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Traitement

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne en est caractéristique, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d'Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la taille excessivement petite de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent, avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. Une anomalie d'Arnold Chiari type 2 est significativement plus lourde que 1 espèce. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence est dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies accompagnent souvent le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
  • Tissus sous-développés des structures sous-corticales, ainsi que la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image bifurquée sous les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de vifs tours de tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement de la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel des problèmes de déglutition se développent et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

Avec l'aide de l'IRM, vous devez examiner le cou et la poitrine. Après tout, dans ces endroits de la colonne vertébrale, il y a souvent une méningocèle, ainsi que des kystes syringomyéliques. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. La réponse à cette question peut être basée sur le type de pathologie et la sévérité du cours. Un facteur important est la rapidité de la chirurgie.

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort du patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Anomalie de Chiari

Définition

L'anomalie de Chiari est un déplacement congénital des structures de la fosse crânienne postérieure dans la direction caudale.Le rôle principal a été joué par Chiari, qui en 1891 a décrit des anomalies du cerveau postérieur et a donné leur classification. Arnold (anatomiste allemand, 1894) a découvert une combinaison de déplacement du cerveau postérieur dans le canal rachidien et le spina bifida et a proposé le terme de malformation Arnold-Chiari. 3 types de cette anomalie sont en cours de description..

Morphologie

Le déplacement occipital des amygdales du cervelet, pour le diagnostic, doit être d'au moins 4-5 mm, et les amygdales déplacées ont une forme triangulaire. Dans ce cas, le tronc cérébral est déplacé vers l'avant, la grande citerne occipitale est entièrement ou partiellement occupée par le cervelet. Il est à noter qu'à l'âge de 5 à 15 ans, la localisation basse des amygdales n'est pas une pathologie, mais une norme d'âge et nécessite un suivi en dynamique. Parfois, une saillie supplémentaire se trouve à l'arrière de la moelle épinière, appelée «pointe» de la moelle épinière et large fusion interthalamique.

Symptômes cliniques

Les symptômes cliniques peuvent être variables. Les maux de tête occipitaux sont parmi les plaintes les plus courantes. De plus, des étourdissements et des attaques de nystagmus peuvent être présents. Un dysfonctionnement oropharyngé a été décrit chez les jeunes enfants. Étant donné que cette anomalie est souvent associée à la syngiohydromyélie et est assez souvent présente, la colonne vertébrale doit donc toujours être examinée..

IRM et CT

En imagerie RM, le principal critère diagnostique de la malformation d'Arnold-Chiari est l'ectopie tonale dans l'ouverture. Physiologiquement, la pointe des amygdales cérébelleuses ne doit pas se trouver sous la ligne de 5 mm du grand foramen occipital chez les jeunes enfants et les adultes, et 6 mm en dessous de cette ligne chez les enfants âgés de 5 à 15 ans (Mikulis et al., 1992). De plus, des études de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien avec mesure du contraste de phase fermée peuvent être utiles. Le diagnostic différentiel le plus important pour les malformations de Chiari I est l'hypotension intracrânienne due à une fuite chronique de LCR..

Anomalie de Chiari type I (anomalie d'Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Les amygdales cérébelleuses (tonsilla cerebelli) sont situées sous le bord inférieur du grand foramen occipital (BZO) de plus de 7 mm (valeur moyenne de 13 mm, variations de 5 à 29 mm) et sont allongées (en forme de cheville - cintre, crochet, cheville).

Souvent combiné avec l'hydrocéphalie et la syringo-hydromyélie (30%), avec des anomalies craniovertebral telles que des restes proatals, une invagination médiane majeure et une assimilation C1, un déplacement du tronc cérébral vers l'avant, ce qui conduit à un symptôme de «pas» à la jonction de la moelle épinière dans la moelle épinière. Avec une anomalie de Chiari de type 1, la taille de la fosse postérieure est souvent petite.

La clinique est associée à des symptômes de compression de la tige au niveau du BZO, de lésions du groupe caudal de nerfs et du cervelet. Symptômes cliniques: maux de tête ou douleurs cervicales, faiblesse des membres, perte de température ou sensibilité à la douleur, diplopie, dysphasie, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Certains patients n'ont aucune manifestation clinique.

Il faut se rappeler que chez les enfants de 5 à 15 ans, un décalage de 5 mm ne doit pas être considéré comme une pathologie. Le traitement chirurgical consiste en une décompression du tractus gastro-intestinal par craniectomie sous-occipitale et parfois laminectomie C1-C3 (chez les patients présentant des symptômes cliniques).

Anomalie de Chiari type II

À travers le BZO, les amygdales du cervelet, le ver cérébelleux, la moelle oblongue, une partie ou la totalité du ventricule IV et le pont se prolongent dans la grande citerne du cerveau. Le critère pour l'IRM (Greenberg, 1997) est le milieu du quatrième ventricule sous la ligne reliant le tubercule de la selle turque et la crête occipitale interne. Symptôme de kink caractéristique (boucle, boucle).

Il est combiné avec d'autres dysraphies. Presque tous les patients ont une myéloméningocèle. Il peut s'agir de spina bifida occulta, de sténose de l'approvisionnement en eau, d'hydrocéphalie, de petit tractus gastro-intestinal, de sous-développement de la faucille, de corps calleux. Opérations: manœuvre, en cas de succès - décompression du tractus gastro-intestinal. Presque tous les enfants atteints de malformations Chiari II souffrent également d'un clivage vertébral avec myéloméningocèle concomitante.

Type de Chiari III

Saillie herniaire de tout le contenu du tractus gastro-intestinal à travers le spina bifida au niveau C1 / C2 ou dans le canal rachidien. État extrêmement rare. Habituellement incompatible avec la vie.

