneuropathie démyélinisante se développe dans le contexte de plusieurs facteurs:

• Prédisposition génétique.
• L'apparition d'une infection dans le corps, dans laquelle il existe une protéine de structure similaire à la protéine humaine.
• Les conséquences des blessures graves.
• Maladies telles que: cancer, diabète sucré, détérioration émotionnelle et mentale d'une personne.

La destruction des terminaisons nerveuses se produit en raison d'un complexe de facteurs. Aux terminaisons nerveuses, la gaine de myéline est détruite et la production de myéline est également arrêtée. En médecine moderne, le développement aigu et subaigu de la polyneuropathie démyélinisante est classé.

La forme aiguë de la pathologie se développe très rapidement. Vous pouvez observer une violation de la nature sensorielle et motrice en quelques jours ou semaines seulement. La forme subaiguë se développe jusqu'à six mois.

Le plus grand danger est la forme chronique de polyneuropathie démyélinisante, car elle se développe sous une forme latente. Une telle maladie peut évoluer en quelques années..

Le système immunitaire humain, s'il est affecté, commence à percevoir ses propres cellules comme étrangères. Pour cette raison, il reproduit des anticorps spécifiques qui commencent à attaquer les tissus des racines nerveuses et à détruire la gaine de myéline..

Facteurs d'occurrence

En conséquence, des processus inflammatoires sévères se développent. Le développement d'une polyneuropathie démyélinisante peut être dû aux facteurs suivants:

• Déséquilibre hormonal.
• Situations stressantes fréquentes.
• Opérations différées. symptômes.
• Lésions infectieuses.
• Trouble métabolique.
• Stress physique et émotionnel excessif.
• Vaccination.
• Chimiothérapie.

La maladie peut également survenir en raison de changements dans le fonctionnement du système immunitaire..

Symptômes

Afin de guérir avec succès la polyneuropathie démyélinisante, il est nécessaire de comprendre quels sont les symptômes caractéristiques de cette pathologie. Au stade initial de développement, une personne a une faiblesse musculaire. Des troubles sensoriels peuvent se développer. Par exemple, le patient ressent des picotements et des brûlures, et la sensibilité peut également diminuer..

Dans la forme aiguë, une forte douleur de ceinture se produit. Dans une forme chronique de pathologie, la douleur n'est généralement pas ressentie ou est très légère.

Les autres symptômes de la polyneuropathie comprennent:

• Fatigue, malaise.
• Une légère augmentation de la température. Elle tient pendant une longue période de temps.
• Dépression, troubles mentaux graves.
• Perte de poids jusqu'à 20 kg, tandis que la diminution n'est pas associée à des problèmes du tractus gastro-intestinal.

Le signe le plus important est la faiblesse musculaire, et pas seulement les membres supérieurs et inférieurs. Il est observé dans les organes internes tels que les intestins et la vessie..

Des taches sombres apparaissent sur les jambes des patients, la peau se décolle, des ulcères se forment par endroits. Les ongles s'épaississent, jaunissent. Les patients se plaignent d'une sensation constante de pieds froids.

Diagnostic de la maladie

La polyneuropathie démyélinisante chronique nécessite d'établir les causes exactes de son apparition. Ce n'est qu'en établissant les facteurs en raison desquels la pathologie s'est développée que le traitement peut être prescrit. Il visera à éliminer la cause profonde..

Lors de la visite d'un médecin, un historique médical détaillé est compilé, le mode de vie du patient, sa prédisposition héréditaire sont précisés. Un examen local vérifie la sensibilité des membres.

Le médecin prescrit un examen visant à établir la conduite des influx nerveux. Un test sanguin général est obligatoire, ainsi que du sang pour la biochimie, l'analyse d'urine. Lors de l'analyse des résultats, une attention particulière est accordée aux niveaux de glucose..

Pour établir la localisation de l'inflammation, une IRM est réalisée. Si après l'examen, il n'est pas possible d'établir la localisation de la pathologie, une biopsie nerveuse est prescrite.

Traitement de pathologie

Si le patient est diagnostiqué avec une polyneuropathie démyélinisante, le traitement doit être dirigé pour éliminer la maladie qui a provoqué le développement du processus inflammatoire.

Pour restaurer la perméabilité impulsionnelle, des médicaments, des procédures physiques, des massages, de l'acupuncture, des exercices thérapeutiques sont prescrits. Un bon effet dans le complexe de mesures thérapeutiques est joué par des méthodes alternatives de traitement.

Médicaments

Le traitement de la polyneuropathie démyélinisante est effectué en combinaison avec d'autres activités. Par exemple, si le diabète est la cause de la pathologie, il est très important que le patient suive un régime strict.

Si la violation est survenue en raison d'une insuffisance hormonale, des médicaments à base d'hormones sont prescrits. La douleur est éliminée en prenant des médicaments non stéroïdiens, tels que l'ibuprofène, le diclofénac. Si la forme de la maladie est très grave, des analgésiques narcotiques peuvent être utilisés..

Physiothérapie

Un rôle majeur dans le traitement de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est joué par les procédures physiothérapeutiques. Les patients sont affectés:

• bains de boue;
• acupuncture;
• magnétothérapie;
• électrophorèse.

La physiothérapie n'est prescrite qu'après avoir suivi un cours médical.

Physiothérapie

Pour renforcer les muscles et rétablir l'approvisionnement en sang, des exercices de physiothérapie sont prescrits. Il consiste en un ensemble d'exercices pour entraîner les grandes et petites articulations.

Le patient peut effectuer lui-même les exercices à domicile. Pour que les exercices de physiothérapie aient un effet, vous devez le faire longtemps, au moins six mois.

Méthodes folkloriques

En accord avec le médecin traitant, d'autres méthodes de traitement peuvent être incluses dans le complexe de thérapie. Les décoctions à base de plantes aident à guérir les ulcères sévères.

À la maison, vous pouvez préparer une collection pour restaurer le tissu nerveux. Cela nécessitera:

• une cuillère à café de trèfle rouge et la même quantité de graines de fenugrec;
• 2 cuillères à soupe de sauge;
• une demi-cuillère à café de clous de girofle épicés.

Tous les composants doivent être mélangés et verser 2 cuillères à soupe du mélange un demi-litre d'eau bouillante. Le bouillon doit être infusé pendant 8 heures sous un couvercle fermé. Ensuite, vous devez le diviser en trois portions et le prendre pendant la journée. La durée du traitement est de 1 mois.

Vous pouvez éliminer le processus inflammatoire à l'aide de dattes. Pour cela, les fruits mûrs sont broyés à travers un hachoir à viande et conservés au réfrigérateur. Avant de prendre, vous devez diluer les dattes avec du lait. Vous devez prendre deux cuillères à café trois fois par jour.

Les dattes aident à stopper le vieillissement cellulaire, ont un effet sédatif. Les composants qui composent le fruit normalisent le système nerveux et restaurent le cerveau.

Polyneuropathie

informations générales

La polyneuropathie est un ensemble de maladies du système nerveux périphérique, qui se caractérise par de multiples lésions diffuses des nerfs périphériques. Il s'agit d'un trouble neurologique répandu qui est causé par diverses causes et est très souvent une complication des maladies somatiques: diabète sucré (une neuropathie survient chez un patient sur deux), lupus érythémateux disséminé (la fréquence des lésions nerveuses périphériques atteint 91%), sclérodermie (10-86%), alcoolisme chronique (10-15%). À cet égard, la polyneuropathie de la maladie ICD-10 a le code G60-G64 avec de nombreuses sous-positions, selon les raisons. Dans certains cas, la cause de la polyneuropathie reste incertaine.

Sous l'influence de divers facteurs (mécaniques, dystrophiques, métaboliques, toxiques, ischémiques), des changements dans la gaine de myéline et le cylindre axial de la fibre nerveuse se développent. Pourquoi les nerfs périphériques sont-ils plus susceptibles d'être affectés et une polyneuropathie périphérique se produit? Cela est dû aux caractéristiques structurelles des cellules nerveuses (neurones). Les processus (axones et détritus) sont nourris par le corps du neurone. Étant donné que la longueur des processus (en particulier les axones) est des milliers de fois supérieure à la taille corporelle du neurone, les sections terminales des fibres reçoivent moins de nutrition et sont très sensibles à divers effets indésirables.

De plus, le système nerveux périphérique n'est pas protégé par la barrière hémato-encéphalique ou le tissu osseux comme le cerveau et le dos, il peut donc être endommagé mécaniquement ou par l'action de toxines. De plus, lorsqu'un nerf sort de la moelle épinière et y pénètre, les cellules de Schwann sont absentes, par conséquent, ces sections des nerfs représentent une zone de vulnérabilité chimique maximale.

L'unité des dommages dans cette condition est les fibres (sensorielles et motrices) qui composent les nerfs périphériques. Le syndrome polyneuropathique complet est un complexe de symptômes sensoriels, moteurs et autonomes, et la probabilité de dommages à une fibre nerveuse particulière dépend de sa longueur, de son calibre, de son taux métabolique et de sa composition antigénique. Avec les lésions des nerfs périphériques, les cylindres axiaux (axone ou dendrite) peuvent souffrir, puis le terme «axonopathie» est utilisé, ou les gaines de myéline - les «myélinopathies» peuvent être détruites.

Selon environ 70% des lésions, elles sont de nature axonale. Non seulement les fibres terminales peuvent être affectées, mais aussi le corps des neurones, les racines des nerfs spinaux et les troncs nerveux. La polyradiculoneuropathie est l'implication des racines des nerfs spinaux et du tronc nerveux dans le processus. Il se produit dans le contexte de dommages au cytomégalovirus et au virus de l'immunodéficience humaine. Dans cet article, nous aborderons les troubles neurologiques les plus courants - la polyneuropathie diabétique et alcoolique: qu'est-ce que c'est, comment ils sont traités et quelles sont les mesures préventives pour ces maladies.

Pathogénèse

Le développement de la polyneuropathie est basé sur des facteurs dystrophiques, métaboliques, ischémiques, allergiques, toxiques et mécaniques qui provoquent des changements dans le cylindre axial et la gaine de myéline des nerfs. Les facteurs nocifs ci-dessus provoquent la surproduction de radicaux libres dans les neurones. En plus des dommages directs aux neurones, un dysfonctionnement des petits vaisseaux se produit, ce qui exacerbe le stress oxydatif..

La base de la pathogenèse de la polyneuropathie dans le diabète sucré est l'effet de l'hyperglycémie. Les troubles métaboliques et la microangiopathie résultant du diabète entraînent une modification des fibres nerveuses trophiques. Au stade initial de la neuropathie, les modifications de la fonction nerveuse sont complètement (partiellement) réversibles si le taux de sucre dans le sang est maintenu. Les troubles nerveux anatomiques se développent plus tard et la régression est déjà impossible.

Le transport du glucose dans la fibre nerveuse dépend du niveau d'insuline - avec sa carence, une hyperglycémie chronique se produit, ce qui conduit à un niveau élevé de glucose dans le tissu nerveux. Un excès de glucose déclenche une autre voie métabolique dans laquelle le glucose est converti en sorbitol et en fructose, dont l'accumulation entraîne une altération de la conduction nerveuse. La glycation affecte les protéines de l'axone et de la gaine de myéline.

Les lésions des nerfs périphériques comprennent:

• Axonotmèse - dommages accompagnés d'une dégénérescence des axones et de leur atrophie. À la clinique, cela se manifeste par une perte de sensibilité..
• Démyélinisation - dommages à la gaine de myéline. Le ralentissement de l'impulsion ou son blocage complet se développe. Le patient développe une hypo- ou une anesthésie.
• Neurotmèse - rupture complète d'un nerf, après quoi la régénération n'est pas possible.

Classification

• Acquis.
• Congénitale (héréditaire).

Selon le tableau clinique:

• Dysmétabolique (diabétique, alimentaire, alcoolique, dans des conditions critiques, avec insuffisance rénale et cancer).
• Inflammatoire (borréliose, diphtérie, associée au VIH, lèpre).
• Auto-immune (démyélinisante aiguë et chronique, moteur multifocal, paranéoplasique, avec maladies systémiques).
• Toxique (médicament et lié à l'intoxication industrielle).

• Tranchant. Il se développe en quelques jours et jusqu'à un mois. Un exemple est la forme toxique, auto-immune, vasculaire, urémique, diverses intoxications.
• Subaigu. Progresse en deux semaines à 1-2 mois.
• Chronique Le tableau clinique évolue pendant plusieurs mois et années. Un exemple est la polyneuropathie diabétique, qui s'est développée dans le contexte d'hypothyroïdie, de neuropathies héréditaires, hépatiques, dysprotéinémiques, médicamenteuses, paranéoplasiques, dans le contexte d'une carence en vitamines et de maladies systémiques.

Par le mécanisme pathogénique:

• Polyneuropathie axonale (axonopathie). La neuropathie axonale est associée à des lésions primaires des cylindres axiaux des nerfs. La localisation distale, la sévérité des symptômes sont caractéristiques. La perte de réflexes et la difficulté de leur récupération (souvent non restaurée). Hypesthésie douloureuse sévère. Déficience sensorielle dans les régions distales (comme «chaussettes» ou «gants»). Troubles végétatifs-trophiques sévères. Évolution et rétablissement prolongés avec atteinte neurologique résiduelle.
• Démyélinisation - dommages à la gaine de myéline d'un nerf. Une lésion symétrique, une localisation proximale et des symptômes non exprimés sont caractéristiques. Perte de réflexes et récupération. Hypesthésie douloureuse modérée et troubles végétatifs-trophiques. Récupération rapide avec un minimum de défauts.
• Neuronopathie - dommages au corps des cellules nerveuses (neurones).

La séparation sous forme axonale et démyélinisante n'est valable que dans les premiers stades du processus, car avec la progression de la maladie, il y a une lésion combinée des cylindres axiaux des nerfs et des gaines de myéline. Si la polyneuropathie se manifeste dans les régions distales, elle est appelée polyneuropathie distale. Le critère clé de la polyneuropathie n'est pas seulement la localisation distale du processus, mais aussi la symétrie.

Il existe trois types de fibres: motrices (épaisses et recouvertes d'une gaine de myéline), sensorielles (épaisses myélinisées, qui conduisent à une sensibilité profonde), fines, conductrices et sensibles à la température et sensibilité et végétatives (fines sans gaine de myéline). De petits vaisseaux nerveux sont situés dans l'endonévrose et fournissent une nutrition fibreuse. Les processus de démyélinisation se développent souvent avec des lésions auto-immunes, et les processus toxiques et dismétaboliques jouent un rôle dans les dommages aux axones. Selon le type de fibres endommagées, la polynévrite peut se manifester par des symptômes sensoriels, moteurs et autonomes. Dans la plupart des cas, tous les types de fibres sont affectés et cela se manifeste par des symptômes combinés..

La polyneuropathie sensorielle est caractérisée par une sensibilité altérée. La prédominance des symptômes principalement sensoriels est caractéristique des neuropathies toxiques et métaboliques. Cela peut être une augmentation ou une diminution de la sensibilité, une sensation de fourmis rampantes, une sensation de brûlure. La neuropathie sensorielle se manifeste également par un engourdissement, une sensation de picotement ou la présence d'un corps étranger. Dans ce cas, la douleur est plus caractéristique de la polyneuropathie alcoolique, diabétique, toxique, amyloïde, tumorale, intoxication (surdosage de métronidazole).

Paresthésie, brûlure, hypersensibilité, sensations anormales, etc. surviennent avec une carence en vitamine B12, une neuropathie démyélinisante inflammatoire paranéoplasique et chronique. Si les fibres qui conduisent une sensibilité profonde sont affectées, le patient développe une ataxie dite sensible - une instabilité de la démarche. Les troubles moteurs (moteurs) prévalent chez les diabétiques, la diphtérie, la neuropathie au plomb, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Les troubles du mouvement sont une tétraparésie périphérique qui commence par les pieds. Les muscles du tronc et du cou sont également impliqués dans le processus, et dans certains cas, il y a une paralysie bibrachiale (couvre les deux mains).

La polyneuropathie sensomotrice se produit avec des dommages aux nerfs sensoriels et moteurs (moteurs). Un exemple de ce type de neuropathie est le diabète et l'alcoolique. La neuropathie sensomotrice se développe également avec une carence en vitamine B1 et, dans les symptômes, ressemble à l'alcool et au diabète. La polyneuropathie motosensorielle se produit avec une prédominance de troubles moteurs et le plus souvent ce sont des formes héréditaires. La polyneuropathie motosensorielle héréditaire (maladie de Charcot - Marie - Tuts) est causée par des mutations dans 60 gènes. Il a un cours progressif chronique. Il se déroule sous deux formes - démyélinisante (type I, la plus courante) et axonale (type II), qui est établie par étude électroneuromyographique.

Le premier type de maladie commence dans l'enfance - se manifeste par une faiblesse des pieds, puis une atrophie des muscles des jambes («jambes de cigogne») progresse lentement.

L'atrophie des muscles des mains se joint plus tard. Les patients sont perturbés par le type de «gants» et de «chaussettes» sensibles à la vibration, à la douleur et à la température. Les réflexes profonds des tendons tombent également. Il y a des cas où les seuls signes de tous les membres de la famille qui sont porteurs de la maladie sont des déformations du pied (elles ont une arche haute) et une déformation en forme de marteau des orteils. Chez certains patients, des nerfs épaissis peuvent être palpés.

La démyélinisation segmentaire se développe et le taux de conduction impulsionnelle ralentit. La maladie progresse lentement et n'affecte pas l'espérance de vie. Le deuxième type de maladie progresse encore plus lentement et une faiblesse se développe aux stades ultérieurs. Le taux d'excitation est presque normal, mais l'amplitude du potentiel d'action des fibres sensibles est réduite. Dégénérescence axonale observée lors de la biopsie.

