Selle turque dans le cerveau: rôle fonctionnel et pathologie

1. Diaphragme: structure et fonctions 2. Formes et structure 3. Pathologie de la selle turque

Les dimensions de la selle turque sont dans les gammes suivantes: 9–15 mm - la distance entre les murs (avant et arrière), 7–13 mm du point le plus profond au diaphragme. La différence entre la taille de l'hypophyse et de la selle est normalement inférieure à 1 mm. En conséquence, la transformation de la selle turque entraîne invariablement des modifications de l'hypophyse.

Ouverture: structure et fonction

Le diamètre de l'entrée n'est pas statique en raison de la réduction des fibres musculaires lisses situées à divers endroits. Ainsi, le diaphragme peut être sujet à des irrégularités qui se reflètent sur les structures adjacentes..

De son sommet, il y a un fascia à la base du crâne, qui s'étend dans le grand foramen occipital, s'étend jusqu'aux surfaces externes des os - le principal, occipital et temporal - et rejoint la dure-mère au niveau de la deuxième vertèbre cervicale.

Les muscles diaphragmatiques réagissent au stress, à l'intoxication et à toutes les émotions négatives avec des spasmes, qui, à leur tour, affectent la coque dure (sa torsion peut se produire, par exemple).

Formes et structure

La selle turque prend différentes formes:

• plat - le diamètre entre les parois avant et arrière est supérieur au diamètre vertical;
• profond - le rapport des diamètres opposés à ceux présents dans le plat;
• rond - les deux diamètres sont approximativement identiques l'un à l'autre.

Certains scientifiques pensent que la forme de la selle peut répéter la forme de l'arche du crâne humain. Cela peut être particulièrement visible dans les formes extrêmes, lorsqu'il existe une pathologie qui affecte le développement des os crâniens.

Chez un nouveau-né, la selle turque est en forme de coupe, ayant visuellement une large entrée, car la partie supérieure du dos a une structure cartilagineuse. Après un an, cette partie durcit, après un an ou deux - elle devient ronde et ne change plus jusqu'à la période pré-adolescente. En général, à un âge précoce, la selle est assez massive, avec un dos bas et épais, des sinus peu développés. En présence d'une pression intracrânienne accrue, la selle turque est exposée à des effets négatifs beaucoup moins qu'elle ne le pourrait à l'âge adulte.

Chez un adulte, la fosse pituitaire a une forme individuelle constante, qui est quelque peu allongée. En raison de cette caractéristique, la selle turque joue un rôle important dans la recherche médico-légale pour l'identification personnelle. Chez une personne âgée, les sections centrale et inférieure s'amincissent et la taille entre les parois avant et arrière augmente.

Le dos est caractérisé par une densité et une épaisseur différentes. Ainsi, mince, en règle générale, malléable et pendant longtemps ne s'effondre pas sous la pression de la tumeur. Si la hauteur du dos est grande, il peut subir une destruction sous l'influence du troisième ventricule élargi, contrairement à la basse.

Les processus en forme de coin peuvent être de différentes longueurs. En règle générale, l'arrière a une longueur plus diversifiée, ils sont situés à des angles très différents par rapport à l'arrière - avec des inclinaisons en arrière ou en avant, verticalement.

La chaux peut se déposer dans le diaphragme et former un «pont» osseux reliant les processus sphénoïdes.

Pathologie de la selle turque

Tout changement dans la structure et le fonctionnement de la fosse pituitaire est interconnecté avec les pathologies de la glande pituitaire.

1. Les tailles augmentées. La selle turque se dilate en raison d'un macroadénome hypophysaire et d'une hyperplasie adénohypophyse, le syndrome de la "selle turque vide" peut survenir. Un néoplasme en croissance devient la cause de maux de tête sévères. S'il pousse vers l'arrière, il le détruit en règle générale. Si elle augmente vers le haut, l'entrée de la fosse se dilate, ce qui affecte divers troubles hypothalamiques, y compris l'obésité. Une tumeur en croissance vers le croisement optique doit être retirée d'urgence..
2. Augmentation de la pression dans la cavité. Cela peut se produire avec des microadénomes hypophysaires et de petits adénomes qui ne s'étendent pas au-delà de la fosse. Des changements atrophiques se produisent dans le dos, il se penche en arrière, ses formes d'ostéoporose; le fond s'épaissit ou devient multi-contour. Les mêmes symptômes peuvent survenir avec l'hyperplasie hypophysaire..
3. Foyers de calcification (dépôt de sels de calcium). La selle turque (sa cavité) peut être calcifiée, ce qui peut indiquer la présence d'un craniopharyngiome (un néoplasme congénital bénin du cerveau).
4. Réduction du volume. Elle survient à la suite d'une ossification prématurée de l'os sphénoïde (généralement pendant la puberté accélérée), ce qui conduit à une ischémie hypophysaire constante ou périodique.
5. L'absence ou la réduction de la pneumatisation des cavités (air) dans les os - se produit en raison de l'hypofonction de l'hypophyse (son lobe antérieur), de l'hyperthyroïdie et des processus inflammatoires dans les sinus.
6. Une pneumatisation excessive se manifeste dans la pathologie neuroendocrine, l'hypothyroïdie, l'acromégalie.

Pour établir les violations qui se produisent dans cet organe, il est préférable d'utiliser la tomographie - imagerie par résonance magnétique et ordinateur, car la radiographie ne peut pas fournir une visualisation suffisamment bonne et ne permet pas d'établir la cause du processus pathologique.

En règle générale, ils ne regardent pas la selle isolément - si une pathologie est suspectée, une radiographie latérale du crâne est effectuée. Pour établir un diagnostic qui indiquera des violations, un examen neurologique, ophtalmologique et endocrinologique est prescrit.

La selle turque du cerveau est un lit spécial pour l'hypophyse, qui remplit une fonction protectrice. Ses troubles sont directement liés aux pathologies de l'hypophyse, ce qui entraîne diverses maladies endocrinologiques et neurologiques.

Signes d'une selle de cerveau turc vide

L'hypophyse - la glande endocrine - est située dans la fosse de la selle turque. Cette formation anatomique est située dans le diencéphale et se déroule sur l'os sphénoïde. En raison de défauts intra-utérins ou d'une altération de la maturation fœtale, le pia mater pousse la glande pituitaire hors de son emplacement normal. Par conséquent, le syndrome de la selle turque dans le cerveau est une condition pathologique caractérisée par la compression de l'hypophyse par la pia mater, dans laquelle la glande diminue en taille et est forcée de sortir de la selle turque.

Le syndrome survient principalement chez les personnes d'âge moyen - de 35 à 50 ans. Chez la femme, la pathologie est diagnostiquée 5 fois plus souvent. Il existe un lien entre la selle turque vide et les femmes qui ont accouché deux fois ou plus. Le syndrome de la selle turque vide s'accompagne du développement de troubles endocriniens et neurologiques.

Symptômes

En règle générale, les symptômes d'une selle turque vide ne sont pas spécifiques. Cela signifie qu'il est difficile de poser un diagnostic final, et un certain nombre d'autres études seront nécessaires. Le tableau clinique est représenté par plusieurs syndromes de premier plan:

Neurologique

Elle est causée par une violation de la participation de l'hypophyse dans les mécanismes de régulation du système nerveux central.

Les patients souffrent de troubles autonomes: l'échange de chaleur est perturbé, une hyperhidrose apparaît. Palpitations cardiaques et respiration. Hypertension artérielle, frissons. Les patients se plaignent souvent de douleurs cardiaques et d'essoufflement. Maux de tête sévères et troubles du sommeil. Il y a souvent un manque d'oxygène. Les douleurs abdominales sont fixes, dont la localisation est difficile à établir.