Modifications associées

L'anomalie de Chiari I est combinée:

  • hydromyélie
  • Syndrome de Klippel-Feil
  • hydrocéphalie
  • Assimilation Atlas
  • impression basilaire

Diagnostic différentiel

  • dystopie amygdalienne cérébelleuse (ectopie amygdalienne),
  • hernie des amygdales du cervelet (œdème cérébral et insertion des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital),
  • hypotension intracrânienne spontanée.

Traitement

Traitement chirurgical - ostéotomie de décompression du grand foramen occipital. En présence d'hydrocéphalie - drainage du système ventriculaire.

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Arnold Chiari Anomaly I

Anomalie Arnold-Chiari I - abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital avec compression de la moelle oblongue. Elle peut être associée à une syringomyélie, une impression basilaire ou une invagination, une assimilation d'atlas. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode diagnostique de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, la laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et duraplastie, n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet de la thérapie conservatrice pendant 2-3 mois.
auteurs Dr Henry Knipe et Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, l'anomalie d'Arnold Chiari I reste souvent asymptomatique..
La probabilité de devenir une manifestation clinique est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients présentant un prolapsus des amygdales supérieur à 12 mm présentent des symptômes, tandis que dans environ 30%, le prolapsus compris entre 5 et 10 mm est asymptomatique [1].
La compression du tronc cérébral (bulbe rachidien) peut provoquer une syringomyélie avec les symptômes correspondants et une présentation clinique (douleur occipitale, dysphagie, ataxie) de gravité variable, symptômes de lésion médullaire, etc..

Maladies d'accompagnement

La syringomyélie de la colonne cervicale se trouve dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% des cas [1,3], dans les deux cas, ces changements sont censés se développer à la suite de perturbations de la dynamique du liquide céphalorachidien, du canal central et autour de la moelle épinière.
À

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

  • impression platybasie / basilaire
  • assimilation atlanto-occipitale
  • Déformation de Sprengel
  • Syndrome de Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Pathologie

L'anomalie Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen occipital, principalement en raison d'un décalage entre la taille du cervelet et la fosse crânienne postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée d'une ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et une découverte aléatoire dans laquelle les amygdales dépassent à travers le foramen occipital de pas plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales dépassent sous le plan du grand foramen occipital (la ligne conditionnelle entre l'ophisthion et le basion), les valeurs utilisées pour faire le diagnostic diffèrent entre les différents auteurs [2]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 6 mm: anomalie Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 5 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

La position des amygdales du cervelet varie avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du grand foramen occipital et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Par la suite, ils s'élèvent au niveau du grand foramen occipital [3]. Ainsi, une réduction de 5 mm des amygdales chez un enfant sera très probablement la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

Le balayage volumétrique moderne avec une réforme sagittale de haute qualité permet de visualiser relativement bien le foramen occipital et les amygdales, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, une pathologie peut être suspectée dans les images axiales lorsque la substance cérébrale recouvre les amygdales et que le liquide céphalorachidien est présent en petites quantités ou est absent. Cette condition est appelée un «remplissage excessif» du foramen occipital..

La recherche en IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer les anomalies d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital «bondé».

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division ne soit guère utilisée dans la pratique quotidienne):

  1. asymptomatique
  2. compression du tronc cérébral
  3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois. Elle consiste en une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec une cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et de la dure-mère.

Récit

Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, un pathologiste autrichien (1851-1916).

Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient lors de l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle oblongue - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalées, de tensions musculaires du cou, d'étourdissements, de nystagmus, d'évanouissements, d'ataxie, de troubles de la parole, de parésie laryngée, de perte auditive, de diminution de l'acuité visuelle, de déglutition réduite, de stridor, de paresthésie, de faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Lors du diagnostic, les données d'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'utilisation d'automédication, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

  • Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
  • Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
  • Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, entraînant une déformation crânienne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

  1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
  2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
  3. Toute blessure à la tête,
  4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalorachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

  • I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

  • II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

  • III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

Anomalie de type III

  • IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de protrusion herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

  1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
  2. La seconde est la présence de malformations du SNC avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
  3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures dures, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

  • Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalée, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps.. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
  • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'un désalignement des mouvements, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
  • Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils souffrent d'hypopnée, d'apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. Un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
  • Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
  • Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force dans les membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - ce que l'on appelle la spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Peut-être l'apparition de réflexes pathologiques. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonicité des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures diagnostiques

Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image composée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus de guérison

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Pharmacothérapie et physiothérapie

Si les patients éprouvent des maux de tête sévères, des douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

  1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
  3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

  • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
  • Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

  1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
  2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
  3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte cérébrale, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de rééducation. Si le traitement a réussi, chez les patients, les fonctions perdues sont restaurées - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une rechute de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

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Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

Remèdes les plus populaires:

  • Infusion d'Althea pour compresses,
  • Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
  • Compresses de miel,
  • décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

La prévention

Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été entièrement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et essayer de suivre ces règles lors de la planification d'une grossesse:

  1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
  2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
  3. Consulter rapidement un médecin,
  4. Prenez les médicaments prescrits par le médecin et aux doses strictement prescrites,
  5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
  6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

Syndrome d'Arnold - Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie pour le développement du cerveau rhomboïde: la médulla oblongata et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue tombent sous la grande ouverture occipitale en raison de leur petite taille, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalorachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des MAC était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants, et chez les nouveau-nés, 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour désigner une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans la théorie «unifiée», David MacLone (D. G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, entraînant une réduction de la fosse crânienne postérieure. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAC de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'a pas encore été suffisamment étudié..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie rachidienne est une malformation qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'aqueduc du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome d'hydrocéphalie hypertensive sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'Arnold - anomalie de Chiari avec syringomyélie et position des amygdales cérébelleuses au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (déglutition et troubles de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien se normalise en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal du type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins, et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.