Les symptômes végétatifs de tout type de neuropathie sont divisés en viscéraux, vasomoteurs et trophiques. Parmi les troubles viscéraux, cardiaques (hypotension avec changement de position corporelle, pouls fixe - cela ne change pas avec l'effort physique et la respiration profonde), gastro-intestinal (motilité gastro-intestinale), urogénital, troubles de la transpiration, symptômes respiratoires, changements de thermorégulation et réactions des pupilles sont le plus souvent observés.

Les végétaux-trophiques comprennent l'amincissement de la peau, la déformation des ongles, la formation d'ulcères et l'apparition d'arthropathies. Les symptômes vasomoteurs se manifestent par des changements dans la température de la peau des mains et des pieds, leur gonflement, leur couleur de marbre.

La polyneuropathie acquise des membres inférieurs est associée à des maladies somatiques et endocriniennes, ainsi qu'à des intoxications, notamment endogènes (pathologie des reins, du foie, du pancréas). Ainsi, la polynévrite des membres inférieurs a différentes raisons, ce qui reflète le code selon la CIM-10.

Photo des changements cutanés dans la neuropathie diabétique

La polyneuropathie des membres supérieurs est caractéristique du syndrome de Lewis-Sumner. La maladie commence par une faiblesse et une perte de sensation d'abord dans les jambes, et le stade avancé de la maladie se poursuit par une neuropathie des membres supérieurs et inférieurs. Les patients développent un tremblement des doigts, puis une grave faiblesse dans les mains, ce qui rend difficile d'effectuer un travail normal dans la cuisine, manger, attacher des lacets.

Chez 5 à 25% des patients, il y a violation de l'innervation de la vessie et des troubles urinaires. Une implication progressive dans le processus nerveux des membres supérieurs est notée dans le diabète sucré, l'alcoolisme et le cancer. Pour toutes ces maladies, le processus commence par les membres inférieurs, puis la main, l'avant-bras et le tronc sont impliqués..

Des neuropathies de genèse professionnelle associées à une exposition aux vibrations, aux ultrasons ou à une surcharge fonctionnelle se produisent également avec des lésions des membres supérieurs. Lorsqu'il est exposé à des vibrations locales, un syndrome d'œdème de Quincke périphérique se développe généralement: ecchymoses, douleurs, tiraillements dans les mains, dérangements la nuit ou au repos. La douleur s'accompagne d'une sensation de ramper et de pinceaux froids. De plus, des attaques soudaines de blanchiment des doigts sont caractéristiques.

Sous l'action des ultrasons, le développement de troubles sensibles et végétatifs-vasculaires est typique. Après 3-5 ans de travail avec l'échographie, les patients souffrent de parasthèse des mains, d'engourdissement des doigts et d'une sensibilité accrue au froid. La polynévrite sensible à la végétation se manifeste par une diminution de la sensibilité à la douleur sous la forme de "gants courts", et aux stades ultérieurs - de "gants hauts". Les patients ont des pinceaux pâteux, des ongles cassants. Avec l'effort physique des mains, l'exposition à des conditions microclimatiques défavorables sur le lieu de travail, le travail avec des liquides de refroidissement et des solvants, une neuropathie vasculaire autonome des membres supérieurs se développe également. Il convient de noter que les symptômes et le traitement de la polyneuropathie des membres inférieurs et supérieurs ne diffèrent pas.

Polyneuropathie diabétique

C'est la forme la plus courante de polyneuropathies. Polyneuropathie diabétique, le code ICD-10 a G63.2. Il survient chez un patient sur deux atteint de diabète. Chez 4% des patients, il se développe 5 ans après le début de la maladie. La fréquence des lésions du système nerveux périphérique dépend directement de la durée, de la gravité et de l'âge du patient.

La neuropathie diabétique dans la plupart des cas est représentée par une forme sensorielle symétrique distale, qui évolue lentement avec l'ajout de troubles moteurs. La neuropathie commence par la perte de sensibilité vibratoire et la perte de réflexes (genou et Achille). En même temps, une douleur intense apparaît, avec une douleur accrue la nuit.

Étant donné que de longues fibres nerveuses sont impliquées dans le processus, tous les symptômes apparaissent dans la zone des pieds, puis passent aux parties sus-jacentes des jambes. La défaite de différents types de fibres est caractéristique. La douleur, les brûlures et une diminution de la sensibilité à la température sont caractéristiques des lésions des fines fibres sensorielles. Avec la défaite de l'épaisseur sensorielle, la sensibilité vibratoire et la conductivité diminuent, les réflexes s'affaiblissent. Et l'implication des fibres végétatives se manifeste par une diminution de la pression, une violation du rythme cardiaque et des sueurs. La polyneuropathie motrice est moins courante et l'amyotrophie apparaît avec elle: atrophie des muscles du pied, redistribution du tonus des fléchisseurs et des extenseurs des doigts (une déformation en marteau des orteils des pieds se forme).

Les principaux médicaments pour le traitement sont l'acide thioctique, Milgamma, Gapagamma. Le traitement sera discuté plus en détail ci-dessous..

Polyneuropathie alcoolique

Ce type de neuropathie se développe subaiguë et par le mécanisme - c'est une polyneuropathie toxique des membres inférieurs. Il y a un effet toxique direct de l'éthanol sur le métabolisme des cellules nerveuses. La polyneuropathie toxique se produit dans ce cas avec des dommages aux fibres minces des nerfs. L'examen enregistre le type de lésion axonale..

Les troubles sensoriels et douloureux prévalent. De plus, les troubles vasomoteurs et trophiques (hyperhidrose, gonflement des jambes, décoloration, changements de température) caractérisent également la polynévrite alcoolique. Les symptômes et le traitement ne diffèrent pratiquement pas de la neuropathie diabétique, mais parmi les plus importants, le syndrome de Korsakov, avec lequel la neuropathie alcoolique est combinée, doit être distingué.

Le syndrome de Korsakovsky est un trouble de la mémoire dans lequel le patient ne se souvient pas des événements présents, est désorienté, mais il a une mémoire des événements du passé. Les neuropathies alcooliques sont considérées comme une option nutritionnelle, car elles sont associées à une carence en vitamines (principalement des groupes B, A, PP, E) due à l'effet de l'éthanol. L'évolution de la maladie est régressive. Le traitement sera discuté plus en détail dans la section appropriée. Code de polyneuropathie alcoolique selon la CIM-10 G62.1

Polyneuropathie dysmétabolique

En plus des neuropathies diabétiques et alcooliques discutées ci-dessus, le dysmétabolique comprend également les neuropathies qui se développent dans la pathologie rénale et hépatique sévère et dans l'amylose.

La neuropathie hépatique peut se développer dans les pathologies hépatiques chroniques et aiguës: cirrhose biliaire, hépatite C, cirrhose alcoolique. La clinique est dominée par une polyneuropathie sensorimotrice mixte associée à une encéphalopathie. L'implication du système autonome se manifeste par une hypotension avec un changement de position corporelle, une altération de la motilité gastro-intestinale.

La neuropathie urémique se développe chez la moitié des patients atteints d'insuffisance rénale chronique. Cette espèce est caractérisée par des troubles sensoriels et sensorimoteurs symétriques. La maladie commence par le syndrome des jambes sans repos et des crampes douloureuses. Plus tard, la sensation de brûlure et d'engourdissement des jambes se joint. L'hémodialyse a un effet généralement positif, mais chez 25% des patients, il y a une augmentation des manifestations sensorielles..

Les neuropathies alimentaires sont associées à un manque de vitamines B, A, E dans l'alimentation avec malnutrition ou altération de l'absorption. Cette condition se retrouve souvent chez les patients après gastrectomie (ablation de l'estomac), avec des maladies des reins, du foie, du pancréas et de la thyroïde. La clinique est dominée par la paresthésie et une sensation de brûlure dans les jambes. Les réflexes du genou et d'Achille diminuent. Une atrophie des muscles des jambes distales se développe également. Les troubles moteurs avec ce type de neuropathie ne sont pas caractéristiques. Chez 50% des patients, une pathologie cardiaque survient (cardiomégalie, arythmie), œdème, hypotension, anémie, stomatite, perte de poids, glossite, dermatite, diarrhée, atrophie cornéenne.

La neuropathie amyloïde survient chez les patients atteints d'amylose héréditaire. Ce type se manifeste par un syndrome douloureux avec une sensibilité à la température altérée dans les jambes. Les troubles moteurs et trophiques se développent aux derniers stades.

Polyneuropathie démyélinisante

La présence de myéline dans la membrane assure l'isolement et augmente le taux de conduction. Cette gaine est la partie la plus vulnérable du nerf périphérique. Elle souffre de la destruction de la myéline ou d'une synthèse insuffisante de celle-ci. Avec la destruction, les mécanismes toxiques et immunitaires sont d'une importance primordiale - c'est-à-dire que les dommages à la gaine de myéline se développent avec une agression auto-immune ou métabolique. Les carences en vitamines et les troubles métaboliques provoquent une synthèse insuffisante de la myéline.

Le terme "démyélinisant" signifie des dommages à la gaine de myéline. Dans ce cas, la démyélinisation des fibres nerveuses se produit et les cylindres axiaux sont préservés. Les myélinopathies se caractérisent par une évolution avec des exacerbations périodiques, la symétrie du processus, une fonte musculaire et une perte de réflexes. Hypo ou hyperesthésie de douleur modérément exprimée. Si l'action du facteur dommageable est éliminée, la gaine de myéline peut être restaurée en 1,5 à 6 mois. Le diagnostic est établi sur la base d'une étude électroneuromyographique: une diminution de l'excitation est détectée.

Avec une durée de maladie pouvant aller jusqu'à 2 mois, ils parlent d'une forme aiguë. La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë ou le syndrome de Guillain-Barré (synonyme de polyradiculoneuropathie aiguë post-infectieuse) se traduit par une faiblesse musculaire progressive, une diminution des réflexes et une altération de la sensibilité. Certains patients développent une neuropathie inflammatoire aiguë sévère.

Les premiers symptômes cliniques sont: faiblesse musculaire, troubles sensibles mineurs. Dans cette maladie, une évolution monophasique a lieu: tous les symptômes se développent en 1 à 3 semaines, puis la phase de «plateau» suit, puis les symptômes régressent. Cependant, dans la phase aiguë, il peut y avoir de graves complications: une déficience motrice sévère sous forme de paralysie et une faiblesse des muscles respiratoires, qui se manifeste par une insuffisance respiratoire. L'insuffisance respiratoire se développe chez 25% des patients et est parfois le premier symptôme d'une maladie. Le risque d'insuffisance respiratoire est considérablement augmenté par les maladies du système respiratoire (MPOC). Le patient est transféré sous ventilation mécanique, et la présence de troubles bulbaires est une indication d'une transition immédiate vers la ventilation mécanique.

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une polyneuropathie auto-immune acquise. Cette pathologie survient à tout âge, mais le plus souvent après 48 à 50 ans. Les hommes tombent plus souvent malades. La neuropathie auto-immune se développe après des infections virales respiratoires aiguës, la grippe, une gastro-entérite ou après la vaccination. Bien que la neuropathie inflammatoire chronique soit associée à des processus infectieux, les patients ne peuvent pas dire l'heure exacte du début des premiers symptômes de la maladie. De plus, chez la moitié des patients, cela commence inaperçu et les premiers symptômes ne sont pas spécifiques, par conséquent, les patients sont sous-estimés. Chez les femmes, la maladie peut commencer pendant la grossesse (au troisième trimestre) ou après l'accouchement - cela est dû au fait que le statut immunologique de cette période est affaibli.

Les premières plaintes sont une déficience sensorielle et une faiblesse musculaire des jambes. Les troubles du mouvement prévalent sur les plus sensibles: des difficultés surviennent en se levant (d'un canapé ou d'une cuvette des toilettes), en marchant, en montant des escaliers, sur une marche de bus et en étant incapable de monter dans la salle de bain. De telles restrictions dans la vie quotidienne vous obligent à consulter un médecin. La faiblesse des muscles des jambes est symétrique et se propage de manière ascendante. Avec la progression de la maladie, les muscles des mains sont impliqués et la motricité fine est altérée - les patients perdent la capacité d'écrire et commencent à éprouver des difficultés à prendre soin d'eux-mêmes. Ils ne peuvent pas bouger, ils utilisent donc des déambulateurs, des fauteuils roulants.

Il existe quatre phénotypes de HVDP:

• la prédominance d'une faiblesse musculaire symétrique dans les membres;
• faiblesse musculaire asymétrique sans altération de la sensibilité;
• faiblesse symétrique des membres et violation de la sensibilité;
• faiblesse musculaire asymétrique avec altération de la sensibilité.

La polyneuropathie inflammatoire chronique nécessite une immunosuppression prolongée avec des corticostéroïdes (prednisone, méthylprednisolone) et des cytostatiques (cyclophosphamide). Dans le contexte de courts traitements, des exacerbations se développent souvent.

Polyneuropathie toxique

Cette espèce est associée à une exposition à des facteurs de production nocifs, à des médicaments, à des toxines endogènes ainsi qu'à une intoxication au monoxyde de carbone. Dans ce dernier cas, la neuropathie se développe de manière aiguë. La neuropathie au plomb se développe subaiguë - sur plusieurs semaines. Morphologiquement associée à la démyélinisation et à la dégénérescence des axones. La maladie est précédée d'une asthénie générale: maux de tête, vertiges, fatigue, irritabilité, troubles du sommeil, troubles de la mémoire. Il y a ensuite les défauts moteurs, souvent asymétriques. L'endommagement des fibres motrices des nerfs radiaux est précédé. En cas de lésion du nerf radial, une «brosse suspendue» se développe. Si le nerf péronier est impliqué dans le processus, un «pied suspendu» apparaît. Avec la paralysie, la douleur se produit et la sensibilité est perturbée, mais les troubles sensibles sont mineurs. Des perturbations sensibles sont notées avec un empoisonnement modéré. L'évolution de la maladie est longue (dure parfois des années), car le plomb est lentement excrété par le corps.

La polyneuropathie toxique à l'arsenic survient lors d'expositions répétées à l'arsenic. Les sources d'arsenic sont les insecticides, les médicaments ou les colorants. L'intoxication professionnelle se produit dans les fonderies et se déroule en douceur. Les patients développent une neuropathie sensorimotrice symétrique - la douleur domine et la sensibilité est altérée. Une faiblesse musculaire se développe dans les membres inférieurs. De plus, des perturbations végétatives-trophiques prononcées surviennent: peau sèche, hyperkératose, troubles de la pigmentation, œdème. Un épaississement apparaît sur les ongles (bande de croix blanche de masse). Les patients ont une perte de cheveux. Des ulcères se forment sur les gencives et le palais. Le diagnostic repose sur la détection d'arsenic dans les cheveux, les ongles et l'urine. La récupération fonctionnelle continue pendant plusieurs mois. Le code ICD-10 pour ce type de neuropathie est G62.2.

Curieusement, mais les reins sont également sensibles à cette maladie. L'innervation rénale est représentée par des fibres sympathiques et parasympathiques. Les nerfs sympathiques partent des ganglions du tronc sympathique et proviennent de la moelle épinière thoracique inférieure et lombaire supérieure, puis pénètrent dans le plexus rénal. Il s'agit d'un système effervescent d'innervation à travers lequel les impulsions vont du cerveau au rein. Le plexus neural est situé dans la fibre entre les vaisseaux rénaux et la glande surrénale. À partir du plexus, les nerfs vont au rein de plusieurs façons: le long de l'artère rénale, le long de l'uretère, les tubules se tressent, créant des réseaux nerveux délicats. Les fibres nerveuses afférentes conduisent des impulsions nerveuses de la périphérie, dans ce cas, le rein, jusqu'au cerveau.

La polynévrite rénale est associée à une altération de la fonction des fibres nerveuses qui relient le cerveau aux reins. Des processus dystrophiques ou inflammatoires dans les fibres nerveuses des reins se développent avec une intoxication générale du corps ou des processus infectieux. La pyélonéphrite et la glomérulonéphrite se terminent souvent par une polynévrite. La cause de cette pathologie peut également être une blessure ou un abus d'alcool..

Les patients ont des douleurs au bas du dos, qui irradient vers la cuisse ou le périnée, des troubles de la miction.

Les causes

Parmi les causes de cette condition:

• Diabète.
• Le surpoids et l'hypertriglycéridémie augmentent le risque de neuropathie même en l'absence de diabète.
• Syndrome métabolique. C'est également l'arrière-plan de la formation de la neuropathie sensorielle. La résistance à l'insuline, en tant que l'un des symptômes du syndrome métabolique, entraîne des lésions des fibres nerveuses périphériques.
• Hypothyroïdie.
• Hyperthyroïdie.
• Facteur toxique. Alcool, phosphure de zinc, arsenic, plomb, mercure, thallium, certains médicaments (émétine, bismuth, sels d'or, melphalan, cyclophosphamide, pénicilline, statines, sulfanilamides, bortézomib, lénalidomide isoniazide, antibiotiques, chloramphénicol, métronidazole, doktoforum nitroforme ).
• Causes dysmétaboliques (insuffisance hépatique, urémique, amyloïde).
• Collagénoses.
• Néoplasmes malins.
• Avitaminose. En cas de carence chronique en vitamine B1, une neuropathie sensori-motrice se développe. La carence en vitamine B6 conduit au développement d'une neuropathie sensorielle symétrique, avec engourdissement et paresthésies. La carence en vitamine B12 montre une dégénérescence subaiguë de la moelle épinière et une neuropathie périphérique sensorielle (engourdissement et perte des réflexes tendineux).
• Facteurs infectieux. Il existe des cas connus de neuropathie dans la diphtérie, la lèpre, le SIDA, le botulisme, les infections virales, la mononucléose infectieuse, la syphilis, la tuberculose, la septicémie. La polyneuropathie diphtérique est associée à l'effet toxique de la diphtérie corynebacterium. La destruction de la myéline commence par une ramification terminale des nerfs. Il se manifeste par une parésie des membres, l'absence de réflexes, puis des troubles de la sensibilité. La neuropathie liée au sida est observée chez 30% des patients et se manifeste sous une forme sensorielle symétrique en raison des dommages aux axones. Tout d'abord, la sensibilité aux vibrations diminue et un symptôme de douleur prononcé apparaît.
• Maladies systémiques. Le développement le plus fréquent de neuropathies est observé avec le lupus érythémateux disséminé, la périartérite noueuse, la sclérodermie, la sarcoïdose, l'amylose, la polyarthrite rhumatoïde.
• Processus paranéoplasiques. Les neuropathies de cette genèse sont rares. Manifesté par une déficience motrice et sensorielle. Le déficit neurologique se développe sous-échelle.
• Maladies allergiques (allergies alimentaires, maladie sérique).
• Auto-immune. Ces formes incluent la neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique et le syndrome de Guillain-Barré.
• Hérité. Motosensoriel type I et II.
• Exposition à des facteurs physiques: froid, bruit, vibrations, efforts physiques importants, blessures mécaniques.