Le tractus optique est affecté. La douleur se produit dans et autour des yeux. Les patients se plaignent de larmoiement et de diplopie - vision double. Apparaît souvent granuleux et voile devant les yeux. Diminution de l'acuité visuelle.

Endocrine

Elle est causée par une violation de la participation de l'hypophyse dans le système hypothalamo-hypophyse et de tous les mécanismes endocriniens du corps.

Les signes d'une selle turque vide dans ce cas sont:

• l'obésité, est fixée dans 75% de tous les cas de pathologie;
• maux de tête, observés dans 90% des cas; la céphalée s'est généralement répandue sur toute la surface de la tête; les maux de tête peuvent être faibles ou difficiles à tolérer;
• l'acromégalie se produit dans 10%, c'est une augmentation des parties saillantes du visage où il y a du tissu osseux, une augmentation des brosses, des pieds et du crâne dans son ensemble;
• intolérance au froid;
• léthargie et faiblesse;
• jaunissement de la peau et de sa sécheresse;
• dysfonction érectile;
• fragilité des cheveux et des ongles;
• baisse de voix;
• constipation
• paresthésie;
• Irrégularités menstruelles;

Mental

Causée par une production altérée d'hormones qui affectent la santé mentale du patient.

Les patients atteints du syndrome de la selle turque vide ont un sentiment de peur et de troubles émotionnels. Il y a donc une variabilité d'humeur, d'irritabilité, de faiblesse. Motivation perdue et volonté d'agir. Le désir de travailler et d'apprendre de nouvelles choses est perdu.

Le syndrome asthénique se développe. Il se caractérise par un épuisement accru, une fatigue due à un travail et à des actions simples. Souvent atteints du syndrome asthénique, les patients perdent leur sang-froid, donnent leur vie au hasard. Ils ont des troubles du sommeil. Ils deviennent agités, ne tolèrent pas les odeurs dures, la lumière vive et le son fort.

Le syndrome de la selle turque cause des difficultés aux médecins pour les raisons suivantes:

1. Le tableau clinique n'est pas spécifique.
2. Tous les symptômes sont dynamiques et évoluent rapidement..
3. Le syndrome de tête est rapidement remplacé.
4. La maladie donne des rémissions spontanées et des rechutes soudaines..

Les causes

Les pathologies primaires et secondaires sont distinguées.

Le syndrome primaire d'une selle turque vide est un phénomène qui se produit à la suite de malformations congénitales et d'irrégularités dans la structure anatomique de la selle. Cette option se produit dans la moitié des cas..

Changer la taille de l'hypophyse pendant la grossesse et la ménopause est également le syndrome primaire. Portant un enfant, l'hypophyse de la mère due au travail actif est doublée. Après l'accouchement, le fer ne revient pas à sa taille précédente. L'avortement facilite également l'élargissement des organes.

L'option principale est un trouble congénital dans le rapport de la selle turque et de l'hypophyse.

Le syndrome secondaire est un phénomène causé par un effet direct sur la glande. Donc, ces raisons incluent:

• Syndrome de Sheehan. Se produit lors de naissances compliquées lorsqu'une femme perd beaucoup de sang.
• Nécrose de l'adénome hypophysaire. Le tissu tumoral gèle en touchant les cellules normales de la glande..
• Prendre des médicaments. Les contraceptifs et les glucocorticoïdes interfèrent avec la rétroaction entre l'hypophyse et les organes de mise en œuvre.
• Tumeur. Le néoplasme comprime mécaniquement la glande et la déplace de la selle..
• Irradiation et chimiothérapie.
• Maladies inflammatoires du système nerveux: méningite, encéphalite.
• Blessures: TBI, ecchymose, abattage cérébral.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de la maladie consiste en plusieurs points:

1. Tests de laboratoire. Nous étudions le niveau d'activité des hormones hypophysaires dans le plasma sanguin.
2. Diagnostic des rayonnements. À l'aide de la radiographie d'enquête, la localisation de l'hypophyse dans la selle turque est étudiée.
3. Imagerie par résonance magnétique et calculée. Ces méthodes sont les plus indicatives et sensibles..

Le diagnostic final est posé sur la base du tableau clinique, des résultats des méthodes de recherche instrumentale et d'une triade spécifique:

• Liquide cérébrospinal en selle turque.
• Asymétrie du siège.
• Modification des paramètres de l'hypophyse et de ses parties individuelles: allongement et amincissement.

Lors du diagnostic, les signes d'augmentation de la pression intracrânienne sont également pris en compte..

Avec un tableau clinique prononcé et un déséquilibre hormonal, des médicaments de thérapie de substitution et un traitement symptomatique sont prescrits. L'option principale ne nécessite pas de thérapie, l'option secondaire doit être traitée dans 100% des cas.

Le pronostic dépend de la gravité du syndrome dominant. Habituellement, le pronostic est favorable, mais avec une évolution de la maladie difficile à contrôler, il est relativement favorable.

Selle turque vide

La selle turque vide est une découverte aléatoire relativement fréquente qui a causé beaucoup de difficultés de diagnostic avant l'avènement des méthodes de visualisation multi-plans modernes. En plus des résultats aléatoires qui n'ont aucune signification clinique, il existe une combinaison régulière d'une selle turque vide et d'une hypertension intracrânienne bénigne [3].

Une particularité de cette découverte, comme son nom l'indique, est la fosse "vide" de la selle turque, remplie de liquide céphalorachidien. Bien que certains auteurs utilisent ce terme avec des tailles de fosse normales avec une diminution de la taille de la glande pituitaire, la plupart préfèrent utiliser ce terme dans des situations où la selle turque est au moins agrandie au minimum..

Il est à noter que le terme vient de la radiologie classique, dans le cadre d'une augmentation de la taille de la selle turque sur les radiographies, en combinaison avec l'absence d'un processus tumoral dans la région sellaire lors d'une chirurgie ou d'une pneumocéphalographie, etc..

Historiquement (à ce jour), la selle turque vide est divisée en:

1. selle turque vide principale (c.-à-d., sans raisons précédentes)
2. selle turque secondaire vide (c'est-à-dire avec une cause précédente)
   • tumeur primitive, radiothérapie, chirurgie, hématome

Il y a un problème pour déterminer quelle catégorie de patients asymptomatiques avec une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien ou des patients ayant des antécédents d'hypophyse lymphocytaire, d'hypertension intracrânienne bénigne, du syndrome de Sheehan, etc..

Terminologie

Plus tôt, le terme syndrome de la selle turque vide a été utilisé chez les patients souffrant de maux de tête et de déficience visuelle. Comme on le croit maintenant, beaucoup de ces patients souffrent d'hypertension intracrânienne idiopathique et la selle turque vide se forme une deuxième fois en raison de l'augmentation de la pression intracrânienne du liquide céphalorachidien.

Épidémiologie

Comme mentionné ci-dessus, il est difficile d'évaluer la prévalence de la selle turque primaire vide dans la population, car les patients souffrant d'hypertension intracrânienne bénigne asymptomatique appartiennent souvent à ce groupe. Comme le notent la plupart des publications, une plus grande prédisposition est observée chez les femmes, ainsi que chez les patients obèses.

Image clinique

Bien que la plupart des patients avec une selle turque primaire vide soient complètement asymptomatiques et ne présentent aucune anomalie endocrinologique, une combinaison d'une selle turque vide avec hypopituitarisme (par exemple, déficit en hormone de croissance [8]) et hyperprolactinémie [7] est maintenant reconnue, bien qu'il ne soit pas clair si ces maladies provoquées par la formation d'une selle turque secondaire vide, ou plutôt, d'une selle turque vide en combinaison avec une endocrinopathie, comme résultat de la maladie.

Il y a un prolapsus de structures suprasellaires dans la selle turque vide (en particulier d'origine secondaire), dans la plupart des cas, cela se manifeste par une déficience visuelle due au déplacement de l'intersection du nerf optique [12].

Pathologie

Une selle turque vide est considérée comme le résultat d'une protrusion herniaire de la membrane arachnoïdienne dans la fosse pituitaire par un défaut de diaphragme qui se produit dans 20% de la population [4, 5]. Bien qu'une selle turque vide puisse se produire chez les patients avec une pression de liquide céphalorachidien normale, elle se produit plus souvent avec une hypertension intracrânienne.

Diagnostique

Roentgenography

Les résultats lors de la radiographie du crâne dans une projection latérale ne permettent pas de différencier les patients avec une selle turque vide et les patients atteints de tumeurs hypophysaires (par exemple, macroadénome hypophysaire), se manifestent par une augmentation de la taille de la fosse de la selle turque avec un amincissement et un remodelage des murs, sans signes fiables de destruction.

Tomodensitométrie

La selle turque est remplie de liquide céphalorachidien. Lors de l'utilisation de sections minces, un entonnoir peut être visualisé à mi-parcours de la cavité de la selle turque.

Imagerie par résonance magnétique

L'IRM est la modalité de choix pour confirmer le diagnostic, bien que ce ne soit souvent pas nécessaire. Sur l'IRM, une selle turque remplie de liquide céphalo-rachidien est visualisée, de plus, la technique permet d'exclure les tumeurs kystiques. Il y a un "signe d'un entonnoir" diagnostique (dans le signe de l'infundibulum de la littérature anglaise [1]).

Évaluer l'importance d'une selle turque vide en tant que découverte accidentelle peut être difficile, surtout s'il n'y a pas de conditions cliniques pertinentes. La probabilité que ce processus soit associé à une hypertension intracrânienne non diagnostiquée est en corrélation avec l'âge et le sexe du patient (âge moyen, femme). Les changements dans les orbites (par exemple, la protrusion des membranes du nerf optique) et l'épaisseur de la graisse sous-cutanée comme marqueur de poids, bien qu'ils ne remplacent pas la mesure ICP, sont des critères disponibles [11].

Traitement et pronostic

En tant que découverte accidentelle isolée, la selle turque vide ne nécessite pas de traitement et a une valeur clinique insignifiante.

Il est intéressant de noter que lorsqu'une selle turque vide est considérée en combinaison avec une hypertension intracrânienne idiopathique, un traitement réussi de la condition primaire conduit à la disparition de ce symptôme, et l'hypophyse acquiert des dimensions normales [2].

Histoire et origine du terme

Le terme a été proposé par Busch en 1951 sur la base d'une autopsie de 40 cadavres [4,10].

Diagnostic différentiel

Toutes les formations kystiques de la région sellaire sont les unités nosologiques pour le diagnostic différentiel, mais toutes conduisent à un déplacement de l'entonnoir pituitaire (par exemple, signe d'un entonnoir absent, dans la littérature anglaise, signe d'infundibulum absent [1]).

• kyste arachnoïdien
  • d'apparence similaire, mais déplace l'entonnoir pituitaire
  • les parois des kystes peuvent être visualisées dans des images haute résolution
• Kyste de poche Ratke
  • ne correspond généralement pas complètement au liquide céphalo-rachidien en termes de densité ou de caractéristiques du signal
  • peut avoir une petite inclusion ponctuelle sur les images pondérées en T2
• craniopharyngiome
  • ne correspond généralement pas complètement au liquide céphalo-rachidien en termes de densité ou de caractéristiques du signal
  • a généralement un composant solide
  • les calcifications sont courantes
• macroadénome hypophysaire kystique
  • ne correspond généralement pas complètement au liquide céphalo-rachidien en termes de densité ou de caractéristiques du signal
  • a généralement un composant solide
• épidermoïde
  • ne correspond généralement pas complètement au liquide céphalo-rachidien en termes de densité ou de caractéristiques du signal
  • caractérisé par une limitation de la diffusion

Anatomie de la selle turque

La selle turque normalement chez l'adulte a une taille sagittale (distance entre les deux points les plus éloignés des parois antérieure et postérieure de la selle) de 9 à 15 mm. La taille verticale est mesurée perpendiculairement, restaurée du point le plus profond du bas à la ligne interclinique, ce qui correspond à la position du diaphragme du tissu conjonctif de la selle et est normalement de 7 à 13 mm [1].

Normalement, la fosse pituitaire est séparée de l'espace sous-arachnoïdien par la dure-mère. Cette dure-mère est appelée le diaphragme de la selle turque. La glande pituitaire est située dans la fosse pituitaire. L'hypophyse est reliée à l'hypothalamus avec le pédoncule (lat. Infundibulum) (entonnoir) de l'hypophyse. Dans le diaphragme de la selle turque, il y a un trou à travers lequel passe cette jambe hypophysaire. Les nerfs optiques (lat. Nervus opticus) et les voies optiques (lat. Tractus opticus) se chevauchent partiellement sur la région de la selle turque, formant un chiasme (lat. Chiasma opticum), qui est couvert par le pia mater et a les dimensions suivantes: longueur 4-10 mm, largeur 9 —11 mm, épaisseur 5 mm. Le chiasme ci-dessous borde le diaphragme de la selle turque, au-dessus (dans la section postérieure) - avec le bas du troisième ventricule du cerveau, sur les côtés - avec les artères carotides internes, derrière - avec l'entonnoir pituitaire [2]. La fixation du diaphragme, son épaisseur et la nature du trou sont soumises à des variations anatomiques importantes. Le diaphragme peut être sous-développé, avec un trou fortement agrandi à travers lequel un réservoir suprasellaire est inséré à des degrés divers dans la cavité du siège [3] [4] [5] [6] [7] [8]. La selle turque «vide» ne doit pas être prise au pied de la lettre: elle est remplie de liquide céphalorachidien, de tissu hypophysaire, parfois de chiasme et de nerfs optiques peuvent «s'affaisser» [8] [9]. Dans 80% des cas, un prolapsus antérieur du réservoir suprasellaire se produit [4] [8].

La membrane arachnoïdienne se prolonge dans la cavité de la selle turque à travers le trou du diaphragme si la taille du trou dépasse 5 mm [10].

Syndrome "selle turque vide" - quel type de maladie et ce qui est dangereux?

Le terme «selle turque vide» a été proposé par le pathologiste W. Bush en 1951, en raison de la forme externe de l'os sphénoïde, qui ressemble à des accessoires d'équitation. Cette maladie signifie une violation dans la zone du cerveau, et plus précisément, où la glande pituitaire est située, l'empêchant de fonctionner. Récemment, le diagnostic est devenu très courant, en raison de l'acquisition d'une grande popularité de l'imagerie par résonance magnétique. Et beaucoup de gens, ayant entendu le diagnostic, sont complètement perdus: qu'est-ce que cette selle turque et pourquoi est-elle dangereuse?

Ce que c'est?