Les symptômes de la polyneuropathie

Les manifestations cliniques dépendent du degré d'implication de certaines fibres. À cet égard, on distingue les symptômes moteurs (moteurs), sensoriels et autonomes, qui peuvent se produire sur les membres inférieurs ou supérieurs et ont un caractère symétrique ou asymétrique.

Troubles du mouvement: tremblements, diverses paralysies et parésie, fasciculations, diminution du tonus musculaire (myotonie), faiblesse musculaire (plus manifeste chez les extenseurs), atrophie musculaire, hypoflexie. Dans les cas graves, les patients perdent leur capacité à tenir des objets dans leurs mains, à se tenir seuls et à se déplacer.

Les changements sensoriels incluent: paresthésie, diminution de la sensibilité tactile et de la douleur, perte de la proprioception musculaire, qui s'accompagne d'une instabilité lors de la marche.

Troubles végétatifs: tachycardie, vessie hyperactive, transpiration excessive des extrémités, labilité sous pression, gonflement des extrémités, amincissement de la peau, ulcères trophiques, violation de la couleur et de la température de la peau. Souvent, les polyneuropathies se produisent avec une violation des trois types de troubles, mais la prédominance de l'un.

Les symptômes de la polynévrite alcoolique

La polynévrite alcoolique se manifeste par une paresthésie aux extrémités distales, de nature symétrique. La douleur dans les jambes, qui a un degré de gravité différent, est caractéristique, chez les patients, il y a des contractions douloureuses involontaires soudaines des muscles et des dysesthésies (sensations anormales). Il y a une diminution de la température, de la sensibilité aux vibrations et à la douleur dans les régions distales, une atrophie modérée des muscles de la jambe inférieure, une perte de réflexes (Achille et genou).

À l'avenir, la polyneuropathie alcoolique des membres inférieurs s'accompagne d'une faiblesse et d'une parésie des membres. En particulier, en cas de lésion du nerf péronier, une démarche péronière ou coq apparaît, causée par un pied flasque.

Photo et représentation schématique de la démarche péronière

L'hypotension et l'atrophie des muscles paralysés se développent rapidement. Les réflexes tendineux peuvent initialement être élevés, puis diminuer ou tomber. Les troubles végétatifs et trophiques se manifestent par un changement de couleur de la peau, une hypodrose (diminution de la transpiration) des mains et des pieds, ainsi qu'une perte de cheveux dans le bas des jambes. Neuropathie alcoolique associée à une ataxie cérébelleuse et des crises d'épilepsie.

Dans l'alcoolisme chronique avec frénésie, une maladie alcoolique se manifeste non seulement par une polyneuropathie, mais également par une absorption altérée de la vitamine B1, qui est d'une grande importance dans le métabolisme des neurones, la transmission de l'excitation dans le système nerveux central et la synthèse d'ADN. Le traitement sera examiné dans la section appropriée..

Polyneuropathie diabétique des membres inférieurs

Il existe deux options cliniques:

• douleur aiguë sensorielle (sensible);
• sensorimoteur distal chronique.

Le développement de la forme aiguë est associé à des dommages aux fibres minces qui n'ont pas de gaine de myéline. La polyneuropathie sensorielle des membres inférieurs se produit de manière aiguë et les symptômes suivants se manifestent: paresthésie distale, sensations de brûlure, hyperesthésie, maux de dos, douleur neuropathique, douleur coupante dans les membres. La douleur s'intensifie au repos et la nuit, devient moins prononcée avec une activité vigoureuse pendant la journée. Les irritants sous la forme d'une légère touche de vêtements augmentent considérablement la douleur et un effet rugueux ne provoque pas de sensations. Les réflexes tendineux ne sont pas rompus. Il est possible de modifier la température de la peau, sa couleur et d'augmenter la transpiration locale.

La forme sensorimotrice distale chronique se développe lentement. La déficience sensorielle peut être combinée à une déficience motrice modérée et trophique. Au début, les patients s'inquiètent de l'engourdissement, de la froideur, de la paresthésie des orteils, qui se propagent finalement à tout le pied, au bas des jambes et même plus tard aux mains. La violation de la sensibilité à la douleur, au toucher et à la température est symétrique - elle est notée dans le domaine des «chaussettes» et des «gants». Si la neuropathie est difficile, il y a une lésion des nerfs du tronc - la sensibilité de la peau de l'abdomen et de la poitrine diminue. Les réflexes d'Achille sont réduits et éteints. L'implication des branches du nerf tibial ou péronier dans le processus s'accompagne d'une atrophie musculaire et de la formation d'un pied «tombant».

Des troubles trophiques apparaissent souvent: sécheresse et amincissement de la peau, changement de couleur, refroidissement des pieds. En raison d'une diminution de la sensibilité, les patients ne font pas attention aux éraflures, aux blessures mineures, aux érythèmes fessiers, qui se transforment en ulcères trophiques et en formes de pied diabétique.

La polyneuropathie diabétique avec ajout d'une infection lors d'un traumatisme provoque l'amputation du membre. La douleur provoque des troubles de type névrotique et dépressifs.

Tests et diagnostics

Le diagnostic de polyneuropathie commence par une histoire. Le médecin attire l'attention sur la prise de médicaments, les maladies infectieuses passées, les conditions de travail du patient, le contact avec des substances toxiques et les maladies somatiques. La présence de lésions du système nerveux périphérique chez le plus proche parent est également révélée. En raison de la prévalence de la polyneuropathie alcoolique, il est important de connaître auprès du patient son attitude vis-à-vis de l'alcool pour exclure l'intoxication chronique à l'éthanol.

D'autres diagnostics incluent:

• Électroneuromyographie. Il s'agit de la méthode de diagnostic la plus sensible, qui révèle même des formes subcliniques. L'électroneuromyographie stimulante évalue la vitesse des impulsions le long des fibres sensibles et motrices - ceci est important pour déterminer la nature de la lésion (axonopathie ou démyélinisation). La vitesse de l'impulsion détermine avec précision le degré de dommage. Un taux de transmission lent (ou blocage) indique des dommages à la gaine de myéline, et une diminution des niveaux d'impulsion signifie une dégénérescence axonale.
• Réflexes d'Achille et du genou pour évaluer la fonction motrice.
• Etude du liquide céphalo-rachidien. Il est indiqué en cas de neuropathie démyélinisante suspectée, avec un processus infectieux ou néoplasique..
• Tests de force musculaire, détection des fasciculations et des crampes musculaires. Ces études indiquent des dommages aux fibres motrices..
• Détermination des dommages aux fibres sensibles. Vérifie la capacité du patient à percevoir les vibrations, le toucher, la température et la douleur. Pour déterminer la sensibilité à la douleur, un pouce est injecté avec une aiguille. La sensibilité à la température est déterminée par l'instrument Tip-therm (différence dans la sensation de chaleur et de froid) et la sensibilité aux vibrations est déterminée par un diapason ou un biothéiomètre.
• Tests de laboratoire: test sanguin clinique, détermination des taux d'hémoglobine glyquée, d'urée et de créatinine, tests hépatiques et tests rhumatismaux. Dépistage toxicologique des intoxications suspectées.
• Biopsie nerveuse. Cette méthode est rarement utilisée pour confirmer les polyneuropathies héréditaires, les lésions avec sarcoïdose, amylose ou lèpre. Limite considérablement cette invasive, les complications et les effets secondaires de cette procédure.

Traitement de polyneuropathie

Dans certains cas, l'élimination de la cause est une condition importante pour le traitement, par exemple, si le patient a une neuropathie alcoolique, alors l'élimination de la consommation d'alcool est importante. Sous forme toxique - l'exclusion du contact avec des substances nocives ou arrêtez de prendre des médicaments qui ont un effet neurotoxique. Dans les neuropathies diabétiques, alcooliques, urémiques et autres neuropathies chroniques, le traitement consiste à réduire la gravité des manifestations cliniques et à ralentir la progression.

Si nous considérons le traitement dans son ensemble, il devrait viser à:

• amélioration de la circulation sanguine;
• soulagement de la douleur;
• réduction du stress oxydatif;
• régénération des fibres nerveuses endommagées.

Tous les médicaments pour le traitement de la polyneuropathie des membres inférieurs peuvent être divisés en plusieurs groupes:

• vitamines
• antioxydants (préparations d'acide lipoïque);
• médicaments vasoactifs (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
• traitement symptomatique de la douleur (anti-inflammatoires non stéroïdiens, anesthésiques locaux - gels et crème avec lidocaïne, anticonvulsivants).

Avec les neuropathies, la préférence est donnée aux vitamines B, qui ont un effet métabolique, améliorent le transport axonal et la myélinisation. La vitamine B1, située dans les membranes des neurones, a un effet sur la régénération des fibres nerveuses, fournit des processus énergétiques dans les cellules. Sa carence se manifeste par des troubles métaboliques dans les neurones, la transmission de l'excitation dans le système nerveux central, des dommages au système nerveux périphérique, une diminution de la sensibilité au froid et des douleurs dans les muscles du mollet. La vitamine B6 a un effet antioxydant et est nécessaire pour maintenir la synthèse des protéines dans les cylindres axiaux. La cyanocobalamine est importante pour la synthèse de la myéline, a un effet analgésique et affecte le métabolisme. Par conséquent, les vitamines B sont appelées neurotropes. La combinaison la plus efficace de ces vitamines. Parmi les préparations multivitamines, on peut nommer Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Il a été prouvé que l'utilisation de vitamines B est importante dans le traitement de la douleur neuropathique. En outre, il existe des médicaments dans lesquels les vitamines B sont combinées avec le diclofénac (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Cette combinaison réduit efficacement la douleur chez les patients atteints de diverses formes de polyneuropathie..

Parmi les antioxydants utilisés dans le traitement des maladies des nerfs périphériques d'origines diverses, des médicaments à base d'acide α-lipoïque sont utilisés, ce qui affecte de manière globale le flux sanguin endoneural, élimine le stress oxydatif et améliore la circulation sanguine. Les préparations d'acide lipoïque (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) en plus de ces effets réduisent également la douleur neuropathique, elles sont donc considérées comme des médicaments universels pour la part du traitement de la polyneuropathie de toute origine. Dans les traitements complexes, des médicaments améliorant la circulation sanguine sont nécessairement utilisés - Trental, Sermion.

Traditionnellement, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (Ibuprofène, Diclofénac, Kétorolac, Kétotifène, Celebrex) sont utilisés pour soulager la douleur, les gels contenant de la lidocaïne peuvent être utilisés localement. En plus des médicaments traditionnels utilisés pour éliminer la douleur, l'utilisation de l'anticonvulsivant Gabagamma (900-3600 mg par jour) est justifiée.

Le médicament impliqué dans la synthèse des phospholipides (les principaux composants de la gaine de myéline) et l'amélioration du processus de régénération en cas de lésion des nerfs périphériques est le Nucleo CMF Forte. Il restaure également la conduction impulsionnelle et le trophée musculaire..

Médicaments pour le traitement de la polyneuropathie diabétique:

• Les préparations d'acide α-lipoïque sont traditionnelles pour le traitement de cette polyneuropathie. Le représentant d'origine est le thioctacide, qui est prescrit à 600 mg / jour et a un effet clinique prononcé. Après 3 jours de traitement, les patients ont réduit la douleur, les brûlures, l'engourdissement et la paresthésie. Après administration à une dose de 600 mg / jour pendant 14 jours, les patients présentant une tolérance réduite au glucose améliorent la sensibilité à l'insuline. Dans les cas graves, 3 comprimés de Thioctacid 600 mg sont prescrits pendant 14 jours, puis ils passent à une dose d'entretien - un comprimé par jour.
• Actovegin a un effet antioxydant et antihypoxique, améliore la microcirculation et a un effet neurométabolique. Il peut également être considéré comme un médicament d'action complexe. Dans le traitement de la neuropathie diabétique, une solution de perfusion Actovegin à 20% est prescrite, qui est administrée pendant 30 jours. Chez un patient ultérieur, des comprimés de 600 mg sont recommandés 3 fois par jour pendant 3-4 mois. Grâce à ce traitement, les symptômes neurologiques sont réduits et la conductivité est améliorée..
• Un médicament important est le médicament vitaminique Milgamma sous forme d'injections et la dragée Milgamma compositum. Le cours de traitement comprend 10 injections intramusculaires, et Milgamma compositum est utilisé pour un effet à long terme - pendant 1,5 mois, 1 comprimé 3 fois par jour. Les traitements avec ces médicaments sont répétés 2 fois par an, ce qui permet d'obtenir une rémission.
• Les anticonvulsivants sont souvent utilisés dans le traitement de la douleur: Lyrics, Gabagamma, Neurontin.
• Étant donné qu'il existe des troubles électrolytiques dans le diabète, les patients reçoivent des perfusions d'une solution d'asparaginate de potassium et de magnésium, ce qui compense la carence en ions et réduit les manifestations de la polyneuropathie distale.
• En cas de complications purulentes avec un objectif de détoxication, on prescrit aux patients 100 mg de céruloplasmine par voie intraveineuse dans une solution isotonique pendant 5 jours.

Le traitement de la neuropathie toxique en cas d'empoisonnement consiste en une thérapie de détoxication (cristalloïdes, solutions de glucose, Neohaemodesus, Reosorbilact). Tout comme dans les cas précédents, les vitamines du groupe B, Berlition sont prescrites. Avec les polyneuropathies héréditaires, le traitement est symptomatique, et avec auto-immune, il consiste à obtenir une rémission.

Le traitement avec des remèdes populaires peut être utilisé en complément du traitement médicamenteux principal. Apport recommandé de momie, décoction d'herbes (racine d'élecampane, bardane, calendula), utilisation locale de bains avec une décoction d'aiguilles de pin. Lors de leur participation à un forum dédié au traitement de la neuropathie diabétique, beaucoup, en fonction de leur expérience, recommandent de prendre soin de leurs pieds et de porter des chaussures orthopédiques confortables. De telles mesures aideront à prévenir l'apparition de cors, cors, éraflures et il n'y aura pas de terre pour la formation de microtraumatismes..

Une attention particulière doit être portée à la propreté des pieds afin qu'il n'y ait pas de conditions pour la reproduction des bactéries et leur infection. Tout, même une petite plaie ou une usure doit être immédiatement traité avec un antiseptique. Sinon, un microtraumatisme peut entraîner une gangrène. Parfois, ce processus se produit rapidement - dans les trois jours. Les chaussettes doivent être changées tous les jours, elles doivent être en coton et l'élastique ne doit pas trop tirer le tibia et perturber la circulation sanguine..

Symptômes de la polyneuropathie démyélinisante et ses causes

La polyneuropathie démyélinisante est une maladie inflammatoire très rare des nerfs périphériques, qui se manifeste par une faiblesse progressivement croissante des jambes, parfois des mains. La maladie peut se développer dans les deux mois ou plus, les symptômes ne sont pas toujours immédiatement visibles, il existe des similitudes avec le syndrome de Guillain-Barré.

Description de la maladie

Le concept général de polyneuropathie ou polyradiculoneuropathie décrit la maladie de nombreux nerfs périphériques (poly - signifie plusieurs). Le cerveau et la moelle épinière, étant le système nerveux central, ne sont pas affectés. Les nerfs périphériques comprennent également ceux qui donnent aux muscles les commandes de se contracter. Certains nerfs périphériques sont situés sur la peau, ils sont responsables de la perception sensorielle du toucher, de la température, des vibrations.

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une maladie associée à des dommages à la gaine de myéline. Cette gaine recouvre les fibres nerveuses axonales.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1890. Critères diagnostiques, les manifestations cliniques ont été identifiées à partir de plusieurs études..

Cette forme de polyneuropathie peut toucher à la fois des hommes et des femmes d'âges différents. Chez les hommes, cette maladie est deux fois plus fréquente que chez les femmes.

Manifestations cliniques

La polyneuropathie chronique entraîne une parésie symétrique avec affaiblissement ou perte des réflexes, ainsi qu'une perception sensorielle. La maladie se développe lentement, atteint un maximum de 8 semaines après le début des premiers symptômes.

La parésie des membres inférieurs entraîne une altération de la marche, avec la participation des muscles proximaux, des difficultés à monter les escaliers et à se relever d'une position assise basse. La motricité fine peut être limitée; la difficulté de couture résulte de la parésie du membre supérieur.

Des symptômes tels que la fatigue, la paresthésie et les sensations de compression des membres peuvent être entendus sous une forme démyélinisante. Pour des raisons peu claires, tremblements, tremblements dans les jambes ou les bras.

Distribution de fréquence du déficit neurologique:

• les violations les plus courantes de la fonction motrice - dans 94% des cas;
• paresthésie - 64%;
• faiblesse musculaire du visage, rarement fonction vestibulaire - 2-32%.

Les causes

L'une des raisons de l'apparition et du développement de la maladie, les théories modernes appellent une réaction spéciale du système immunitaire à la myéline. Le système immunitaire de l'organisme, qui le protège généralement des parasites et des germes, perçoit les composants de la myéline comme des substances étrangères, les rejette et les détruit. Jusqu'à présent, on ne sait pas ce qui cause ce processus..