La selle turque est une formation creuse à l'intérieur du crâne humain. À l'intérieur de la formation se trouve la glande pituitaire - la glande, qui effectue la régulation neuro-endocrinienne de la santé de tout le corps grâce à la production d'hormones. La selle a une forme arrondie de taille 8-12 mm. Cependant, la production d'hormones est sous le contrôle d'une autre formation vitale - l'hypothalamus. L'hypophyse et l'hypothalamus sont reliés au moyen d'une jambe qui s'abaisse dans la selle. La glande pituitaire protège le soi-disant diaphragme de la selle turque - la plaque qui sépare la cavité de l'espace sous-arachnoïdien. Cet espace est la zone autour du cerveau remplie de liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien). Le but de la selle turque est de protéger l'hypophyse des contraintes mécaniques..

En fonctionnement normal, l'hypophyse remplit tout l'espace de la selle. Et s'il y avait des dysfonctionnements, la coquille du cerveau, en descendant, commence à exercer une pression sur le contenu de la cavité. Par exemple, si pour une raison quelconque, le diaphragme est sous-développé ou aminci, ou a un diamètre surdimensionné de l'ouverture pour la jambe, le liquide céphalo-rachidien et le pia mater pénètrent librement dans la cavité de la selle turque et appliquent une pression directement sur l'hypophyse. En conséquence, c'est comme si étalé le long du bas de la selle, formant ainsi une selle turque vide.

Parfois, dans la pratique médicale, on constate que le diaphragme de la selle turque est sous-développé, mais il n'y a pas de syndrome de la selle turque. Par conséquent, les scientifiques sont parvenus à la conclusion que l'hypertension intracrânienne est nécessaire à l'apparition du syndrome. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien remplit non seulement tout l'espace de la selle, exerçant une pression sur l'hypophyse, mais également sur sa jambe. Tout cela provoque des dysfonctionnements dans la régulation de l'hypothalamus et provoque des problèmes avec le système endocrinien..

Types de pathologie

Selon les statistiques, un sur dix est diagnostiqué avec un syndrome de la selle turque vide. Le plus souvent, cette maladie affecte les femmes après 35 ans de surpoids. Cela est dû au fonctionnement plus actif de l'hypophyse à certaines périodes de leur vie (grossesse, ménopause).

Le syndrome de la selle turque vide est classé en deux types:

• Syndrome primaire. Elle commence par une insuffisance congénitale du diaphragme. L'anomalie est asymptomatique et est détectée par IRM de la selle turque, examinant une autre maladie, par hasard.
• Syndrome secondaire Elle apparaît après un effet direct sur l'hypophyse: après irradiation, chirurgie, maladie infectieuse.

La prédisposition à cette maladie peut être à la fois héréditaire et pour un certain nombre d'autres raisons..

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Raisons pour une selle turque vide

Les médecins soulignent en particulier plusieurs raisons principales qui augmentent considérablement le risque de syndrome de la selle turque:

1. Prédisposition génétique.
2. Dans le corps, des processus douloureux se produisent. Parmi eux:
   • Dysfonctionnements hormonaux: ménopause, grossesse, avortement, puberté, prise de contraceptifs hormonaux, chirurgie ovarienne.
   • Problèmes cardiovasculaires: insuffisance cardiaque, hypertension, tumeur cérébrale, troubles circulatoires, hémorragie cérébrale.
   • Processus inflammatoires dans le corps.
   • Traitement à long terme des maladies virales ou infectieuses avec des antibiotiques.
   • en surpoids.
3. Facteurs externes. Ceux-ci incluent: commotion cérébrale, cours de chimiothérapie, opérations chirurgicales dans l'hypophyse.

Symptômes d'une selle turque vide

Le syndrome de la selle turque vide se manifeste par des défaillances du système endocrinien et nerveux, une altération du fonctionnement des organes de la vision.

Lors de situations stressantes, des symptômes neurologiques apparaissent partout:

• un mal de tête croissant est le symptôme le plus courant du syndrome. La douleur n'a pas de localisation spécifique, ne dépend pas de la position du corps, survient à différents moments de la journée;
• un saut dans la tension artérielle avec un essoufflement et des frissons. Peut s'accompagner de douleurs cardiaques, de diarrhée, d'évanouissements;
• peur panique, manque d'air aigu, dépression émotionnelle ou, à l'inverse, colère de tout le monde;
• des douleurs abdominales et des crampes dans les jambes peuvent survenir;
• parfois une augmentation de la température à des indicateurs subfébriles.

La selle turque vide du cerveau est capable de se manifester par des violations du système endocrinien, à savoir:

• affaiblissement de la fonction sexuelle, une augmentation des glandes mammaires chez les hommes;
• embonpoint - plus de 70% des personnes atteintes du syndrome souffrent d'obésité;
• l'apparition du diabète insipide;
• réduction de la thyroïde: gonflement du visage, somnolence, constipation, léthargie, gonflement des extrémités, peau sèche;
• hypertrophie thyroïdienne: transpiration, palpitations, tremblements des mains et des paupières, excitabilité émotionnelle;
• des perturbations dans le cycle menstruel ou même l'infertilité dans le sexe plus juste;
• Syndrome d'Itsenko-Cushing - altération de la fonction surrénale. Accompagné de pigmentation de la peau, de troubles mentaux, de croissance excessive sur le corps du cheveu.

La selle turque est située près des nerfs optiques. En présence du syndrome, ils sont comprimés, perturbant ainsi leur circulation sanguine. Par conséquent, les symptômes visuels se retrouvent dans presque tous les cas de la maladie. Symptômes dans cette situation:

• détérioration de l'acuité visuelle;
• déchirure sévère;
• diviser des objets;
• l'apparition de points noirs;
• assombrissement dans les yeux.

Dans la plupart des cas, les symptômes ci-dessus ont de nombreuses autres maladies. Il n'est possible d'identifier la selle turque dans le cerveau qu'après consultation d'un spécialiste et après examen.

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Diagnostic du syndrome

La procédure de diagnostic se déroule en trois étapes:

1. La consultation du médecin.
   Sur la base des plaintes et des antécédents médicaux du patient, le médecin peut soupçonner un syndrome de la selle turque vide. Cependant, seul un examen approfondi peut confirmer les soupçons..
2. Diagnostic de laboratoire.
   Un test sanguin est vérifié pour le fond hormonal.
3. Diagnostic instrumental.
   Plusieurs méthodes de visualisation peuvent être distinguées. L'IRM cérébrale est considérée comme la plus efficace pour détecter le syndrome. Les images montreront que la glande pituitaire est déformée, a une forme irrégulière, est décalée par rapport à la selle. Vous pouvez également utiliser la tomodensitométrie (TDM), elle indiquera certainement la taille de l'hypophyse ou les éventuels écarts par rapport à la norme. Parmi les méthodes les plus abordables - la radiographie de la zone de la selle. Bien que l'hypophyse réduite en taille soit visible sur les photos, cette méthode ne permet cependant pas de confirmer de manière absolument fiable la présence du syndrome de la selle turque.

Très souvent, une selle turque vide est découverte tout à fait par accident, afin de détecter une sinusite ou des formes de traumatisme crânien.

À quel médecin s'adresser?

Si des maux de tête prolongés, une prise de poids, une hypertension sont observés, consultez un neurologue.

Si vous remarquez une déficience visuelle, vous devez consulter un ophtalmologiste afin qu'il exclue ou confirme les dommages aux nerfs optiques.

Et la consultation de l'endocrinologue est obligatoire, et la poursuite des recherches sur le fond hormonal.

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Traitement

À ce titre, il n'existe pas de méthode de traitement du syndrome de la selle turque vide. La pharmacothérapie vise à éliminer les symptômes du syndrome. Par conséquent, si la pathologie a été découverte complètement par accident et ne dérange pas le patient, aucun traitement n'est nécessaire. Il s'inscrit auprès d'un spécialiste, subit périodiquement un examen, si possible il doit mener une vie saine.