L'hérédité est un autre facteur dans l'apparition de la maladie. Si une personne souffre de certains troubles génétiques, elle peut provoquer une polyneuropathie distale.

Chez certains patients, le sang contient des protéines anormales qui causent des dommages..

La polyradiculoneuropathie est souvent associée à d'autres maladies, avec des infections à VIH, le diabète sucré, l'hépatite C et des maladies malignes telles que les lymphomes et les myélomes.

Options de maladie

La polyneuropathie est classée selon diverses caractéristiques, il existe donc plusieurs types et sous-groupes de patia.

Quelles sont les caractéristiques de chaque look??

1. La classification clinique en sous-groupes dépend du nerf affecté. Selon le type de trouble, cinq types sont distingués:

• Une apparence sensible ou sensorielle est appelée ainsi en raison de la douleur, de la sensation de brûlure et de l'engourdissement des jambes et / ou des mains pendant la maladie.
• Avec la polyneuropathie motrice, les patients ont une faiblesse musculaire et une atrophie.
• Si le système nerveux autonome est affecté, nous parlons de polyneuropathie autonome. Elle se manifeste par un état inhabituel de la peau, des marbrures de la peau, un gonflement, un blanchiment soudain des doigts.
• Lorsqu'il existe deux types de lésions ou plus, il s'agit d'un type mixte.

1. Par la nature de la blessure, la polyneuropathie est divisée en deux types: axonale et démyélinisante.

La polyneuropathie axonale est une variante rare du syndrome de Guillain-Barré. Elle se caractérise par des épisodes aigus de paralysie avec perte de réflexes, mais préservation de la sensibilité. Vous pouvez également rencontrer un autre nom pour cette maladie - polyneuropathie toxique. Étant donné que cette espèce est caractérisée par une intoxication grave, qui peut être causée par le mercure, l'arsenic, le monoxyde de carbone, l'alcool méthylique.

Les signes de cette maladie - parésie des bras et des jambes, apparaissent en quelques mois. Avec le bon traitement, la récupération arrive rapidement.

La polyneuropathie axonale chronique se développe dans le contexte de la dépendance à l'alcool ou de l'intoxication alcoolique. Tout d'abord, les muscles du mollet sont concernés, puis la faiblesse des membres, par conséquent, une paralysie peut survenir.

La polyneuropathie démyélinisante est souvent identifiée avec le syndrome de Guillain-Barré. Il n'a pas encore été établi avec précision s'il s'agit d'une maladie indépendante ou d'une forme du syndrome. La maladie se caractérise par une lésion symétrique des racines nerveuses..

Peut être un type mixte, axon démyélinisant.

1. Chacune de ces espèces, au cours de la maladie, peut être aiguë, subaiguë et chronique..

• La forme démyélinisante inflammatoire aiguë se caractérise par un développement rapide (jusqu'à 4 semaines). L'inflammation affecte plusieurs troncs nerveux périphériques à la fois;
• Dans la forme subaiguë, la maladie ne progresse pas aussi intensément que dans la forme aiguë, mais aussi assez rapidement;
• La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une espèce auto-immune. C'est une maladie courante, mais peut ne pas être remarquée par les médecins. Actuellement, avec un meilleur diagnostic de CIDP, il est plus facile de reconnaître la maladie. La polyneuropathie chronique se manifeste par une faiblesse symétrique progressive des muscles brachiaux et des muscles des membres inférieurs, qui peut s'intensifier sur deux mois ou plus. La perception sensible est altérée, les réflexes tendineux s'affaiblissent ou disparaissent complètement, la teneur en protéines du liquide céphalorachidien augmente.

Diagnostic et traitement

Si l'un des types de polyneuropathie est suspecté, le neurologue recueille les antécédents du patient, procède à un examen et prescrit divers tests qui mesurent le nerf, la réponse musculaire et déterminent l'activité électrique des muscles. L'électromyographie, l'électrocardiographie, les tests sensoriels quantitatifs, la biopsie nerveuse sont autant de méthodes pour aider à diagnostiquer une maladie..

Même la forme aiguë de la maladie peut être traitée, mais un traitement médicamenteux à long terme est nécessaire. La tâche des spécialistes:

• découvrir la raison pour laquelle l'immunité détruit les nerfs;
• déterminer comment le système immunitaire a été affecté;
• arrêter la destruction des nerfs périphériques;
• empêcher le développement de HVDP.

Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, dans ce cas, les stéroïdes présentent un effet positif. Ils réduisent l'expression des cytokines pro-inflammatoires et inhibent la prolifération des lymphocytes T. La plasmaphérèse et l'administration intraveineuse d'immunoglobulines sont l'une des options de traitement. Les stéroïdes, la plasmaphérèse et l'immunoglobuline sont équivalents dans leurs conséquences. La dose d'immunoglobuline est la même que pour le syndrome de Guillain-Barré, mais le traitement doit être répété cycliquement avec un intervalle de 1 à 3 mois. Environ 2/3 montrent un effet positif avec ce traitement..

Progression de la maladie et prévisions

Dans la plupart des cas, le traitement est efficace. Plus tôt les lésions nerveuses sont détectées, meilleur est le pronostic. Plusieurs facteurs influencent un résultat positif:

• la progression de la polyneurotropie au moment du diagnostic;
• si des conséquences irréversibles se sont déjà produites;
• l'âge du patient.

L'âge a une grande influence sur l'évolution de la maladie. Les patients de moins de 20 ans développent souvent une neuropathie motrice avec une progression subaiguë, une évolution récurrente de la maladie et une bonne régression. Chez les patients de plus de 45 ans, il s'agit principalement de neuropathie sensorimotrice progressive chronique avec symptômes de déficit neurologique. De nombreuses formes chroniques de la maladie chez les personnes âgées peuvent entraîner une invalidité et même la mort..

Étant donné que la maladie peut durer longtemps sans symptômes, les premiers signes doivent toujours être pris au sérieux..

Dans les cas où une guérison complète n'est pas possible, nous parlons du meilleur soutien pour le patient avec ce diagnostic. Le soutien est un analgésique et des procédures de soutien.

Polyneuropathie démyélinisante - une maladie inflammatoire complexe

La polyneuropathie démyélinisante est une maladie inflammatoire rare des nerfs périphériques. Elle affecte les deux jambes. La maladie commence le plus souvent par les départements des pieds, puis remonte plus haut vers le bas de la jambe et les hanches.

La polyneuropathie des membres inférieurs se produit en raison de troubles métaboliques, de tumeurs cancéreuses ou d'infections bactériennes, ainsi que de cette pathologie, les personnes dépendantes à l'alcool peuvent souffrir.

Le mécanisme du développement de la maladie

La polyneuropathie démyélinisante se développe dans le contexte de plusieurs facteurs:

• Prédisposition génétique.
• L'apparition d'une infection dans le corps, dans laquelle il existe une protéine de structure similaire à la protéine humaine.
• Les conséquences des blessures graves.
• Maladies telles que: cancer, diabète sucré, détérioration émotionnelle et mentale d'une personne.

La destruction des terminaisons nerveuses se produit en raison d'un complexe de facteurs. Aux terminaisons nerveuses, la gaine de myéline est détruite et la production de myéline est également arrêtée. En médecine moderne, le développement aigu et subaigu de la polyneuropathie démyélinisante est classé.

La forme aiguë de la pathologie se développe très rapidement. Vous pouvez observer une violation de la nature sensorielle et motrice en quelques jours ou semaines seulement. La forme subaiguë se développe jusqu'à six mois.

Le plus grand danger est la forme chronique de polyneuropathie démyélinisante, car elle se développe sous une forme latente. Une telle maladie peut évoluer en quelques années..

Le système immunitaire humain, s'il est affecté, commence à percevoir ses propres cellules comme étrangères. Pour cette raison, il reproduit des anticorps spécifiques qui commencent à attaquer les tissus des racines nerveuses et à détruire la gaine de myéline..

Facteurs d'occurrence

En conséquence, des processus inflammatoires sévères se développent. Le développement d'une polyneuropathie démyélinisante peut être dû aux facteurs suivants:

• Déséquilibre hormonal.
• Situations stressantes fréquentes.
• Opérations différées. symptômes.
• Lésions infectieuses.
• Trouble métabolique.
• Stress physique et émotionnel excessif.
• Vaccination.
• Chimiothérapie.

La maladie peut également survenir en raison de changements dans le fonctionnement du système immunitaire..

Symptômes

Afin de guérir avec succès la polyneuropathie démyélinisante, il est nécessaire de comprendre quels sont les symptômes caractéristiques de cette pathologie. Au stade initial de développement, une personne a une faiblesse musculaire. Des troubles sensoriels peuvent se développer. Par exemple, le patient ressent des picotements et des brûlures, et la sensibilité peut également diminuer..

Dans la forme aiguë, une forte douleur de ceinture se produit. Dans une forme chronique de pathologie, la douleur n'est généralement pas ressentie ou est très légère.

Les autres symptômes de la polyneuropathie comprennent:

• Fatigue, malaise.
• Une légère augmentation de la température. Elle tient pendant une longue période de temps.
• Dépression, troubles mentaux graves.
• Perte de poids jusqu'à 20 kg, tandis que la diminution n'est pas associée à des problèmes du tractus gastro-intestinal.

Le signe le plus important est la faiblesse musculaire, et pas seulement les membres supérieurs et inférieurs. Il est observé dans les organes internes tels que les intestins et la vessie..

Des taches sombres apparaissent sur les jambes des patients, la peau se décolle, des ulcères se forment par endroits. Les ongles s'épaississent, jaunissent. Les patients se plaignent d'une sensation constante de pieds froids.

Diagnostic de la maladie

La polyneuropathie démyélinisante chronique nécessite d'établir les causes exactes de son apparition. Ce n'est qu'en établissant les facteurs en raison desquels la pathologie s'est développée que le traitement peut être prescrit. Il visera à éliminer la cause profonde..

Lors de la visite d'un médecin, un historique médical détaillé est compilé, le mode de vie du patient, sa prédisposition héréditaire sont précisés. Un examen local vérifie la sensibilité des membres.

Le médecin prescrit un examen visant à établir la conduite des influx nerveux. Un test sanguin général est obligatoire, ainsi que du sang pour la biochimie, l'analyse d'urine. Lors de l'analyse des résultats, une attention particulière est accordée aux niveaux de glucose..

Pour établir la localisation de l'inflammation, une IRM est réalisée. Si après l'examen, il n'est pas possible d'établir la localisation de la pathologie, une biopsie nerveuse est prescrite.

Traitement de pathologie

Si le patient est diagnostiqué avec une polyneuropathie démyélinisante, le traitement doit être dirigé pour éliminer la maladie qui a provoqué le développement du processus inflammatoire.

Pour restaurer la perméabilité impulsionnelle, des médicaments, des procédures physiques, des massages, de l'acupuncture, des exercices thérapeutiques sont prescrits. Un bon effet dans le complexe de mesures thérapeutiques est joué par des méthodes alternatives de traitement.

Médicaments

Le traitement de la polyneuropathie démyélinisante est effectué en combinaison avec d'autres activités. Par exemple, si le diabète est la cause de la pathologie, il est très important que le patient suive un régime strict.

Si la violation est survenue en raison d'une insuffisance hormonale, des médicaments à base d'hormones sont prescrits. La douleur est éliminée en prenant des médicaments non stéroïdiens, tels que l'ibuprofène, le diclofénac. Si la forme de la maladie est très grave, des analgésiques narcotiques peuvent être utilisés..

Physiothérapie

Un rôle majeur dans le traitement de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est joué par les procédures physiothérapeutiques. Les patients sont affectés:

• bains de boue;
• acupuncture;
• magnétothérapie;
• électrophorèse.

La physiothérapie n'est prescrite qu'après avoir suivi un cours médical.

Physiothérapie

Pour renforcer les muscles et rétablir l'approvisionnement en sang, des exercices de physiothérapie sont prescrits. Il consiste en un ensemble d'exercices pour entraîner les grandes et petites articulations.

Le patient peut effectuer lui-même les exercices à domicile. Pour que les exercices de physiothérapie aient un effet, vous devez le faire longtemps, au moins six mois.

Méthodes folkloriques

En accord avec le médecin traitant, d'autres méthodes de traitement peuvent être incluses dans le complexe de thérapie. Les décoctions à base de plantes aident à guérir les ulcères sévères.

À la maison, vous pouvez préparer une collection pour restaurer le tissu nerveux. Cela nécessitera:

• une cuillère à café de trèfle rouge et la même quantité de graines de fenugrec;
• 2 cuillères à soupe de sauge;
• une demi-cuillère à café de clous de girofle épicés.

Tous les composants doivent être mélangés et verser 2 cuillères à soupe du mélange un demi-litre d'eau bouillante. Le bouillon doit être infusé pendant 8 heures sous un couvercle fermé. Ensuite, vous devez le diviser en trois portions et le prendre pendant la journée. La durée du traitement est de 1 mois.

Vous pouvez éliminer le processus inflammatoire à l'aide de dattes. Pour cela, les fruits mûrs sont broyés à travers un hachoir à viande et conservés au réfrigérateur. Avant de prendre, vous devez diluer les dattes avec du lait. Vous devez prendre deux cuillères à café trois fois par jour.

Les dattes aident à stopper le vieillissement cellulaire, ont un effet sédatif. Les composants qui composent le fruit normalisent le système nerveux et restaurent le cerveau.

Polyneuropathie des membres supérieurs et inférieurs

Les maladies du système nerveux forment une longue liste de pathologies et de symptômes, certains d'entre eux sont unis par le terme polyneuropathie: qu'est-ce que c'est, ses variétés, causes de développement, quels phénomènes manifestent des violations, comment arrêter de nouveaux dommages aux nerfs et s'il est possible de restaurer les changements dégénératifs développés - les réponses aux questions aideront à trouver Cet article.

Qu'est-ce que la polyneuropathie

Comme il ressort de la traduction littérale de la langue grecque - c'est la souffrance de nombreux nerfs. Le diagnostic de polyneuropathie (en anglais polyneuropathy, autrement polyradiculoneuropathy ou polyneuropathy) indique des dommages à la partie périphérique du système nerveux, qui est un système étendu de formations nerveuses communicatives situées à la périphérie, c'est-à-dire couché à l'extérieur de la moelle épinière et du cerveau. Il relie les centres nerveux à n'importe quelle partie du corps - les organes de travail, les muscles, les récepteurs de la peau et est responsable du transfert d'informations.

Il existe plusieurs types de nerfs (sensoriels, autonomes, moteurs), ils ont une structure différente et remplissent chacun leur propre fonction hautement spécialisée. Les dommages aux cellules nerveuses, aux nerfs individuels ou à un grand nombre de fibres nerveuses perturbent les connexions vitales, qui se manifestent par un complexe de symptômes correspondant au type et à la zone de localisation des conducteurs d'impulsion.

Les parties médianes des jambes ou des bras souffrent le plus souvent de dommages multiples, dans de tels cas ils parlent de polyneuropathie distale, elle a également un caractère symétrique (bilatéral) de la lésion. À l'avenir, le processus pathologique peut se propager plus haut, plus près du centre du corps - c'est la polyneuropathie proximale.

Des critères spéciaux aident à comprendre qu'il s'agit d'une polyneuropathie et non d'une autre pathologie neurologique..

À leur tour, ils peuvent être aigus, subaigus et chroniques, chacun correspondant à certains symptômes, méthodes de traitement et pronostic médical, y compris la probabilité de développement et l'issue de la maladie.

Sur la base des mécanismes d'apparition, les fondements structurels du processus pathologique, les types de polyneuropathie suivants sont distingués:

Démyélinisant - basé sur la destruction de la gaine de myéline électriquement isolante qui recouvre les axones des neurones, ce qui perturbe les fonctions des fibres nerveuses affectées et altère la conductivité du signal. La forme aiguë est souvent précédée d'une infection du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires, du virus de l'herpès, du VIH, de la vaccination, d'une maladie allergique, d'une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme des nerfs périphériques, qui déclenchent une réaction auto-immune pouvant entraîner la formation d'un infiltrat inflammatoire et la dégradation de la myéline. Le traitement de cette variante de la polyneuropathie est long, la récupération complète ne se produit que dans 70% des cas. Les subaiguës sont cliniquement similaires, mais se caractérisent par une évolution ondulée et une tendance à la rechute, les formes chroniques sont plus fréquentes, d'origine hétérogène, la phase de progression dure plus de 2 mois et une amélioration peut survenir sans aucun traitement. Diphtérie - associée à l'entrée de toxine diphtérique directement depuis le site de l'infection ou à sa propagation dans le sang, les dommages diffus et la dégénérescence des faisceaux de fibres nerveuses appartenant à différents nerfs. Une caractéristique distinctive de cette forme de la maladie est les symptômes précoces (déjà pour 2-3 semaines de maladie). Lors de la transmission de la toxine par le sang, le seul signe peut être observé - un trouble de la manifestation ou une absence totale de réflexes tendineux. Axonale - causée par des dysfonctionnements (dus à la mort ou à des dommages) d'un long processus cylindrique d'un neurone (axone), transmettant des impulsions du corps d'une cellule nerveuse via une terminaison synaptique aux glandes, muscles ou autres neurones. Il se développe lorsque la production d'énergie dans les mitochondries est perturbée et que le transport axonal diminue (le mouvement de divers matériaux biologiques), ce qui complique le fonctionnement de la cellule nerveuse. Les formes aiguës sont le résultat d'une intoxication sévère, les premiers signes sont détectés après 2-4 jours, il faudra plusieurs semaines pour guérir. Subaiguë causée par l'empoisonnement par des substances moins toxiques, les troubles métaboliques des fibres nerveuses, durent généralement des mois. L'évolution chronique (plus de six mois) est caractéristique des pathologies systémiques ou des effets réguliers de divers facteurs irritants, les phénomènes douloureux se développent lentement. La polyneuropathie axonale chronique (toxique, hypovitamineuse, alcoolique, dysmétabolique) peut durer des années et entraîner une invalidité, à l'exception du facteur dommageable et du traitement approprié, le pronostic est favorable. Démyélinisation axonale - une forme mixte de polyneuropathie, caractérisée par la destruction de la couche de myéline et l'axonopathie (dégénérescence axonale). Lequel de ces processus rejoint une deuxième fois n'a pas été établi. Diabétique - développé sur le fond du diabète. Le mécanisme de déclenchement est l'ischémie nerveuse (difficulté d'approvisionnement en sang due à la compression ou à la compression du vaisseau artériel), la glycosylation des protéines de la gaine de myéline et du neurone. La maladie a un caractère chronique, lentement mais régulièrement progressif. En raison d'un dysfonctionnement persistant, le pronostic est conditionnellement défavorable.