Pour ceux qui s'inquiètent de la douleur et d'une mauvaise santé, un traitement est prescrit qui réduit les effets symptomatiques:

• saute dans la tension artérielle;
• migraine;
• immunité diminuée, etc..

Un traitement chirurgical est rarement nécessaire. Et puis, vous ne pouvez pas vous passer d'un neurochirurgien. Indications pour la chirurgie:

• la nécessité de retirer la tumeur;
• fuite de liquide céphalo-rachidien;
• affaissement des nerfs optiques (peut entraîner une perte complète de la vision).

Le traitement avec des remèdes populaires est extrêmement inefficace. Souvent, il vous suffit d'éliminer certains facteurs de risque: l'obésité, la prise de contraceptifs hormonaux. La meilleure prévention des maladies est un mode de vie sain..

Prévoir

Il est impossible de prédire l'évolution de la maladie. Tout dépend de l'évolution du SPTS, des maladies concomitantes et de l'état de la glande. Surveillance constante des niveaux d'hormones afin d'éliminer les complications à temps. Promotion de la santé pour aider votre corps à combattre les maladies.

Un syndrome de la selle turque vide est une pathologie au cours imprévisible. Il peut ne pas se manifester tout au long de la vie et provoquer de nombreux troubles endocriniens graves. Le choix de la thérapie peut également être complètement différent: soit le principe de non-intervention avec observation ordinaire, soit une intervention chirurgicale aux conséquences imprévues.

Selle turque dans le cerveau

La selle turque dans le cerveau participe au fonctionnement des organes.

Représente une encoche insignifiante située dans l'os sphénoïde strictement sous l'hypothalamus. Les scientifiques le comparent à l'arrière.

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la supervision d'un médecin consciencieux. Tous les médicaments ont des contre-indications. Une consultation spécialisée est nécessaire, ainsi qu'une étude détaillée des instructions! Ici, vous pouvez prendre rendez-vous avec le médecin.

Les différentes formes de cette zone anatomique

Il s'agit de la zone dans laquelle le sinus veineux coule. À la fois à droite et à gauche de celui-ci se trouvent les nerfs optiques. Des artères carotides sortent de cet endroit. Grâce à eux, il y a un apport sanguin dans les deux hémisphères..

[important] Si, pour une raison quelconque, des troubles pathologiques de la fonction neuroophtalmologique, neuroendocrine ou neurologique se produisent, un prolapsus des méninges commence à se développer dans la région de la selle. [/ important]

Il y a une propagation de l'hypophyse le long de ses parois. La selle turque porte un autre nom - «fosse pituitaire». Le nom de cette partie du cerveau était dû à la forme de la selle..

Cela peut prendre plusieurs formes:

1. La forme plate est déterminée avec un diamètre vertical significativement plus petit que la même distance entre les parois avant et arrière.
2. Profond - se développe avec des rapports strictement opposés qu'avec une forme plate.
3. La forme ronde se produit lorsque les diamètres mentionnés sont équivalents les uns aux autres..

Les moindres violations concernant la structure ou le fonctionnement de la fosse pituitaire provoquent des changements dans la glande pituitaire. Dans la vieillesse, l'amincissement des départements se produit. Chez les nouveau-nés, la structure structurelle de ce service est cartilagineuse.

La taille de la norme et la pathologie à différentes périodes de la vie

La structure, la taille et la forme de la fosse pituitaire dépendent de la structure du crâne. La confirmation de cette théorie peut être trouvée dans les changements pathologiques, lorsque les os du crâne ne se développent pas comme la plupart des gens.

Chez un nouveau-né en bonne santé, il a une forme de bonnet, avec une large entrée caractéristique et une structure cartilagineuse. Au cours des 3 premières années de vie, la forme devient plus grande et atteint 5 à 10 mm en 5 ans.

À l'adolescence, la formation de la selle turque, ainsi que d'autres parties du corps et des organes. La taille de sa norme de 13 à 15 ans est de 9 à 12 mm. Toute sa structure individuelle est formée à l'âge de 19 ans.

[avertissement] Chez les hommes, la valeur ne doit pas dépasser 15 mm, chez les femmes - 12 mm. En moyenne, selon les statistiques, les tailles normales chez les hommes correspondent à 12 mm, chez les femmes - 9 mm. [/ Attention]

La selle peut augmenter de taille en raison du microadénome hypophysaire, moins souvent en raison de l'hyperplasie de l'adénohypophyse. Une tumeur progressive provoque de graves maux de tête, de l'obésité et d'autres troubles..

Le processus d'ossification prématurée de l'os sphénoïde provoque une diminution du volume de la fosse pituitaire. Ceci est souvent précédé d'une puberté accélérée. Toutes les pathologies nécessitent un traitement.

La nécessité d'une étude aux rayons X

Pour détecter les changements de forme et de contours dus à la formation de tumeurs ou après des blessures, pour déterminer la taille de cette zone, une radiographie est prescrite. Cette étude est pertinente pour une tumeur hypophysaire suspectée.

Ces examens sont prescrits aux patients présentant une pression intracrânienne accrue, des pathologies de la glande thyroïde et des glandes surrénales..

La radiographie est nécessaire si la prolactine est dépassée dans un test sanguin.

La radiographie est indiquée pour les maux de tête d'origine inconnue.

Le gigantisme, le diabète insipide, l'acromégalie nécessitent un diagnostic minutieux et un diagnostic correct, ce qui est impossible sans une étude des changements de l'hypophyse.

La radiographie est nécessaire après des blessures de la voûte crânienne ou une inflammation de toute nature. Les rayons X peuvent être utilisés pour installer une «selle turque vide».

[conseil] L'examen peut être effectué dans n'importe quel établissement médical dans lequel la machine à rayons X est installée. Les installations numériques les plus précises et les plus sûres pour la santé avec une radioprotection améliorée. [/ Astuce]

L'effet ionisant de ces appareils est contre-indiqué chez la femme pendant la grossesse. Une radiographie à la rigueur est prescrite aux enfants. Cela est possible si d'autres méthodes ne permettent pas d'établir le bon diagnostic..

Le décryptage des images est effectué par un radiologue. Les caractéristiques des changements dans les structures osseuses sont révélées. La forme, la taille, la déformation des parois de la fosse pituitaire sont importantes.

S'il a augmenté de taille ou s'il y a eu un amincissement des parois, il y a un néoplasme. Les tumeurs bénignes ne provoquent pas de changements dans la structure des murs. Le résultat et les photos doivent être emportés avec vous pour d'autres consultations avec des spécialistes..

Caractéristiques de la tomodensitométrie

La tomodensitométrie de cette région anatomique est souvent réalisée en conjonction avec l'étude des changements pathologiques communs dans le cerveau..

Si le patient a des indications, un examen séparé est également possible..

La tomodensitométrie (TDM) est indispensable pour les problèmes de vision, que les médecins considèrent comme la compression du chiasme comme des facteurs provoquants..

[Aide] La raison en est la déformation de la selle à la suite de formations de nature bénigne ou maligne. [/ Aide]

Facteurs des conditions préalables à la nomination du CT:

• Néoplasmes possibles dans l'hypophyse (adénomes et adénocarcinomes);
• Troubles hormonaux associés à l'hypophyse;
• Diverses anomalies du développement.

• Pas de contraste;
• Avec des contrastes, pour indiquer des changements détaillés dans l'hypophyse, identifier soigneusement les subtilités de l'apport sanguin et les caractéristiques du processus tumoral.