Symptômes de la maladie

Les manifestations cliniques de la polyneuropathie dépendent du type de nerfs endommagés, comme ils sont multiples, puis prennent en compte la primauté et la prédominance de la défaite.

Ainsi, selon la forme, les signes caractéristiques suivants sont distingués:

moteur - un trouble des fonctions motrices. Elle s'exprime par une diminution de la force musculaire, une fatigabilité rapide, des contractions musculaires, des tremblements pathologiques, des contractions involontaires des fibres musculaires (convulsions). Une diminution de la contractilité musculaire tend à se propager et à saisir le haut du torse, jusqu'à l'atrophie des muscles squelettiques, la paralysie musculaire, la perte complète de l'activité motrice; sensorielle - déficience sensorielle (incapacité à ressentir la douleur, changement de température ou vice versa, sensibilité accrue), sensation de brûlure, engourdissement, chair de poule, coutures, douleur au toucher de cette zone, altération de la coordination des mouvements; végétative - des problèmes avec le travail des organes internes se produisent dans le contexte d'une inflammation des fibres nerveuses, qui se manifeste par une violation de la fonction adaptative-trophique. Il y a une transpiration accrue, un gonflement, une coloration bleuâtre de la peau. Il existe un trouble du système urinaire sous forme d'incontinence, sexuelle - sous forme d'impuissance, vasculaire - une baisse de la pression artérielle en position debout, un dysfonctionnement du rythme cardiaque, avec un système digestif perturbé, il y a constipation, diarrhée, ballonnements.

Le plus souvent, la version combinée (forme mixte) est trouvée. Les polyneuropathies des membres inférieurs et supérieurs présentent des symptômes très similaires. Le syndrome des «chaussettes» et des «gants» se forme, qui se traduit par des rougeurs, un gonflement de la peau et une diminution de la sensibilité. Leurs caractéristiques végétatives et trophiques typiques sont un dysfonctionnement intestinal et pelvien, une pâleur de la peau, une fraîcheur des membres, des ongles exfoliants.

Avec une inflammation des terminaisons nerveuses dans les membres, le patient est incapable de plier ou de bouger son bras (inflammation de l'avant-bras), du pied (les extrémités du nerf fémoral ou fibulaire sont enflammées), s'appuient entièrement sur les talons, bougent les doigts, ressentent de la douleur au site de la lésion et le long du nerf. Dans ce cas, le membre est engourdi, les muscles deviennent lents, leur masse est intensément perdue, la démarche devient traînante, la boiterie apparaît.

Raisons du développement de la polyneuropathie

En raison de la structure mince et complexe, les nerfs périphériques sont les moins résistants aux processus dommageables. Les membres sont généralement les premiers à réagir aux effets négatifs. Il existe de nombreux facteurs qui font souffrir les fibres nerveuses, mais la cause spécifique de la pathologie n'est pas toujours possible à identifier. Dans 30% des cas, l'étiologie reste inconnue..

diabète mal contrôlé, taux élevé de glucose (risque de morbidité le plus élevé); manque de vitamines neurotropes dans le corps (groupe B); divers types d'empoisonnement (poisons, gaz, alcool, drogues), infections, allergies; blessures antérieures, fractures osseuses, compression des racines nerveuses, maladies du tissu conjonctif, hernie, ostéochondrose de la colonne vertébrale, arthrite, hypothermie sévère; hypothyroïdie thyroïdienne, grossesse (toxicose), période post-partum (manque de vitamines), néoplasmes malins; maladies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), altération de l'immunité; pathologies systémiques et chroniques (sarcoïdose, maladie cœliaque, porphyrie, cirrhose, insuffisance rénale).

Comment traiter la polyneuropathie

En neurologie, le terme «patie» est compris comme une altération persistante de la fonctionnalité, qui a tendance à progresser. Le traitement de la polyneuropathie est un processus difficile dans la plupart des cas, par conséquent, plus tôt l'examen est effectué, les facteurs provoquants sont identifiés et éliminés, moins les structures nerveuses seront endommagées, les conséquences seront moins graves.

Le diagnostic commence par un examen par un neurologue. Sa tâche comprend la collecte d'une anamnèse - interviewer un patient pour des maladies passées, la possibilité d'intoxication, la prise de nourriture, la présence d'une prédisposition héréditaire, l'analyse des médicaments pris, la réalisation de tests fonctionnels, la sensation de membres affectés, l'étude des réflexes de base.

Pour un diagnostic précis, vous aurez besoin de:

méthodes de recherche instrumentale - une violation de la conduction nerveuse, la contractilité des muscles, un changement dans le travail d'un organe interne spécifique, la vitesse des impulsions est établie. Le plus informatif est l'électroneuromyographie, une biopsie des muscles et des nerfs, l'extraction (prélèvement par ponction lombaire) et l'examen du liquide céphalorachidien, l'échographie (si nécessaire); diagnostic en laboratoire - évalue l'état général du corps du patient et les causes possibles de la maladie. Le médecin donne les instructions appropriées, le plus souvent c'est un test sanguin (général, biochimique, pour le sucre, les hormones ou les toxines), l'urine, les selles, les tests rénaux ou hépatiques, le test génétique; consultations de médecins d'une spécialité étroite - sur la base de soupçons, il peut s'agir d'un endocrinologue, hématologue, toxicologue, spécialiste des maladies infectieuses, spécialiste en oncologie, néphrologie et autres.

Le traitement de la polyneuropathie nécessite une approche intégrée, effectuant plusieurs tâches. La tactique est sélectionnée en fonction du mécanisme révélé de l'occurrence et du déroulement du processus pathologique.

Comment traiter la pathologie - règles générales:

Le développement des principes de la thérapie étiotrope - une technique visant à éliminer ou à affaiblir la cause de la maladie, comprend le traitement de la maladie sous-jacente, l'éradication de la source de la lésion. Cela comprend le blocage des réactions auto-immunes et la suppression de l'inflammation sévère par l'administration intraveineuse d'immunoglobulines (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) ou la plasmaphérèse (elle est également utilisée pour la détoxication), le traitement de l'intoxication avec l'introduction d'une solution de cocarboxylase, les injections d'ATP. Antihistaminiques - pour les allergies, bactéricides - pour les infections, prenant de l'acide alpha-lipoïque pour abaisser la glycémie (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), thérapie vitaminique (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). Soulagement des symptômes douloureux - à l'aide de médicaments: nombreux glucocorticostéroïdes, immunosuppresseurs, anesthésiques locaux à base de Lidocaine (patch Versatis, crème Akriol, Emla, pour les douleurs intenses - injections de Lidocaine Bufus, Politvist, Velfarm, Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), analgésiques (y compris opioïdes). Dans la douleur chronique, des antidépresseurs sont prescrits. Normalisation du métabolisme dans les cellules nerveuses et les tissus, augmentation de la circulation sanguine, amélioration de la nutrition, stimulation du potentiel de réinnervation - utilisation du stimulateur de régénération tissulaire Actovegin, du médicament nootrope Cerebrolysin, de l'agent métabolique ATP-Darnitsa, Berlition 600, angioprotecteur trental, Pentoxifylline. Pour améliorer la conduction neuromusculaire, des injections de neuromidine sont indiquées. Un programme complet de réadaptation - en plus des médicaments comprend des méthodes supplémentaires. Ainsi, pour augmenter l'efficacité du traitement de la neuropathie des membres inférieurs (et supérieurs), des procédures physiothérapeutiques sont recommandées - massage (exposition aux vibrations, au vide, à la chaleur), applications de boue, traitement avec de l'eau minérale ou de la mer dans des stations spéciales et des sanatoriums. L'électrophorèse est pratiquée en combinaison avec de l'iode, de la novocaïne, de la galantamine et de la thiamine, une chambre de pression, un traitement thermique sec (une lampe réflexe, enveloppant un membre endommagé avec un matériau en laine, en utilisant un coussin chauffant, en appliquant un œuf à la coque). Pour maintenir le tonus musculaire, améliorer la circulation sanguine et la force musculaire, un cours d'exercices de physiothérapie est prescrit. Afin de retrouver la capacité de marcher, la thérapie par l'exercice pour la polyneuropathie des membres inférieurs doit être strictement dosée, elle doit commencer par les exercices les plus simples - mouvements de rotation des pieds, massage des doigts, roulement des chaussettes au talon, flexion et flexion des jambes, balancement de la jambe pliée dans le genou gauche et droit (en t.ch l'arrachant du sol). Faites ces exercices plusieurs fois par jour avec des approches courtes, effectuez une position allongée ou assise, à mesure que la charge augmente. Vous pouvez utiliser le ballon de gym. Marcher ou courir est interdit pour longtemps. Prévention de nouveaux dommages - comprend l'abandon de mauvaises habitudes (tabagisme, abus d'alcool), la marche, un bon sommeil, la minimisation des situations stressantes, un examen régulier, la vaccination et un régime alimentaire spécialisé.

Avec un traitement approprié en temps opportun sous la supervision d'un spécialiste, une approche responsable et le respect de toutes les recommandations, il est possible de ralentir la progression de la polyneuropathie, de maintenir l'activité motrice, la capacité de travail et la qualité de vie.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) (information du patient)

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP)

Que veulent dire ces termes??

"Chronique" - signifie que la maladie a une longue évolution et que les symptômes peuvent régulièrement progresser et réapparaître. Pour établir le diagnostic de polyneuropathie chronique, plus de 8 semaines doivent s'écouler à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent.
«Inflammatoire» - implique «l'inflammation» comme le principal mécanisme de lésion des nerfs périphériques en raison d'une altération du fonctionnement complexe du système immunitaire, par conséquent, cette maladie peut également être appelée «auto-immune».
"Démyélinisant" - caractérise le type de lésion des nerfs périphériques, dans laquelle la gaine de myéline du nerf souffre principalement.
"Polyradiculoneuropathie" - signifie que le processus pathologique implique plus d'un nerf, ainsi que les racines de la moelle épinière et des troncs du plexus.

Quelle est la fréquence de cette maladie??

HVDP est une maladie assez rare. La prévalence moyenne des patients atteints de CIDP dans le monde est en moyenne de 0,81 à 1,90 cas pour 100 000 personnes. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes. HVDP peut faire ses débuts à tout âge, même chez les enfants, mais le taux d'incidence maximal tombe sur l'âge moyen - 40-50 ans.

Quelles sont les causes du développement de la maladie?

Les raisons du développement des maladies cardiovasculaires ne sont pas encore entièrement comprises. Cependant, les résultats de nombreuses études et l'efficacité de la thérapie immunomodulatrice indiquent un dysfonctionnement du système immunitaire, comme cause principale du développement de la maladie. Le système immunitaire est un mécanisme très complexe et harmonieux. Les composants clés du système immunitaire sont les anticorps, un certain nombre de protéines sériques et les globules blancs, les globules blancs. Normalement, le système immunitaire lutte contre les agents étrangers (protéines, virus, bactéries). Cependant, avec un certain nombre de maladies (maladies auto-immunes), les composants du système immunitaire commencent à tort à agir contre leur propre corps. L'une de ces maladies est le HDV. Dans ce cas, une réaction se développe contre les composants de la gaine des nerfs périphériques, qui se manifeste sous la forme de symptômes spécifiques caractéristiques des MCV.

Y a-t-il des facteurs de risque pour la maladie??

Comme les facteurs déclenchants, les maladies virales respiratoires, les interventions chirurgicales, la grossesse, la vaccination et d'autres causes sont décrits, néanmoins, la relation directe des facteurs ci-dessus avec le développement de la maladie n'a pas encore été prouvée.

Est-il possible d'hériter de la maladie??

Non. Il existe un certain nombre d'études qui ont identifié des gènes suspectés dans le développement de la maladie. Néanmoins, leur participation au risque de développer la maladie dans la postérité n'a pas encore été prouvée.

Comment se manifeste HVDP et quelles sont les caractéristiques de cette maladie?

HVDP est une maladie des nerfs périphériques. La grande majorité du processus pathologique implique les fibres nerveuses dites "épaisses" ayant une couche épaisse de la gaine de myéline, qui est la cible de cette maladie. Ces fibres transportent des informations du cerveau et de la moelle épinière vers notre système musculo-squelettique sur la commande motrice et dans le sens opposé sur la position du corps dans l'espace pour assurer l'équilibre. Par conséquent, les symptômes les plus courants sont:

• faiblesse dans les bras et les jambes
• instabilité lors de la marche
• engourdissement dans les mains et les pieds
• perdre du poids et diminuer le tonus musculaire

Le mécanisme exact de la MCV n'est pas entièrement divulgué en raison de la complexité des réponses immunitaires, et donc les symptômes et la nature de l'évolution de la maladie peuvent varier. On en distingue les formes dites atypiques de MCV, qui diffèrent quelque peu de l'évolution classique de la maladie et peuvent avoir des caractéristiques de pronostic et de traitement. Le diagnostic de ces formes peut être difficile. Les formes atypiques de MCV comprennent:

• forme multifocale de HVDP (syndrome de Lewis-Sumner)
• forme distale de HVDP
• formes purement sensorielles ou purement motrices de HVDP
• HDVI à début aigu
• polyradiculoneuropathie immuno-sensorielle chronique

L'évolution de la maladie peut également être variable - certains patients peuvent développer des symptômes graves conduisant à un handicap, d'autres peuvent avoir des troubles neurologiques minimes; un certain nombre de patients peuvent éprouver des exacerbations fréquentes, alors qu'il y a des cas avec une seule exacerbation dans la vie.

Sur la base de ce que j'ai été diagnostiqué avec HVDP?

La clé du diagnostic est un examen clinique par un neurologue. Il existe des critères de maladie proposés par la Fédération européenne des communautés neurologiques en 2010. Pour confirmer le diagnostic et exclure les causes alternatives de polyneuropathie, un certain nombre de tests de laboratoire sont généralement effectués, ainsi que des méthodes de recherche instrumentales. Malheureusement, il n'y a toujours pas d'étalon «or» pour les diagnostics, qui avec une grande précision pourrait indiquer «HVDP». Par conséquent, le diagnostic est souvent établi sur la base du tableau clinique et des résultats de l'étude..

La méthode instrumentale clé pour diagnostiquer les MCV, comme toute polyneuropathie, est l'électroneuromyographie. Il s'agit d'une étude de la conductivité des nerfs périphériques à l'aide de courtes impulsions électriques transmises le long du nerf. La stimulation conduit à la contraction du muscle innervé par le nerf étudié, qui est enregistrée par l'électrode.

S'il n'y a pas suffisamment de données pour poser un diagnostic, une IRM des plexus, une analyse du liquide céphalorachidien, une échographie des nerfs périphériques et, dans de rares cas, une biopsie nerveuse peuvent être effectuées en plus. L'un des critères pour l'exactitude du diagnostic établi est une amélioration de l'état ou une suspension de la progression de la maladie dans le contexte de la thérapie pathogénique.

Quelles sont les options pour traiter les MCV??

Jusqu'à 80% des patients atteints de CIDP ont l'effet d'une thérapie qui module le système immunitaire. Sur la base d'études majeures dans le traitement du CIDP, les options de traitement suivantes ont prouvé leur efficacité:

• médicaments glucocorticostéroïdes
• préparations d'immunoglobulines humaines intraveineuses
• plasmaphérèse

Aucun des médicaments actuellement connus ne peut guérir le HVDP, il ne fait que réduire l'activité de la maladie, empêche une nouvelle détérioration ou une exacerbation et réduit également la gravité des symptômes. De plus, la réponse au traitement peut varier d'une personne à l'autre..

Chaque méthode de traitement a ses avantages et ses inconvénients, qui sont discutés par le médecin, en tenant compte de toutes les caractéristiques individuelles?

Les glucocorticostéroïdes (prednisone, méthylprednisolone) sont prescrits sous forme de comprimés et de perfusions. Tout d'abord, une dose élevée est sélectionnée en fonction du poids corporel, qui diminue progressivement avec le temps. La durée d'administration et la taille de la dose d'entretien dépendent de la sévérité des symptômes, de la vitesse de sa progression et également de la réponse au traitement. Cependant, pour évaluer l'efficacité du traitement, la durée du traitement doit être d'au moins 12 semaines. Malgré l'efficacité prouvée et le coût relativement faible, le traitement des corticostéroïdes peut être associé à un certain nombre d'effets secondaires - gain de poids, nausées, insomnie, irritabilité, exacerbation de l'ulcère gastro-duodénal, augmentation de la tension artérielle et de la glycémie, diminution de la densité osseuse. Par conséquent, avec le médicament principal, une thérapie complexe est prescrite pour empêcher le développement des conséquences du traitement ci-dessus.

Les préparations d'immunoglobulines humaines ont une efficacité similaire à celle des glucocorticostéroïdes, mais ces derniers sont beaucoup moins susceptibles de provoquer des effets secondaires et sont donc plus sûrs. Le principal inconvénient de ce traitement est peut-être son coût élevé. Les préparations d'immunoglobulines humaines sont obtenues en purifiant une grande quantité (> 10 000 L) de plasma humain (> 1 000 donneurs), ce qui entraîne leur coût élevé. Le traitement consiste en une administration mensuelle intraveineuse du médicament. Le cours dure généralement 4 à 5 jours. À l'avenir, la fréquence d'administration du médicament peut varier en fonction de son efficacité. Un point important est le choix du médicament. Il est nécessaire de prêter attention à ses principales caractéristiques: le médicament doit être adapté à l'immunothérapie intraveineuse à haute dose, la teneur en IgG doit être d'au moins 95%, les quantités d'IgA et d'IgM doivent être traces. Dans ce cas, la quantité d'IgA doit être clairement indiquée dans les instructions, car c'est avec cette classe d'immunoglobulines que le développement de réactions allergiques est associé.

La troisième option de traitement est la plasmaphérèse à haut volume. Cette méthode de thérapie est la collecte de plasma avec des anticorps pathogènes à travers un cathéter et la reconstitution avec des solutions stériles, des solutions de protéines et / ou du plasma de donneur. La procédure est répétée environ 5 fois, généralement tous les deux jours. L'effet de ce traitement dure 3-4 semaines. Compte tenu de sa complexité, cette méthode de thérapie n'est pas utilisée pour un traitement à long terme et est souvent utile en cas d'exacerbation rapide et / ou sévère.

Chez certains patients, malgré un traitement compétent, la maladie peut encore progresser ou ne pas céder au contrôle. Dans ces cas, des immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide) ou des anticorps monoclonaux (rituximab) sont prescrits. La nomination de ces médicaments doit provenir d'un médecin expérimenté dans leur utilisation, en tenant compte de toutes les indications et contre-indications, suivi d'un suivi attentif de l'efficacité et de la sécurité du traitement..

Dois-je apporter des modifications à mon mode de vie habituel?

Oui. Il existe un certain nombre de recommandations pour les patients avec un diagnostic de HVDP:

• éviter toute infection virale et bactérienne (virale respiratoire, maladies entérovirales, etc.)
• bouger davantage - en cas de déficience motrice grave, une rééducation physique, une ergothérapie ou des moyens de soutien à la marche peuvent être prescrits - orthèses, etc..
• limiter le tabagisme, la consommation d'alcool, qui a un effet négatif sur la circulation sanguine, aggravant le cours de la polyneuropathie
• exclure l'utilisation de médicaments neurotoxiques, exacerbant le cours de la polyneuropathie
• des soins soigneux des pieds sont très importants, surtout en cas de diabète concomitant. Il est nécessaire d'inspecter les pieds quotidiennement pour détecter les coupures, les cors, les ulcères.
• adhérer à un régime pauvre en graisses et riche en céréales, fruits et légumes.
• éviter une compression prolongée des membres

Quels sont les pronostics de cette maladie??

En général, l'espérance de vie ne diffère pas de celle des personnes qui n'ont pas cette maladie. L'évolution de la maladie peut être différente - procéder à des exacerbations fréquentes, évoluer lentement ou obtenir une rémission stable avec des manifestations cliniques minimales. La nomination en temps opportun du traitement, une surveillance attentive du patient et les effets de la thérapie sont extrêmement importants pour le pronostic..

Si vous présentez des symptômes de polyneuropathie ou si vous recevez un diagnostic de polyneuropathie ou HVDP, vous pouvez subir un examen complet au Center for Diseases of the Peripheral Nervous System du FSBI NCH, où ils vous aideront à clarifier le diagnostic, à identifier les causes des lésions nerveuses périphériques et à prescrire un traitement du point de vue de la médecine factuelle..

Le personnel du Center for Diseases of the Peripheral Nervous System consulte les patients en ambulatoire dans le cadre du CHI et sur une base commerciale.

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Polyneuropathie démyélinisante, inflammatoire chronique

La polyneuropathie démyélinisante est une lésion des nerfs périphériques dans laquelle leur gaine de myéline est détruite. La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques, caractérisées par la durée du cours et l'intensité des symptômes..

Les parties distales des membres supérieurs et inférieurs - la main et l'avant-bras, le bas de la jambe et le pied - sont principalement impliquées dans le processus pathologique. À mesure que la maladie progresse, les symptômes s'étendent aux bras et aux jambes proximaux - hanches et épaules.

La polyneuropathie démyélinisante est une maladie assez rare et touche principalement les hommes âgés de 40 à 50 ans. Chez les personnes âgées de plus de 50 ans, la pathologie se déroule sous une forme plus sévère et est moins traitable.

Les causes

La cause exacte de la neuropathie n'a pas été entièrement étudiée, mais son origine auto-immune n'est pas mise en doute. Chez 7 patients sur 10, des anticorps dirigés contre la protéine α-tubuline sont détectés, dans de nombreux cas, des gènes HLA sont détectés.

Un type de développement de maladie auto-immune signifie que des anticorps sont produits dans le corps qui endommagent et détruisent les cellules saines. Dans ce cas, les lymphocytes T agressifs attaquent les tissus des terminaisons nerveuses, ce qui conduit à la destruction de la gaine de myéline et au développement du processus inflammatoire.

Un certain nombre de facteurs influencent l'apparition d'une polyneuropathie démyélinisante, notamment:

• intoxication par des sels de métaux lourds, des drogues, de l'éthanol et d'autres poisons;
• maladies systémiques - sarcoïdose, dysprotéinémie;
• infections antérieures - rougeole, diphtérie, oreillons, VIH;
• processus malins;
• maladie métabolique;
• changements hormonaux;
• stress physique et mental élevé;
• vaccination;
• opérations chirurgicales;
• carence en vitamines;
• prédisposition héréditaire;
• radiothérapie.

Types et classification

La neuropathie est classée selon plusieurs signes: la cause de l'occurrence, la nature de l'évolution et le type de lésion des fibres nerveuses. Il peut se développer au milieu d'allergies, de traumatismes, d'inflammations ou d'empoisonnements..

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PFA) est caractérisée par la progression rapide des symptômes - jusqu'à un mois après le début des premiers signes.

La forme subaiguë de la maladie évolue également assez rapidement, mais moins rapidement: une augmentation des symptômes est constatée en quelques mois. La durée de la maladie varie d'un mois à six mois..

La forme chronique est comprise comme un long cours de polyneuropathie, qui progresse lentement pendant deux mois ou plus.

Selon le type de lésion, les polyneuropathies démyélinisantes et démyélinisantes axonales se distinguent, accompagnées de la destruction des axones - processus longs des cellules nerveuses. Ce sont les axones qui transmettent les impulsions nerveuses du corps cellulaire (soma) aux autres cellules nerveuses et aux organes et structures innervés.

Il existe 4 formes atypiques de neuropathie chronique: distale, focale, isolée sensorielle et motrice. Avec la neuropathie distale, seules les parties distales des membres inférieurs et supérieurs sont affectées; avec foyer - un ou plusieurs nerfs du plexus lombo-sacré ou brachial.

La forme sensible isolée est caractérisée par des dommages aux fibres exclusivement sensorielles; moteur isolé - sections de moteur.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

Le type classique de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) se manifeste par une faiblesse musculaire et une déficience motrice dans les quatre membres. La maladie peut se développer lentement et de façon monotone, les symptômes progressant régulièrement. Une autre option n'est pas exclue, lorsque la neuropathie s'aggrave périodiquement.

Les premiers signes de troubles apparaissent de manière inattendue, sans raison apparente. Les patients ne peuvent pas s'associer soudainement à une faiblesse des jambes ou des bras. La raison pour aller chez le médecin est généralement des difficultés à effectuer les actions habituelles - monter les escaliers ou prendre soin de soi: lavage, habillage et autres manipulations nécessitant une motricité fine des doigts.

La myéline contient la protéine principale, qui a une antigénicité élevée et devient donc une cible fréquente pour les réactions auto-immunes. Les dommages à certaines zones de la myéline entraînent d'abord un ralentissement, puis un blocage complet des signaux nerveux. La démyélinisation prolongée s'accompagne de la mort des axones correspondants

Dans la grande majorité des cas, la lésion est symétrique. Il y a une progression des troubles moteurs, qui recouvrent progressivement les membres complètement. La maladie peut se développer dans un type monophasique ou chronique. Dans le premier cas, les symptômes augmentent d'abord, puis, ayant atteint un maximum, s'affaiblissent progressivement et disparaissent même complètement. La rechute ne se produit pas plus tard.

Dans le cours chronique, une aggravation douce et lente des symptômes est observée, dans environ un tiers de tous les cas, des exacerbations se produisent périodiquement. Parfois, le HVDP commence de façon aiguë et progresse rapidement, tandis que le tableau clinique ressemble au syndrome de Guillain-Barré. Cependant, l'intensité des symptômes diminue progressivement et la maladie devient chronique.

Le syndrome de Guillain Barre

Ce syndrome est une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë, dans laquelle il y a une augmentation rapide des symptômes dans plus d'un membre. Ses premiers signes sont une faiblesse musculaire et / ou une sensation de bouleversement dans les jambes. Après plusieurs heures ou jours, les mêmes symptômes apparaissent dans les mains.

Chez certains patients, l'apparition de la maladie est associée à une douleur dans les jambes et le bas du dos. Dans des cas plus rares, des troubles oculomoteurs, des difficultés d'élocution et de déglutition sont notés. L'intensité des troubles moteurs varie d'une faiblesse légère à une paralysie complète des quatre membres.

Le syndrome de Guillon-Barré peut s'accompagner d'autres symptômes:

• baisse de la pression artérielle;
• diminution ou disparition des réflexes tendineux;
• arrêt respiratoire;
• syndrome bulbaire, dans lequel les nerfs glossopharyngés, vagues et sublinguaux sont affectés;
• parésie des muscles faciaux.

Il y a souvent des signes de troubles autonomes: arythmie, transpiration excessive, sauts de tension artérielle, indigestion et rétention urinaire.

Polyneuropathie démyélinisante axonale des membres inférieurs

Les polyneuropathies axonales (axopathies) sont le plus souvent associées à une intoxication de nature criminelle ou suicidaire. La substance toxique peut être l'arsenic, les composés organophosphorés, l'alcool éthylique et méthylique, le monoxyde de carbone, etc. Cependant, la cause la plus courante est l'abus d'alcool..

Souvent, la maladie se développe dans le contexte d'une carence prononcée en vitamines du groupe B, le diabète sucré, l'urémie, la cirrhose, l'amylose, les collagénoses et les maladies malignes. Les dommages aigus aux axones sont caractérisés par des symptômes vifs, dont l'intensité augmente en 2 à 4 jours, et après une semaine de parésie des membres inférieurs et supérieurs.

La forme subaiguë de polyneuropathie axonale peut être causée non seulement par un empoisonnement, mais également par un dysfonctionnement grave du métabolisme. Les symptômes typiques se développent sur plusieurs semaines..

La durée de la pathologie chronique est mesurée en mois, et parfois le processus pathologique dure plus de 5 ans. Cette forme de neuropathie est généralement associée à une prédisposition héréditaire et à une intoxication prolongée au jour le jour..

Symptômes de la polyneuropathie axonale:

• paralysie flasque ou spastique des bras et des jambes, crampes et contractions musculaires;
• gonflement des extrémités, étourdissements à la montée (dus à des troubles circulatoires);
• changement de démarche;
• discours lent;
• interruptions du rythme cardiaque - tachy et bradycardie;
• trouble de la transpiration - transpiration accrue ou peau sèche;
• pâleur ou rougeur de la peau;
• altération de la fonction sexuelle chez les hommes;
• rétention de selles et miction;
• bouche sèche ou, inversement, augmentation de la salivation;
• douleur aux yeux.

Un signe caractéristique de dommages aux axones est la perte de la fonction sensorielle, comme les gants et les chaussettes, lorsqu'une personne cesse de sentir les pieds ou les mains

Référence: avec une polyneuropathie démyélinisante axonale, la lésion peut être asymétrique ou unilatérale. Dans ce cas, les symptômes se produisent soit dans un seul membre, soit dans un bras et une jambe d'un côté ou de côtés opposés..

Lorsque les fibres végétatives sont endommagées, la régulation du tonus vasculaire devient incontrôlable, car les nerfs ont la capacité de se dilater et de rétrécir les vaisseaux. Si le processus affecte les axones, un effondrement capillaire se produit, ce qui conduit inévitablement à un œdème. C'est à cause de l'accumulation de liquide que les bras et les jambes augmentent de taille.

Puisqu'un grand volume de sang est concentré dans les membres, surtout si les jambes sont touchées, étourdissements lors de la position debout. La peau devient rouge ou pâlit en raison de la perte de fonction des nerfs sympathiques ou parasympathiques. La régulation trophique disparaît également, de sorte que les lésions érosives-ulcéreuses ne sont pas exclues.

La paralysie musculaire sur fond de dommages aux fibres motrices peut se manifester à la fois par une raideur excessive (paralysie spastique) et une relaxation (parésie flasque). De plus, il est possible de renforcer ou d'affaiblir les réflexes, dans certains cas ils sont complètement absents.

Si le processus pathologique se propage aux nerfs crâniens, la fonction auditive et visuelle diminue, des contractions des muscles faciaux sont observées. En raison d'une déficience sensorielle et d'une paralysie, le visage devient asymétrique.

Méthodes de traitement

Traitement de la polyneuropathie chronique

La forme chronique de polyneuropathie démyélinisante est la plus courante. Son traitement est complexe et comprend l'utilisation de médicaments hormonaux, l'introduction d'immunoglobulines et la plasmaphérèse. Au début du traitement, de fortes doses de stéroïdes sont prescrites, en particulier de la prednisolone qui, après avoir atteint l'effet, réduit progressivement.

Pourquoi les jambes font mal après l'alcool

Pour maintenir les résultats obtenus, le patient prend de la prednisone ou un autre médicament d'action similaire une fois tous les deux jours.

Dans la plupart des cas, la monothérapie aux stéroïdes est effectuée pendant plusieurs mois, et presque toujours après un an et demi, la maladie recule. Pour exclure les rechutes, les hormones ne sont pas annulées avant plusieurs années..

Cependant, dans certains cas, lorsque vous essayez d'annuler le médicament, les symptômes réapparaissent, puis le traitement reprend.

Il est important de se rappeler que le traitement par glucocorticostéroïdes (GCS) doit avoir lieu sous surveillance médicale régulière. Il est nécessaire de surveiller périodiquement la pression artérielle, la densité osseuse, la glycémie et le cholestérol. Étant donné que les stéroïdes ont un effet significatif sur le métabolisme eau-électrolyte, le niveau de potassium et de calcium dans le corps est surveillé.

Pour prévenir la fragilité osseuse et la carence en calcium, des complexes vitamino-minéraux et des préparations de calcium sont prescrits. Pour protéger la muqueuse gastro-intestinale des effets négatifs des corticostéroïdes, des gastroprotecteurs sont utilisés.

Si l'effet des hormones est insuffisant ou absent, ainsi qu'en cas d'effets secondaires graves, la prednisolone est remplacée par des médicaments immunosuppresseurs pour supprimer l'immunité. Ils sont également prescrits dans les cas où il est impossible de réduire la dose de GCS.

Pour réduire la durée de l'hormonothérapie et réduire la posologie des médicaments, ils injectent des immunoglobulines et effectuent des procédures de plasmaphérèse. Cependant, il convient de noter que la perfusion intraveineuse d'immunoglobulines n'est pas efficace chez tous les patients, mais seulement chez la moitié. De plus, son effet est à court terme, les injections doivent donc être effectuées régulièrement.

Plasmaphérèse

La plasmaphérèse est effectuée, en règle générale, 2 fois par semaine jusqu'à ce que l'état s'améliore. Dans la plupart des cas, cela se produit après un mois et demi. Ensuite, la fréquence des procédures est réduite, augmentant progressivement à 1 fois par mois.

Parallèlement à l'élimination du plasma, les poisons, toxines, virus et cellules endommagées sont éliminés du corps. Les complexes immuns inutiles sont éliminés, en raison desquels les processus inflammatoires passent au stade chronique. Dans le même temps, la fonction des parties du système immunitaire qui ne fonctionnaient pas est restaurée.

Une séance de plasmaphérèse dure environ une heure et demie et ne gêne pas le patient. Il est allongé sur une chaise spéciale et des cathéters sont insérés dans les veines des deux mains. L'ensemble du processus est contrôlé: le pouls, la pression, la fréquence respiratoire et la quantité d'oxygène dans le sang sont mesurés. Après la procédure, le médecin surveille le patient pendant 1-2 heures supplémentaires, puis le laisse rentrer chez lui.

Thérapie du syndrome de Guillon-Barré

Si vous soupçonnez le syndrome de Guillon-Barré, le patient est hospitalisé dans un hôpital sans faute. Le traitement est effectué dans le service de soins intensifs et de réanimation. Dans près d'un tiers des cas, une ventilation mécanique est nécessaire, car une insuffisance respiratoire sévère se développe souvent.

Avec un affaiblissement grave des muscles, le patient est pratiquement immobilisé, par conséquent, des soins compétents sont nécessaires.

Il est nécessaire de surveiller l'état de sa peau, les fonctions du corps, de faire des exercices passifs et également de changer régulièrement sa position corporelle.

Tout cela contribuera à éviter les escarres, l'infection de la peau et le développement d'une thromboembolie pulmonaire. En cas de baisse sévère de la fréquence cardiaque, l'installation d'un stimulateur cardiaque (temporaire) peut être nécessaire.

Comme pour la polyneuropathie démyélinisante chronique, en cas d'inflammation nerveuse aiguë, une plasmaphérèse est réalisée, ce qui réduit considérablement la durée de la ventilation mécanique et la gravité de la paralysie musculaire. Les procédures sont effectuées tous les deux jours pendant 1-2 semaines.

Une alternative à la plasmaphérèse membranaire est la thérapie par pouls avec des immunoglobulines de classe G: le médicament est injecté dans une veine tous les jours à une dose de 4 mg / kg. Le cours se compose de cinq injections.

Si nécessaire, une thérapie symptomatique est effectuée visant à corriger l'équilibre eau-électrolyte, indicateurs de pression.