La TDM est reconnue comme la plus alternative à la radiographie. L'organe étudié est représenté dans une image en trois dimensions. Les résultats sont enregistrés sur des supports électroniques..

En plus de cela, le radiologue fournit une opinion écrite. Une autre caractéristique de la tomodensitométrie est qu'elle vous permet d'identifier les lésions les plus mineures.

Vidéo

Indications pour l'IRM

La violation du diaphragme provoque une diminution de l'hypophyse. Il est écrasé le long des murs de sa fosse. Il est impossible de détecter cela avec une radiographie.

L'IRM cérébrale est montrée. Des maux de tête sévères, une forte diminution de la vision et une diminution du ton sont des symptômes qui nécessitent cette procédure.

Ce tableau clinique peut indiquer des pathologies dangereuses ou des modifications de l'hypophyse qui peuvent être traitées efficacement. Les violations se distinguent presque toujours par un cours caché.

[important] Il est simple de confondre ces pathologies avec d'autres maladies. Un diagnostic minutieux est primordial dans le traitement des anomalies cérébrales de cette origine. [/ Important]

Indications pour l'IRM de l'hypophyse:

• Écarts de nature neurologique, avec une étiologie difficile à déterminer;
• Troubles d'origine endocrinienne;
• Déficience visuelle importante.

Parmi les manifestations neurologiques les plus caractéristiques, les médecins:

• Maux de tête persistants;
• Les échecs associés à la pression artérielle, dans lesquels les sentiments déraisonnables de peur et d'anxiété augmentent;
• Coutures "douleurs cardiaques";
• Fièvre soudaine, frissons sans raison particulière;
• Évanouissement et semi-évanouissement, récurrents souvent.

Des problèmes de vision peuvent se développer avec des lésions de l'hypophyse, dans un certain nombre d'autres pathologies cérébrales.

Le groupe se compose des symptômes accompagnant les troubles de la selle turque:

• Douleur dans l'orbite;
• Lorsqu'un objet devant vos yeux double ou triplé;
• Déchirement déraisonnable et excessif;
• Distorsion du champ de vision;
• Perte d'acuité visuelle.

Les violations dans cette partie du cerveau s'accompagnent de symptômes qui ne sont pas liés. Ne peut pas être retardé avec l'IRM, surtout si les experts le conseillent.

Recherche en gynécologie

Les fonctions reproductives du corps féminin sont contrôlées par l'hypophyse et l'hypothalamus. Toute perturbation de l'activité de ces 2 glandes provoque instantanément des changements hormonaux..

[avertissement] Un ensemble de troubles de cette nature en médecine s'appelle les syndromes neuroendocriniens. [/ avertissement]

Parmi ceux-ci sont présentés dans la liste suivante:

• Syndrome prémenstruel;
• Syndrome ménopausique;
• Syndrome des ovaires polykystiques;
• Syndrome post-castration;
• Syndrome surrénogénital.

La recherche est nécessaire pour une combinaison de signes qui indiquent un syndrome particulier. Une radiographie ou une IRM peuvent être prescrites si le patient a des problèmes de conception ou s'il y a une augmentation du taux de prolactine dans le sang.

Le corps contient des troubles hormonaux qui nécessitent une correction. Les troubles pathologiques de l'hypophyse dans la moitié féminine se manifestent par de nombreuses affections.

Maladie la plus courante associée à un cycle menstruel lourd et à la période qui le précède.

Les rides commencent à apparaître tôt, l'élasticité de la peau se détériore et des taches de vieillesse se forment. La structure du cheveu change, sa perte commence.

Le syndrome dyspeptique se développe, caractérisé par:

• Constipation
• Perte d'appétit;
• La faiblesse;
• Fatigabilité rapide;
• Migraine;
• Maux de tête;
• Somnolence.

Pour poser le bon diagnostic, il est important de procéder à d'autres examens. Parmi lesquels des tests hormonaux, des diagnostics échographiques, une tomographie pelvienne.

Des examens gynécologiques sont nécessaires. Les troubles de l'hypophyse nécessitent une approche intégrée dans le traitement.

[tip] Le prolapsus d'une citerne suprasellaire dans la cavité de la selle en médecine est défini par le terme «syndrome de la selle turque vide», en abrégé TCP. [/ tip]

L'image symptomatique s'accompagne de:

• Une série de troubles neuroendocriniens;
• Perturbations dans les organes de vision;
• Maux de tête sévères.

Près de 50% des personnes souffrent de diaphragmes de selle sous-développés. Le syndrome de la selle vide est diagnostiqué chez un maximum de 23% des patients.

De nombreux facteurs provoquent le développement de cette anomalie, les plus importants d'entre eux:

1. Prédisposition héréditaire à la pathologie du tissu conjonctif.
2. Maladies auto-immunes.
3. Lésions infectieuses du corps d'étiologie complexe.
4. Changements physiologiques (hormonaux) dans le corps.
5. Formation de kystes arachnoïdiens.
6. Augmentation significative de la pression intracrânienne associée à des problèmes cardiaques pulmonaires, de l'hypertension ou des blessures au crâne.
7. Infarctus hypophysaire ou nécrose adénome hypophysaire soudaine.
8. L'utilisation de contraceptifs oraux pendant une longue période ou une hypofonction des glandes endocrines.

Le diagnostic consiste à utiliser des méthodes instrumentales et de laboratoire. Les manifestations cliniques se caractérisent par une évolution récurrente. Un diagnostic précoce permet l'utilisation d'une thérapie adéquate dans le traitement sans la nomination de méthodes chirurgicales cardinales.

L'ostéoporose

L'ostéoporose fait référence à des maladies qui mettent la vie en danger du patient. Avec l'ostéoporose de cette partie anatomique du crâne, une destruction irréversible de la composante osseuse du crâne se produit. La taille de l'hypophyse, selon les scientifiques, reste dans un volume normal ou légèrement réduit.

[Aide] L'ostéoporose diffuse de la paroi de la selle se produit sur la base des causes naturelles du vieillissement. Le processus de carie osseuse peut également se produire en raison d'une carence en calcium et en vitamine D. [/ help]

L'ostéoporose locale est diagnostiquée comme une maladie secondaire qui provoque des tumeurs hypophysaires. Le groupe à risque est composé de patients pesant moins de 50 kg. La catégorie d'âge est constituée des personnes après 35 ans.

L'amincissement osseux peut être diagnostiqué dès les premiers stades. Plus souvent, l'IRM est prescrite. Les médecins se concentrent sur le fait que les symptômes de cette maladie ne doivent pas être ignorés et, si une douleur dans la tête d'une étiologie incertaine se développe, consultez immédiatement un médecin.

Schéma thérapeutique et prévention

Étant donné que la principale cause de l'ostéoporose est une violation du tissu osseux, il est important de prendre des mesures urgentes pour les restaurer. Il est nécessaire de développer la capacité du corps à restaurer la structure osseuse. Une hormonothérapie complexe est indispensable pour cela..

Il est nécessaire de prendre des médicaments de la concentration suivante:

• Gestagens;
• Androgènes;
• Œstrogènes;
• Bisphosphonates;
• Calcitonine;
• Préparations à base de vitamine D.

Le schéma thérapeutique doit être basé sur les caractéristiques, en tenant compte de l'historique des maladies principales et concomitantes, sous la stricte surveillance du médecin traitant.

Les formes sévères d'ostéoporose nécessitent une utilisation prudente des médicaments hormonaux. La calcitonine est en cours de remplacement.