À des fins préventives, des agents sont prescrits pour prévenir la thrombose et la thromboembolie.

La ventilation mécanique doit être démarrée le plus tôt possible, car parfois même une seconde détermine le succès de la réanimation

Dans les situations difficiles, recourir à une intervention chirurgicale. La raison de l'opération peut être prolongée, pendant 10 jours ou plus, d'une ventilation artificielle des poumons et de graves symptômes bulbaires. Dans le premier cas, une trachéotomie est réalisée, dans le second - une gastrostomie.

Traitement de la polyneuropathie axonale

La thérapie complexe de la forme axonale de la maladie comprend l'apport de préparations hormonales et vitaminiques contenant des vitamines B. Avec une parésie flasque, des inhibiteurs de la cholinestérase - Neuromidin, Neostigmin ou Kalimin sont prescrits. La paralysie spastique est traitée avec des relaxants musculaires et des anticonvulsivants..

Si l'intoxication est devenue la cause de lésions nerveuses, des antidotes spécifiques, un lavage gastrique, une diurèse forcée dans le contexte des perfusions de perfusion, une dialyse péritonéale sont utilisés. En cas d'empoisonnement avec des sels de métaux lourds, du tétacine-calcium, de la D-pénicillamine ou du thiosulfate de sodium sont prescrits. L'intoxication aux organophosphates est traitée avec des médicaments à base d'atropine.

Pronostic et résultats du traitement

Un traitement opportun et adéquat du CIDP permet une régression complète ou significative de la maladie dans près de 90% des cas. Les symptômes persistent ou s'aggravent chez seulement 10% des patients.

Le critère pronostique le plus important est la durée de l'augmentation initiale des signes cliniques. Si elle dure plus de trois mois, la santé est rétablie après 12 mois.

Cependant, très souvent, les patients ressentent un retour des symptômes et ont besoin de soins de soutien à long terme..

La plupart des patients diagnostiqués avec le syndrome de Guillon-Barré se rétablissent dans les six mois à un an. Des symptômes résiduels peuvent survenir dans 10 à 12% des cas.

L'AFDP rechute relativement rarement, dans 4% des cas, des décès sont enregistrés chez 5 patients sur 100. L'insuffisance respiratoire, l'infection et l'embolie pulmonaire peuvent entraîner la mort.

La probabilité de décès est beaucoup plus élevée chez les personnes de plus de 65 ans.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: causes de développement, de traitement et de pronostic

Elle affecte deux fois moins les femmes que les hommes. Elle se caractérise par une diminution de l'activité motrice des bras et des jambes jusqu'à la paralysie, une diminution de la sensibilité. Avec un diagnostic rapide, une initiation précoce et un traitement régulier, le pronostic pour la vie est assez favorable.

Polyneuropathie démyélinisante

La destruction progressive de la gaine de myéline due à des facteurs auto-immunes est appelée polyneuropathie démyélinisante. La maladie est de nature récurrente. L'âge moyen de sa découverte est de 47 ans. Cependant, des cas d'occurrence précoce sont également décrits. L'évolution la plus sévère est caractéristique des personnes de plus de 50 ans. Ils perçoivent également la pharmacothérapie comme pire..

La pathologie conduit à la défaite d'un certain nombre de nerfs périphériques qui transmettent des signaux associés à l'activité motrice et aux perceptions sensorielles. La moelle épinière et le cerveau restent intacts.

La nature du cours nous permet de parler de trois formes de la maladie - aiguë, subaiguë et chronique. Le premier est caractérisé par le développement rapide, voire rapide de la pathologie. Il faut jusqu'à quatre semaines pour que les symptômes se manifestent pleinement..

La subaiguë progresse plus lentement, des signes apparaissent et se développent dans les six mois. Depuis plusieurs années, une polyneuropathie démyélinisante chronique se développe. Son courant est caché, presque imperceptible.

La nature du développement de la polyneuropathie dépend du type d'inflammation nerveuse survenue. Avec des dommages aux fibres nerveuses responsables de la perception et de la transmission des sensations, ils parlent de polyneuropathie sensible. En cas d'endommagement de la fibre moteur - à propos du moteur. Une lésion combinée indique que la pathologie sensori-motrice se développe. La forme végétative se distingue également.

Les dommages prédominants au corps du long processus du neurone nous permettent de parler de la forme axonale. La destruction de la myéline consiste à démyéliniser. Dans certaines situations, une pathologie mixte de démyélinisation axonale est isolée.

L'évolution de la maladie peut se produire sous une forme atypique et classique..

Dans les lésions classiques, la faiblesse de toutes les parties des membres augmente et la sensibilité diminue. Les symptômes augmentent par étapes.

Atypique se caractérise par des dommages asymétriques aux muscles des pieds, du bas des jambes, des avant-bras et des mains. Parfois, des perturbations locales de certaines parties des membres, telles que l'épaule ou le bas du dos, sont notées. Les troubles des nerfs sensibles ou moteurs n'appartiennent qu'à cette forme..

Mécanisme de développement

Le développement d'une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est basé sur une combinaison de plusieurs facteurs:

1. Situations graves, blessures, maladies (cancer, diabète sucré), épuisant mentalement et émotionnellement une personne et menant à l'épuisement.
2. Ingestion d'une infection, dans laquelle il existe une protéine de structure similaire aux protéines humaines.
3. Prédisposition génétique.

En raison des effets combinés des facteurs, les processus nerveux, leur gaine de myéline sont détruits ou la production de myéline est perturbée. Lequel de ces processus est primordial chez un patient dépend de diverses raisons et n'est pas toujours évident. Par exemple, chez un patient atteint d'alcoolisme avec une carence en acide folique et certaines vitamines, une violation de la production de myéline est primaire.

On pense que sous l'influence de certains facteurs, la production d'antigènes de la myéline commence. Cela est probablement dû à l'ingestion d'une infection par une protéine similaire ou à un certain trouble interne..

En conséquence, la protéine de myéline commence à être considérée comme pathogène par l'organisme. Les cellules Th1 s'accumulent dans la région nerveuse, pénétrant la barrière hématoneurologique.

L'inflammation se développe, conduisant à la destruction de la myéline et à une violation de sa production.

La cause de la polyneuropathie démyélinisante n'est pas toujours évidente, souvent plusieurs facteurs jouent un rôle important. Parmi les principales causes figurent les maladies infectieuses: grippe, VIH, herpès.

Souvent, la maladie se développe dans le contexte du diabète et des maladies associées aux troubles métaboliques.

Sous l'influence de l'alcool, certains médicaments, sels de métaux lourds, mercure, neuropathie toxique se développent..

HVDP se manifeste également en raison de l'exposition à des facteurs traumatiques. Leur influence peut être tracée de deux manières: destruction directe des fibres nerveuses en raison de dommages, ainsi que pénétration dans la plaie d'infection.

La polyneuropathie de genèse allergique se développe principalement après la vaccination avec une sensibilité accrue du corps au médicament administré.

Les facteurs génétiques, les situations associées à un fort effort émotionnel et mental, un effort physique intense provoquent l'apparition d'une pathologie. Le risque de développement augmente avec les troubles hormonaux.

Symptômes

Il est peu probable qu'une personne se souvienne du moment où elle a commencé à montrer des signes de polyneuropathie. Il commence à prêter attention aux problèmes lorsque, en raison de sa faiblesse, il ne peut pas monter les escaliers, il perd la capacité d'écrire, de prendre de petits objets.

Les symptômes de la MCV dépendent du nerf affecté. Avec la pathologie des fibres motrices, une faiblesse musculaire apparaît. Une personne perd la capacité de se déplacer de façon autonome, de s'asseoir. Il y a souvent de la douleur. Il y a une diminution des réflexes. Le tremblement est noté lorsque vous essayez de tenir un bras ou une jambe dans une certaine position. Il y a une violation de la parole, une déficience visuelle.

• La défaite des nerfs sensoriels s'accompagne dans de nombreux cas d'engourdissement, sensation de brûlure des mains, des pieds, des jambes, sensation de courir la chair de poule.
• Des processus inflammatoires dans le système nerveux autonome peuvent être suspectés par des marbrures cutanées, un gonflement, des doigts blancs.

Diagnostique

Le diagnostic et les causes de la maladie sont déterminés sur la base d'une analyse des symptômes et de l'utilisation de différentes méthodes de recherche. Dans le cadre du diagnostic, la cause de la polyneuropathie démyélinisante est clarifiée, le degré de dommage est déterminé:

1. Méthodes électrophysiologiques. Les symptômes neurophysiologiques sont clarifiés, y compris une diminution de la vitesse de conduction, une interruption, un blocage de la conduction impulsionnelle.
2. Analyse du liquide céphalorachidien. Au cours de cette étude, la présence de signes de MCV est détectée dans le liquide céphalorachidien: augmentation de la teneur en protéines, antigènes, leucocytes et résidus de structures cellulaires. Cette méthode n'est pas toujours considérée comme informative par rapport à la polyneuropathie..
3. Biopsie. Un échantillon de fibres est prélevé au cours de l'étude. Il y a des signes de dommages aux axones ou à la gaine de myéline. Les changements les plus prononcés se trouvent dans les sections profondes des nerfs, mais en raison de leur position, ils ne sont pas toujours disponibles pour l'analyse. Une biopsie est réalisée si, à la suite d'un examen électrophysiologique, un trouble de deux nerfs est noté.
4. Imagerie par résonance magnétique. Les images résultantes montrent un allongement des racines des nerfs émanant de la moelle épinière, une augmentation de certaines sections de fibres nerveuses, un œdème et des signes d'inflammation..

Malgré la disponibilité de différentes méthodes de recherche, il n'est pas toujours possible de déterminer rapidement le bon diagnostic. Le diagnostic par la présence de formes atypiques est compliqué.

Traitement

Un traitement clé est un facteur clé pour améliorer le pronostic de la polyneuropathie. Il vise à arrêter la démyélinisation, la destruction des axones.

L'hormonothérapie est réalisée, la plasmaphérèse, l'immunoglobuline G. Dans certains cas, la monothérapie est indiquée, dans d'autres, l'utilisation combinée de trois méthodes est recommandée.

L'utilisation prédominante de glucocorticostéroïdes est due à une amélioration de l'état des patients après 1,5 à 2 mois de traitement. Les symptômes disparaissent ou diminuent de manière significative avec un traitement jusqu'à un an et demi..

Dans le contexte de l'annulation, des rechutes sont possibles. L'hormonothérapie est indiquée par une surveillance constante de la pression, de la densité du tissu osseux, de la formule sanguine.

Le problème avec cette méthode est un grand nombre de contre-indications et d'effets secondaires..

La plasmaphérèse permet la purification du sang des antigènes, des toxines.

Il est considéré comme une méthode efficace, mais son effet dure pendant une courte période, par conséquent, une reconduction est recommandée..

Aux premiers stades de l'étude, la procédure est réalisée deux fois par semaine, après une diminution des symptômes - mensuellement. La plasmaphérèse est recommandée immédiatement après le diagnostic..

Chez environ 60% des patients, l'introduction d'immunoglobulines G a été efficace. L'avantage de cette méthode est un petit nombre d'effets secondaires. Les enfants reçoivent souvent un traitement immunosuppresseur.

Dans le traitement symptomatique, des médicaments sont utilisés pour réduire les douleurs musculaires. Les médicaments anticholinestérases (Neuromidin, Axamon) sont indiqués. Ils visent à stimuler le système nerveux central et à augmenter le tonus musculaire..

Certaines pommades contribuent à une diminution de la douleur, à l'échauffement des muscles. Attribuez, en particulier, Capsicum. L'utilisation de médicaments supplémentaires est due à la principale cause de la maladie. L'apport de vitamines, d'antioxydants, de médicaments qui améliorent le métabolisme.

Physiothérapie

L'électrophorèse est utilisée pour stimuler la transmission des influx nerveux. Un effet doux améliore la circulation sanguine avec de l'oxygène et des nutriments vers les parties affectées du corps..

La magnétothérapie agit localement, elle améliore le métabolisme et la conduction des influx nerveux. Pour restaurer le tissu musculaire après une atrophie, un massage est indiqué, surtout s'il n'y a pas de possibilité d'exercer.

La physiothérapie aidera à améliorer la circulation sanguine, à normaliser la force musculaire et à recommencer à marcher..

La prévention

Pour réduire le risque de développer une polyneuropathie démyélinisante, les mesures suivantes sont prises:

• des vêtements de protection sont utilisés pour les travaux impliquant des substances toxiques;
• Ne buvez pas d'alcool;
• prendre des médicaments uniquement selon les directives d'un médecin;
• mener une vie active;
• le menu comprend des légumes et des fruits;
• ne permettent pas la transition de maladies aiguës vers une forme chronique;
• surveillez votre santé.

Prévoir

La pathologie est chronique, la fréquence des rechutes dépend de la nature du cours. Il est à noter que déjà la première année, la moitié des patients éprouvent des manifestations répétées de la maladie. Cela se produit plus souvent lorsque le traitement est annulé..

Le pronostic est plus favorable dans les cas où les symptômes ont augmenté lentement et que la lutte contre la maladie a commencé aux premiers stades et ne s'arrête pas. Il est important de faire attention à l'apparition des tout premiers signes indiquant des troubles neurologiques.

Les jeunes ont de meilleures perspectives, ils ont une longue rémission. En cas de développement chez la personne âgée, une polyneuropathie inflammatoire, accompagnée de troubles neurologiques irréversibles, entraîne une invalidité et, dans certains cas, la mort.

Le développement d'une polyneuropathie démyélinisante est associé à des processus inflammatoires dont souffre le système périphérique. Les muscles s'affaiblissent, la parésie se développe..

En conséquence, une personne perd la capacité de se déplacer, de se lever et de s'asseoir indépendamment.

Il n'est pas toujours possible de se débarrasser de la maladie, cependant, l'utilisation de médicaments prescrits par le médecin nous permet d'obtenir une rémission et de réduire les rechutes.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article: Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A.

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Aspects modernes du diagnostic et du traitement des polyneuropathies démyélinisantes chroniques // Journal of Neurosurgery and Neurology of Kazakhstan - 2016.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une lésion acquise du système nerveux périphérique de nature auto-immune. Dans la version classique, elle se manifeste dans une clinique typique de polyneuropathie sensorimotrice symétrique à progression lente, monotone ou pas à pas. Le HVDP est diagnostiqué par les données cliniques, les critères ENMG, les résultats de l'IRM de la colonne vertébrale ou l'échographie des troncs nerveux. Le traitement est effectué pendant une longue période avec l'utilisation de glucocorticostéroïdes, des séances de plasmaphérèse et une immunothérapie intraveineuse. Dans la plupart des cas, le HDVI a un pronostic favorable..

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) a finalement obtenu son nom en 1982. Avant cela, divers termes étaient utilisés à son sujet..

En raison de la similitude des symptômes, les cliniciens ont longtemps considéré le HVDP comme une forme chronique du syndrome de Guillain-Barré..

À la fin du 20e siècle, des experts en neurologie ont identifié des signes neurophysiologiques clairs et développé des critères de diagnostic pour les MCV.

La maladie survient principalement à l'âge adulte. La fréquence chez les enfants est de 0,5 cas pour 100 000 personnes, chez les adultes - 1 à 2 cas pour 100 000. Les hommes sont plus souvent malades. L'incidence maximale du HDVD tombe à l'âge de 40-50 ans.

De plus, les personnes de plus de 50 ans ont une évolution plus sévère et une réponse plus faible au traitement. Le HVDP est souvent associé à d'autres maladies: infection par le VIH, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, LED, amylose, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré, lésions tumorales.

Avec d'autres symptômes, HVDP peut constituer une clinique du syndrome paranéoplasique.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

HVDP fait référence aux polyneuropathies inflammatoires. La base du processus pathologique est l'inflammation des troncs nerveux périphériques. Sa nature auto-immune n'est pas mise en doute, cependant, l'étiopathogenèse n'a pas encore été suffisamment étudiée. Les gènes HVA sont souvent trouvés chez les patients atteints de CIDP, les anticorps anti-r-tubuline sont détectés dans 70%.

Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, dans la plupart des cas de MCV, les débuts ne sont imputables à aucune maladie ou affection antérieure (ARVI, vaccination, chirurgie, etc.). Peut-être qu'une telle relation existe, mais en raison du lent démarrage caché de HVDP, il est difficile de retracer.

L'inflammation auto-immune entraîne la destruction de la gaine de myéline du nerf.

La démyélinisation dans les MCV est dispersée: des parties individuelles du nerf sont affectées; le processus s'étend à travers ou le long de la longueur du tronc nerveux; les changements peuvent affecter les fibres sensorielles ou motrices. Cela conduit à un polymorphisme important des manifestations cliniques et à certaines difficultés dans le diagnostic des MCV.

Classification HVDP

En relation avec le polymorphisme des symptômes, une forme typique (classique) et des variantes atypiques de CVD sont distinguées.

La forme classique de MCV implique une faiblesse musculaire symétrique des parties distale et proximale des 4 membres, combinée à une déficience sensorielle et augmentant pendant plus de 2 mois.

Il a un cours monotone ou progressant lentement par étapes, contre lequel des exacerbations individuelles sont possibles.

Les formes atypiques de MCV comprennent: distale avec une lésion prédominante des mains, des pieds, des avant-bras et des jambes inférieures, asymétrique avec une atteinte asymétrique des extrémités, focale - une lésion isolée d'un ou plusieurs nerfs, le plexus brachial ou lombo-sacré, moteur isolé - dommages aux seules fibres motrices, isolé sensible - vaincre uniquement les fibres sensorielles.

La base de la présentation clinique du CIDP est la polyneuropathie sensorimotrice. Elle se développe progressivement, souvent les patients ne peuvent même pas indiquer grossièrement le début de la maladie.