L'accent principal pour la prévention de la maladie doit être fait pendant la puberté, lorsque la croissance rapide du corps peut provoquer la formation d'une pathologie.

La selle turque "vide": étiologie, pathogenèse, troubles neuroendocriniens et visuels

* Facteur d'impact pour 2018 selon RSCI

La revue est incluse dans la liste des publications scientifiques à comité de lecture de la Commission d'attestation supérieure.

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Selle turque "vide": étiologie, pathogenèse, atteintes neuroendocriniennes et visuelles

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
Dans un article, les auteurs citent la littérature consacrée à l'analyse de l'étiologie, du diagnostic, de la pathogenèse et des atteintes visuelles à la citerne suprasellaire envahissant la cavité d'une selle turque.

Le terme syndrome de selle turque «vide» (PTS) doit être compris comme le prolapsus du réservoir suprasellaire dans la cavité de la selle turque, accompagné d'un tableau clinique de maux de tête, de troubles neuroendocriniens et visuels [3,13,22].
L'unité de la régulation neurohumorale dans le corps humain est assurée par le système hypothalamo-hypophyse, dans lequel les nerfs optiques et le chiasme sont étroitement associés. Le développement de conflits dans la région chiasmal - hypothalamique - hypophyse conduit à une déficience visuelle [21.36].
L'expression «selle turque vide» a été introduite en médecine par W. Busch en 1951. Il a été le premier à associer une selle turque partiellement «vide» à une insuffisance de diaphragme, et il a également proposé une classification des formes de la selle turque en fonction du volume des réservoirs intrasellaires et du type de structure du diaphragme [11,20,22,25].
Selon Busch, 40 à 50% des personnes ont un diaphragme sous-développé ou manquant sur la selle turque. Les symptômes cliniques associés à une selle vide ont été décrits pour la première fois en 1968 par N Guiot [36]. Ils sont beaucoup moins fréquents (selon divers auteurs, de 10 à 23% du groupe de patients neuroendocriniens) [3, 19].
Weiss et Raskin ont souligné la nécessité de faire la distinction entre le STP primaire (idiopathique) et le secondaire (après radiothérapie et traitement chirurgical) [20,21,22].
Anatomie de la selle turque
L'entrée de la selle turque recouvre la dure-mère, appelée le diaphragme de la selle (Fig.1). Le diaphragme sépare la cavité de la selle turque et de la glande pituitaire de l'espace sous-arachnoïdien, excluant uniquement le trou à travers lequel passe la jambe pituitaire (entonnoir). La fixation du diaphragme, son épaisseur et la nature du trou sont soumises à d'importantes variations anatomiques [6,20,22,23,37]. Le diaphragme peut être sous-développé, avec un trou fortement agrandi à travers lequel un réservoir suprasellaire est inséré à des degrés divers dans la cavité du siège [3,7,12,20,38,41]. La selle turque «vide» ne doit pas être prise au pied de la lettre: elle est remplie de liquide céphalorachidien, de tissu hypophysaire, parfois le chiasme et les nerfs optiques peuvent «s'affaisser» en elle [6,41].
Dans 80% des cas, un prolapsus antérieur de la citerne suprasellaire se produit [7.41] (Fig. 2).
Étiologie et pathogenèse du STP
La membrane arachnoïdienne se prolonge dans la cavité de la selle turque à travers le trou du diaphragme si la taille de ce dernier dépasse 5 mm [22,25,34,41]. L'insuffisance de diaphragme est une condition préalable à la formation du TCP.
Actuellement, un large éventail de facteurs pathologiques et physiologiques sont connus pour contribuer au développement de la selle turque "vide":
- augmentation de la pression intracrânienne due à une insuffisance cardiaque pulmonaire, une hypertension artérielle, une lésion cérébrale traumatique;
- augmentation locale de la pression dans les ventricules avec tumeurs cérébrales, thrombose sinusale;
- processus physiologiques (grossesse, accouchement, ménopause);
- hypofonction primaire des glandes endocrines périphériques, utilisation prolongée de contraceptifs oraux;
- kystes arachnoïdiens développés à la suite d'une arachnoïdite opto-chiasmale;
- nécrose spontanée de l'adénome hypophysaire, infarctus hypophysaire;
- Maladies infectieuses à évolution sévère (méningite, fièvre hémorragique);
- maladies auto-immunes (thyroïdite auto-immune, maladie de Sjögren, adénohypophysite lymphocytaire);
- infériorité héréditaire du tissu conjonctif (présence de PTS chez les parents et les enfants).
Ainsi, il a été établi que la formation d'une selle turque «vide» nécessite deux conditions: insuffisance du diaphragme et hypertension intracrânienne, d'autres facteurs ne contribuent qu'à son développement [1,20,22,29,34].
Clinique du syndrome PTS
Le tableau clinique est caractérisé par le dynamisme, le changement d'un syndrome à un autre, des rémissions spontanées [2,3,22,].
Le plus souvent, les femmes (4/5) âgées de 35 à 55 ans sont malades. Environ 75% des patients sont obèses [13,22,29,36].
Le symptôme le plus courant est un mal de tête (80–90%), qui n'a pas de localisation claire et varie de léger à insupportable, presque constant [2,13,8,22,26]. Le dysfonctionnement hypothalamique s'exprime par des syndromes autonomes et des crises autonomes avec frissons, une forte augmentation de la pression artérielle, une cardialgie, un essoufflement, un sentiment de peur, des douleurs abdominales aux extrémités, une élévation de la température et souvent des états syncopaux [2,8,22,32]. Parallèlement aux troubles autonomes, les patients atteints du syndrome PTS sont sujets à des troubles émotionnels, personnels et de motivation. Les symptômes cliniques et l'évolution de la maladie sont exacerbés en raison de situations de stress aiguë ou chronique [3,5].
Les symptômes endocriniens du STP sont dus à une violation de la fonction tropique de l'hypophyse, se manifestant par une hypo- ou hypersécrétion et variant en gravité: des formes subcliniques aux formes sévères. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre note que les troubles de l'hypophyse dans le syndrome du STP sont similaires aux changements de l'adénome hypophysaire et qu'il existe souvent une combinaison de STP avec des microadénomes [22]. L'hypothyroïdie, l'hyperprolactinémie et les dysfonctionnements sexuels (diminution de la puissance, de la libido, de l'oligo et de l'aménorrhée) sont les plus caractéristiques des patients de ce groupe [21,31,37]. Brismar a détecté un STP chez des patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing, Dominique a signalé la présence d'un STP chez 10% des patients atteints d'acromégalie [7,13,22,37].
On considère que la cause des troubles endocriniens dans le STP n'est pas la compression des cellules sécrétoires de l'hypophyse, qui continue de fonctionner même avec une hypoplasie importante, mais une violation du contrôle hypothalamique de l'hypophyse à la suite de l'obstruction des neurohormones de l'hypothalamus [3,6,29,35,36,39].
Troubles visuels du syndrome PTS
Les changements dans le système visuel sont de nature et de gravité différentes [1,5,8,19,20,22,32]. Le plus souvent, les patients sont préoccupés par la douleur rétrobulbaire, accompagnée de larmoiement, de chémosis, de diplopie, de photopsies, de «buée» [32.38].
Une diminution de l'acuité visuelle, des changements dans les champs visuels, un œdème et une hyperémie de la tête du nerf optique (disque optique) détectés au cours de l'examen sont sujets à des fluctuations et dépendent de la circulation cérébrospinale dans les espaces arachnoïdiens et de l'apport sanguin à la voie optique chiasm [5,8,38].
Selon Obrador S., sur 19 patients atteints du syndrome PTS, dans 7 troubles visuels ont été exprimés uniquement par des symptômes subjectifs (vision floue, diplopie, photopsies), dans 3 gonflements bilatéraux déterminés ophtalmoscopiquement du disque du nerf optique, dans 2, la périanométrie a révélé une hémianopsie sans raison apparente. 7 patients atteints de PTS n'avaient pas de déficience visuelle [38].
Le syndrome PTS est caractérisé par des défauts du champ visuel. L'hémianopsie bitemporale, les scotomes central et paracentral sont plus communs, moins souvent l'hémianopsie quadrant et binasale [1,19,20,27,29,36].
Bosman et Bergstrand ont trouvé des anomalies du champ visuel chez 10 des 48 patients atteints de STP, Jaja-Albarran chez 6 sur 41, Per Bjerre dans 3 sur 20, Mortara et Non-ell dans 4 sur 7 [22,24,33].
Deux concepts pathogénétiques de la perturbation du champ visuel dans le STP ont été formés: la traction et l'ischémie. Selon le premier concept, la tension entre le chiasm et le bord avant du diaphragme (lorsque ce dernier est déplacé dans la cavité de la selle turque) ainsi que la tension entre le chiasm et la jambe pituitaire (lorsque la jambe est reculée et sur le côté) peut entraîner des défauts dans les champs visuels. En tant que deuxième théorie - ischémique -, des options sont envisagées pour la compression de l'artère orbitale dans l'espace sous-arachnoïdien entourant le nerf optique et la détérioration de l'apport sanguin au chiasme et au nerf optique lorsqu'ils sont retirés du pool carotidien [27,29,36].
L'hémianopsie binasale et quadrant est similaire aux changements dans les champs visuels dans le glaucome primaire à angle ouvert. Le diagnostic différentiel dans ces cas est difficile, mais important, car le glaucome à basse pression n'est pas rare et nécessite une attention particulière d'un ophtalmologiste [1,20,40,43]. Il existe des preuves d'une combinaison fréquente de TCP et de glaucome.
Beattie chez 8 patients atteints de glaucome a détecté un syndrome PTS: 3 avaient un glaucome à basse pression, 4 - un glaucome à angle ouvert typique et 1 - un glaucome néovasculaire. Une excavation glaucomateuse de DZH a été détectée par discoscopie stéréoscopique et confirmée par stéréophotographie. Les patients pendant 5 ans ont reçu un traitement antihypertenseur local avec un effet positif: le glaucome a eu une évolution stable sans progression des défauts du champ visuel [20].
Il existe un point de vue différent sur ce problème. Berke, Neelon, Yamayashi décrivent également des cas de glaucome à basse pression en association avec le STP et suggèrent la présence de «pseudoglaucome» chez ces patients [20,37,43]. Cependant, Rouhiainen, en examinant 15 patients atteints de glaucome à basse pression avec syndrome PTS, est arrivé à la conclusion que la coïncidence du syndrome PTS avec glaucome devrait être considérée comme plus correcte [40].
Les crises végétatives caractéristiques du syndrome PTS aggravent la situation et peuvent entraîner des troubles circulatoires dans l'artère rétinienne centrale (CAS). En règle générale, ces troubles se retrouvent chez les jeunes femmes souffrant d'obésité et de troubles endocriniens [19,29].
Le syndrome PTS est détecté chez 10% des patients atteints d'hypertension intracrânienne bénigne (DVH), dont les principaux symptômes cliniques sont des céphalées et un gonflement du nerf optique [5,8,22,23]. La cause de DVG n'est pas claire. Le facteur étiologique le plus courant est considéré comme les troubles endocriniens: obésité, hypo et hyperthyroïdie, galactorrhée - aménorrhée, grossesse, ménopause. Per Bjerre rapporte des cas de perte soudaine de vision chez les patients atteints d'ADH, dont la cause est une augmentation de l'œdème des nerfs optiques et une compression dans le canal optique [22,23]. La relation entre le STP et l'hypertension intracrânienne bénigne est probablement double [22].
L'examen ophtalmologique chez les patients atteints du syndrome PTS est extrêmement important pour le diagnostic de la maladie et le choix des tactiques de traitement. La menace de perte de vision est une indication pour la chirurgie [3 6].
Diagnostic instrumental de TCP
Jusqu'à récemment, des méthodes d'investigation radiologique étaient utilisées pour le diagnostic de la selle turque «vide»: craniographie, pneumocisternographie et tomodensitométrie, qui n'étaient pas suffisamment informatives et sûres [22,24,33].
Actuellement, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode sûre et hautement sensible pour visualiser la région chiasmosellaire [6.38.41].
L'IRM vous permet de mener des études dans n'importe quel plan avec des sections minces de 1-1,5 mm, a un contraste tissulaire élevé, l'absence d'artefacts des structures osseuses du crâne.
Pour le STP, une triade de symptômes est caractéristique:
• le premier symptôme est la présence de liquide céphalo-rachidien dans la cavité de la selle turque, comme en témoignent les zones d'un signal homogène de faible intensité en mode T1W et d'un signal de haute intensité en mode T2W, l'hypophyse est déformée, a la forme d'une faucille ou d'un croissant de lune jusqu'à 2-4 mm d'épaisseur, son tissu est iso-intense la substance du cerveau, l'entonnoir, en règle générale, est située au centre;
• le deuxième - prolapsus asymétrique du réservoir suprasellaire dans la cavité de la selle, le déplacement de l'entonnoir en avant, en arrière ou latéralement;
• troisième - amincissement et allongement de l'entonnoir pituitaire.
En plus des principaux changements dans la région parasellaire de l'IRM, il est possible d'identifier des signes indirects d'hypertension intracrânienne (expansion des ventricules et des espaces du liquide céphalo-rachidien) associés à cette pathologie.
Il existe des preuves d'une sensibilité de près de 100% de l'IRM dans le diagnostic du syndrome PTS [7,10,38,41].
Diagnostic de laboratoire
Il est basé sur la définition des hormones tropiques de l'hypophyse, mais il n'y a pas de certitude et de stabilité dans ces indicateurs, ce qui est également caractéristique du STP [1,13,20,33].
Ainsi, le syndrome PTS est un complexe de symptômes de troubles neuroendocriniens et visuels, qui, dans le tableau clinique, est similaire à l'adénome hypophysaire. L'étiologie et la pathogenèse du syndrome sont déterminées par une insuffisance congénitale du diaphragme, une augmentation de la pression intracrânienne et un certain nombre de facteurs concomitants. La raison des troubles neuroendocriniens n'est pas considérée comme la compression des cellules sécrétoires hypophysaires, mais la compression de ses jambes, ce qui conduit à une violation du contrôle hypothalamique de l'hypophyse.
Les troubles visuels sont représentés par des plaintes subjectives, des défauts dans les champs de vision et une aggravation de l'acuité visuelle, ils sont dus à la fois à une augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien entourant le nerf optique et à l'ischémie du système visuel chiasmatique. Les changements ophtalmoscopiques du syndrome PTS sont exprimés par une hyperémie et un œdème du nerf optique, mais peuvent être représentés par une atrophie du disque du nerf optique avec une excavation glaucomateuse typique. Une combinaison de syndrome PTS et de glaucome a été notée.
L'évolution clinique du syndrome est récurrente, en raison du degré de déficience endocrinienne, neurologique et visuelle. En règle générale, la maladie évolue favorablement avec un diagnostic précoce et une thérapie symptomatique adéquate. De graves troubles visuels progressifs sont des indications d'un traitement chirurgical..