La première visite chez un médecin est généralement dictée par une faiblesse des membres, ce qui rend difficile de monter les escaliers, de monter les marches dans les transports en commun, de faire de petits travaux avec les doigts, etc. Les patients notent les tremblements et l'engourdissement des membres. La faiblesse musculaire est généralement symétrique dans les MCV et progresse de manière ascendante..

Dans la plupart des cas, sa croissance lente prend plus de 2 mois. Cependant, 16-20% des patients atteints de CIDD ont un début plus aigu avec le développement d'une faiblesse dans la période allant jusqu'à un mois.

Les troubles du mouvement progressent et capturent les membres proximaux. Accompagné d'une diminution et d'une perte de réflexes, le plus souvent - Achille. L'atrophie musculaire ne se développe pas immédiatement, mais seulement avec un cours prolongé de MCV sans traitement.

Des troubles sensoriels sont observés dans 85% des cas de CIDP. Ils ne prévalent sur le moteur que chez 10% des patients. En règle générale, un engourdissement des pieds et des mains est noté. Dans un certain nombre de cas de CIDP, une ataxie sensible se développe en raison de dommages causés à des types profonds de sensibilité..

Certains patients ont mal.

Souvent avec une MCV, il y a un tremblement postural des mains - tremblant en tenant les mains dans une certaine position. Dommages possibles aux nerfs crâniens: oculomoteur, facial, trijumeau.

La paralysie bulbaire dans les MCV est rare. L'implication des muscles respiratoires avec le développement d'une insuffisance respiratoire n'est observée que dans certains cas.

Les troubles autonomes pour les MCV ne sont pas caractéristiques.

Environ 70 à 75% des cas de CIDP sont des variantes monophasiques et chroniques.

Dans le premier cas, la symptomatologie progresse lentement jusqu'à un maximum, puis sa régression complète ou partielle est observée sans rechute ultérieure.

L'évolution progressive chronique du HVDP se caractérise par une aggravation continue et progressive des symptômes. 25 à 30% des patients suivent une cure de rechute avec des périodes d'exacerbation clairement distinguées.

Séparément, il existe une variante du HVDP avec un début aigu, qui est souvent diagnostiquée comme le syndrome de Guillain-Barré (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë). Cependant, son évolution progressive chronique ultérieure permet un diagnostic définitif de MCV.

Les patients présentant des symptômes de polyneuropathie sont examinés par un neurologue. Au niveau neurologique, ils révèlent une faiblesse musculaire des extrémités distales, une diminution de la sensibilité (hypoesthésie) de type «bas et gants», et une perte des réflexes tendineux.

Dans les formes atypiques de MCV, les changements peuvent être asymétriques ou détectés uniquement dans la zone d'innervation des nerfs ou des plexus individuels.

Le diagnostic du type de polyneuropathie est réalisé par électroneuromyographie (ENMG), imagerie par résonance magnétique et étude du liquide céphalorachidien.

L'ENMG est réalisée par un neurophysiologiste et, dans la plupart des cas, diagnostique les changements typiques de la démyélinisation des nerfs périphériques. Par la suite, sur un EMG stimulant, des signes de dommages axonaux peuvent être détectés. L'étude ENMG initiale devrait inclure au moins 4 nerfs.

La ponction lombaire avec analyse du liquide céphalorachidien pour HVDP est maintenant de moins en moins pratiquée. Dans la version classique, il élimine l'infection du système nerveux central. Un taux élevé de protéines (> 1 g / l) dans le liquide céphalorachidien en l'absence de cytose (haute teneur en éléments cellulaires) est typique des MCV. La présence d'une cytose indique principalement la probabilité de contracter le VIH ou la maladie de Lyme..

L'IRM de la colonne vertébrale chez les patients atteints de MCV révèle une augmentation du signal IRM des racines vertébrales, des branches du plexus lombaire ou brachial, ce qui indique leur épaississement.

Près de 50% des patients atteints d'IRM cérébrale sont diagnostiqués avec des foyers cérébraux de démyélinisation. Actuellement, dans le diagnostic des polyneuropathies, l'échographie du nerf est de plus en plus utilisée. Cette méthode est beaucoup plus simple et moins chère que l'IRM..

Il vous permet également d'identifier l'épaississement du tronc nerveux et peut être utilisé dans le diagnostic différentiel des MCV avec neuropathie motrice multifocale.

Étant donné que dans 10 à 20% des cas, le CIDP est secondaire à une maladie systémique concomitante, il est nécessaire d'examiner attentivement les patients pour exclure cette option.

Dans certains cas, des signes de la maladie sous-jacente apparaissent quelques mois après la survenue d'une MCV. Par conséquent, l'examen des patients doit être répété.

Un examen complet comprend un test sanguin pour le glucose, un spectre de protéines, des anticorps antinucléaires, des tests hépatiques, des marqueurs tumoraux; diagnostic du VIH et de l'hépatite virale, radiographie des poumons, etc..

À ce jour, la thérapie CIDP comprend 3 composantes: l'administration de corticostéroïdes, l'administration d'immunoglobulines et la plasmaphérèse. La corticothérapie commence généralement par une forte dose de prednisone. S'il y a un effet, la dose est progressivement réduite et transférée à son apport tous les deux jours..

Dans la période de 1 à 1,5 ans de traitement, la plupart des patients atteints de HVDP ont une régression presque complète des symptômes. Pour prévenir les rechutes, la corticothérapie est prolongée de plusieurs années..

Chez certains patients, même après 2-3 ans, dans le contexte des tentatives d'annulation du traitement, des récidives de MCV se produisent, puis le traitement doit être poursuivi.

L'utilisation à long terme de corticostéroïdes doit être contrôlée par la pression artérielle, la densité osseuse (densitométrie), la glycémie, le cholestérol, le potassium et le calcium.

Des cours obligatoires de gastroprotecteurs, des préparations de calcium sont nécessaires. Les immunosuppresseurs sont une alternative aux corticostéroïdes dans le CIDP.

Ils sont utilisés en cas de faible efficacité des stéroïdes, s'ils sont mal tolérés ou si la posologie ne peut être réduite..

Réduire la dose et la durée de la thérapie aux glucocorticoïdes chez les patients atteints de HVDP permet l'utilisation supplémentaire de la plasmaphérèse et de l'immunoglobuline. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses est efficace chez 50% des patients atteints de CID.

Cependant, son effet est de courte durée, par conséquent, les cours d'immunothérapie doivent être constamment répétés. La plasmaphérèse est réalisée à une fréquence de 2 fois par semaine jusqu'à amélioration clinique (environ 1,5 mois).

Ensuite, les séances sont progressivement réduites à 1 fois par mois.

Prévision HVDP

Un traitement adéquat du CIDP permet une régression complète ou presque complète des symptômes de la polyneuropathie. Seuls 10% des patients présentent une persistance ou une aggravation de la clinique. Dans 85% des cas, 5 ans après le début, il reste un déficit neurologique minimal.

Une valeur pronostique importante est la durée de l'augmentation initiale des symptômes de MCV. Si elle est supérieure à 3 mois, la récupération ne peut prendre qu'un an. Cependant, la majorité des cas de CIDP nécessitent un traitement à long terme et sont confrontés à un retour des symptômes lors de son retrait..

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: causes et symptômes. Traitement à Moscou à des prix abordables

Les lésions multiples de la structure du système nerveux périphérique sont appelées polyneuropathie. La maladie peut être caractérisée par une évolution aiguë, subaiguë et chronique. La forme aiguë est caractérisée par l'évolution de la maladie jusqu'à 4 semaines après le début des premiers symptômes, la forme subaiguë est notée pendant 4 à 8 semaines, la forme chronique dure longtemps - plus de 8 semaines.

Les polyneuropathies axonales, démyélinisantes, sensori-motrices se caractérisent par des dommages au système nerveux périphérique, diffèrent par les signes cliniques et la gravité de la maladie. Facteurs étiologiques à l'origine de la polyneuropathie:

• toxique. La maladie se développe lors d'une intoxication par les métaux lourds, les drogues, l'alcool et d'autres produits chimiques;
• auto-immune. Avec des dommages auto-immunes au corps, une polyradiculoneuropathie démyélinisante, le SGB se développe;
• la polyneuropathie se développe avec des maladies systémiques - sarcoïdose, dysprotéinémie;
• Une cause fréquente du développement de la maladie est les facteurs infectieux et post-infectieux. La polyneuropathie peut se développer avec la diphtérie, les oreillons, l'infection à VIH, la rougeole et d'autres infections;
• la cause du développement de la polyneuropathie peut être des maladies malignes;
• Troubles métaboliques;
• hypovitaminose;
• radiothérapie;
• facteurs héréditaires.

La polyneuropathie varie selon le mécanisme des dommages et le type de fibre endommagée: neuropathie démyélinisante (la gaine de myéline de la fibre nerveuse est détruite) et neuropathie axonale (la fonction de l'axone est un long processus cylindrique de la cellule nerveuse).

La polyneuropathie axonale fait référence à des maladies graves au pronostic défavorable. Un pronostic plus favorable pour la polyneuropathie démyélinisante. Classification de la polyneuropathie par type de fibre nerveuse:

• polyneuropathie motrice - paralysie, développement de parésie, fibre motrice endommagée;
• polyneuropathie sensorielle - caractérisée par un engourdissement, une douleur. La fibre sensible est affectée;
• polyneuropathie sensori-motrice - les fibres motrices et sensorielles sont affectées;
• polyneuropathie autonome - le fonctionnement des organes internes est perturbé, les fibres nerveuses qui régulent le fonctionnement des organes internes sont affectées;
• forme mixte - il y a une défaite des fibres nerveuses de tous types.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est caractérisée par des dommages à la gaine de myéline des fibres nerveuses. Les hommes sont malades deux fois plus souvent que les femmes, les symptômes de la maladie peuvent apparaître à tout âge.

Avec la polyneuropathie, le système immunitaire réagit à la myéline, qui constitue la gaine des fibres nerveuses. Le système immunitaire perçoit les composants de la myéline comme des substances étrangères au corps et le détruit.

Manifestations cliniques de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique:

• les symptômes de la maladie apparaissent au fil du temps. Les symptômes augmentent lentement;
• un engourdissement et des picotements dans les membres inférieurs sont notés;
• au fil du temps, il y a une violation de la coordination du mouvement musculaire et une paralysie incomplète des membres supérieurs;
• une douleur sévère est rare;
• les dommages aux nerfs crâniens se caractérisent par une paralysie des muscles hyoïdes, une surdité peut se développer, une difficulté à avaler apparaît. Les nerfs oculomoteurs sont rarement endommagés. La sensibilité est violée, l'asymétrie du visage se développe. Les muscles du visage sont soutenus.

Il existe de nombreuses raisons pour le développement de la maladie, notamment:

• intoxication du corps par des produits chimiques, de l'alcool, des drogues;
• maladies du système lymphatique et circulatoire;
• maladies du système endocrinien;
• troubles auto-immunes;
• amylose;
• dystrophie, manque de vitamines B;
• prédisposition héréditaire.

Une perte ou un affaiblissement des réflexes se produit, la sensibilité diminue, la démarche est altérée, la motricité fine est limitée.

Dans la forme chronique de la maladie, une déficience motrice est le plus souvent observée (environ 95% des cas), environ 65% des patients sont perturbés par une perte de sensibilité, des lésions musculaires du visage sont notées chez certains patients, se produisent dans 2 à 30% des cas, la fonction vestibulaire est rarement affectée.

Polyneuropathie démyélinisante axonale chronique

La polyneuropathie démyélinisante axonale chronique fait référence à une forme mixte de la maladie. Avec le développement de la polyneuropathie avec l'évolution de la maladie, la composante démyélinisante retrouve la forme axonale de la maladie.

La polyneuropathie démyélinisante axonale est caractérisée par des troubles moteurs des membres, des lésions des nerfs crâniens, des troubles sensoriels (altération de la sensation de hauteur, perception des couleurs) et d'autres troubles caractéristiques de la forme mixte de la maladie..

La polyneuropathie axonale-démyélinisante des membres inférieurs est caractérisée par des troubles moteurs. Les dommages aux fibres nerveuses motrices entraînent une paralysie des membres. La circulation sanguine est perturbée, un gonflement des jambes apparaît. La maladie entraîne une altération de la sensibilité, un changement de démarche, des contractions musculaires sont notées.

Polyneuropathie démyélinisante: traitement

Le diagnostic de la maladie commence par l'élucidation du facteur étiologique. Le médecin recueille une anamnèse, examine le patient, dirige le patient vers la recherche - analyse biochimique et générale du sang, de l'urine, test sanguin pour les substances toxiques.

Selon l'état et la forme de la maladie, on peut prescrire au patient une plasmaphérèse, une thérapie par le pouls avec des corticostéroïdes. Un patient atteint de neuropathie dysmétabolique se voit prescrire une hémodialyse; dans un état grave, une greffe de rein est nécessaire.

Lorsque la douleur survient, des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens sont prescrits au patient, avec une douleur intense, des médicaments sont prescrits. Un traitement hormonal est effectué, un médicament est prescrit qui combine des vitamines B et de l'acide lipoïque, des immunoglobulines.

De plus, des massages, de l'acupuncture et un spécialiste de la réadaptation élaborent un plan de cours individuel de kinésiothérapie..

Une grande importance dans le traitement de la maladie sont: l'âge du patient, la présence de changements irréversibles, la durée de la maladie. Le pronostic le plus favorable pour un diagnostic précoce de la maladie.

En contactant le service neurologique de l'hôpital Yusupov, le patient sera diagnostiqué et fournira une assistance efficace. Une visite précoce chez un neurologue aidera à éviter de graves complications de la maladie - invalidité, décès.

Un patient pourra se remettre d'une maladie dans une clinique de réadaptation hospitalière. Vous pouvez prendre rendez-vous avec un médecin par téléphone..

• CIM-10 (Classification internationale des maladies)
• Hôpital Yusupov
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Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique chez l'enfant

• polyneuropathie inflammatoire
• démyélinisation des nerfs périphériques,
• lésions auto-immunes des nerfs périphériques,
• électromyographie,
• immunothérapie intraveineuse,
• immunoglobulines humaines standard avec une teneur en IgG> 95%,
• corticostéroïdes oraux,
• plasmaphérèse

• IVIG - immunoglobulines intraveineuses
• KST - corticothérapie
• IRM - Imagerie par résonance magnétique
• HVDP - polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique
• POEMS (polyneuropathie, organomégalie, poly-endocrinopathie, protéines de myélome, lésions cutanées) - un syndrome comprenant le myélome ostéosclérotique, la radiculoplexopathie lombo-sacrée diabétique et non diabétique, le lymphome ou l'amylose

Termes et définitions

L'immunothérapie intraveineuse est le traitement consistant à utiliser des immunoglobulines humaines standard à haute teneur en IgG (au moins 95%) à des doses efficaces (2 g pour 1 kg de poids corporel du patient par cycle de traitement).

1. Informations succinctes

1.1 Définition

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une maladie du nerf périphérique auto-immune acquise caractérisée par une évolution récurrente ou progressive avec une lésion de type principalement démyélinisante.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie des MCV est actuellement inconnue. L'apparition d'une MCV est souvent associée à des infections intercurrentes ou à une immunisation (vaccination prophylactique), de sorte que chez 33 à 57% des enfants, le développement de la maladie a été noté dans le mois suivant l'infection ou la vaccination..

Auparavant, on pensait que parmi les patients HVDP, certains groupes de HLA (A1, B8, DRW3) prédisposant à la maladie étaient plus fréquents, mais cela n'a pas été confirmé par la suite. Cependant, on suppose que le plus probable est la nature à médiation immunitaire de la maladie..

Dans les maladies cardiovasculaires, les processus inflammatoires auto-immunes sont médiés par des troubles des parties cellulaires et humorales du système immunitaire..

Des manifestations de démyélinisation peuvent être observées sur n'importe quel segment du nerf périphérique, des racines vertébrales à ses sections distales.

En plus de la démyélinisation dans les échantillons de biopsie du nerf gastrocnémien, des infiltrats inflammatoires et un œdème du nerf sous-enveloppe ont été révélés.

Les changements morphologiques des MCV ressemblent à des perturbations dans la névrite auto-immune expérimentale.

L'évolution chronique de la maladie peut être associée à la formation de la "tête d'oignon", qui est associée à la prolifération des cellules de Schwann dans des processus répétés de démyélinisation et de remyélinisation [1,6,7,8,10,14].

1.3 Épidémiologie

La prévalence du CIDP chez les adultes est de 1,0 à 1,9 pour 100 000 et chez les enfants de 0,48 pour 100 000.

Dans le même temps, chez 20% des patients diagnostiqués avec une MCV à l'âge adulte, les premiers symptômes de la maladie ont été notés avant l'âge de 20 ans.

L'analyse de 27 cas de CIDP chez les enfants a révélé que l'apparition de la maladie peut être observée à tout âge (de 1 à 18 ans), et l'incidence maximale a été observée en 7-8 ans [8,10].

1.4 Codage selon la CIM-10

G61.8 - Autres polyneuropathies inflammatoires

1.5 Exemples de diagnostics

• Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme typique
• Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme atypique. Forme proximale préférentielle
• Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme atypique. Forme asymétrique (syndrome de Lewis-Sumner)

1.6 Classification

1. Une forme typique de MCV (faiblesse musculaire symétrique proximale et distale, troubles sensibles des bras et des jambes, se développant pendant au moins 2 mois).

2. Diagnostics

2.1 Plaintes et antécédents médicaux

Lors de la collecte de l'anamnèse et des plaintes, il convient de prêter attention à la présence de:

• développement physique et moteur normal avant le début de la maladie;
• changements de démarche;
• chutes fréquentes;
• faiblesse musculaire des membres inférieurs et supérieurs;
• la présence de paresthésie et de dysesthésie;
• un certain nombre de patients peuvent se plaindre de tremblements de la main et d'ataxie;
• le développement progressif des symptômes, mais l'augmentation des troubles moteurs peut être rapide chez 16% des patients [1,2,3,8,10]).