Arnold Chiari Anomaly I

Anomalie Arnold-Chiari I - abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital avec compression de la moelle oblongue. Elle peut être associée à une syringomyélie, une impression basilaire ou une invagination, une assimilation d'atlas. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode diagnostique de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, la laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et duraplastie, n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet de la thérapie conservatrice pendant 2-3 mois.
auteurs Dr Henry Knipe et Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, l'anomalie d'Arnold Chiari I reste souvent asymptomatique..
La probabilité de devenir une manifestation clinique est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients présentant un prolapsus des amygdales supérieur à 12 mm présentent des symptômes, tandis que dans environ 30%, le prolapsus compris entre 5 et 10 mm est asymptomatique [1].
La compression du tronc cérébral (bulbe rachidien) peut provoquer une syringomyélie avec les symptômes correspondants et une présentation clinique (douleur occipitale, dysphagie, ataxie) de gravité variable, symptômes de lésion médullaire, etc..

Maladies d'accompagnement

La syringomyélie de la colonne cervicale se trouve dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% des cas [1,3], dans les deux cas, ces changements sont censés se développer à la suite de perturbations de la dynamique du liquide céphalorachidien, du canal central et autour de la moelle épinière.
À

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

• impression platybasie / basilaire
• assimilation atlanto-occipitale
• Déformation de Sprengel
• Syndrome de Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Pathologie

L'anomalie Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen occipital, principalement en raison d'un décalage entre la taille du cervelet et la fosse crânienne postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée d'une ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et une découverte aléatoire dans laquelle les amygdales dépassent à travers le foramen occipital de pas plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales dépassent sous le plan du grand foramen occipital (la ligne conditionnelle entre l'ophisthion et le basion), les valeurs utilisées pour faire le diagnostic diffèrent entre les différents auteurs [2]:

• au-dessus du foramen occipital: normal
• 6 mm: anomalie Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

• au-dessus du foramen occipital: normal
• 5 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

La position des amygdales du cervelet varie avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du grand foramen occipital et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Par la suite, ils s'élèvent au niveau du grand foramen occipital [3]. Ainsi, une réduction de 5 mm des amygdales chez un enfant sera très probablement la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

Le balayage volumétrique moderne avec une réforme sagittale de haute qualité permet de visualiser relativement bien le foramen occipital et les amygdales, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, une pathologie peut être suspectée dans les images axiales lorsque la substance cérébrale recouvre les amygdales et que le liquide céphalorachidien est présent en petites quantités ou est absent. Cette condition est appelée un «remplissage excessif» du foramen occipital..

La recherche en IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer les anomalies d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital «bondé».

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division ne soit guère utilisée dans la pratique quotidienne):

1. asymptomatique
2. compression du tronc cérébral
3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois. Elle consiste en une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec une cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et de la dure-mère.

Récit

Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, un pathologiste autrichien (1851-1916).

Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient lors de l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle oblongue - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalées, de tensions musculaires du cou, d'étourdissements, de nystagmus, d'évanouissements, d'ataxie, de troubles de la parole, de parésie laryngée, de perte auditive, de diminution de l'acuité visuelle, de déglutition réduite, de stridor, de paresthésie, de faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Lors du diagnostic, les données d'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'utilisation d'automédication, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

• Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
• Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
• Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, entraînant une déformation crânienne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
3. Toute blessure à la tête,
4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalorachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

• I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

• II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

• III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

Anomalie de type III

• IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de protrusion herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
2. La seconde est la présence de malformations du SNC avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures dures, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

• Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalée, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps.. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
• En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'un désalignement des mouvements, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
• Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils souffrent d'hypopnée, d'apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. Un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
• Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
• Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force dans les membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - ce que l'on appelle la spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Peut-être l'apparition de réflexes pathologiques. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonicité des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures diagnostiques

Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image composée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus de guérison

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Pharmacothérapie et physiothérapie

Si les patients éprouvent des maux de tête sévères, des douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

• Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
• Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte cérébrale, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de rééducation. Si le traitement a réussi, chez les patients, les fonctions perdues sont restaurées - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une rechute de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

ethnoscience

Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

Remèdes les plus populaires:

• Infusion d'Althea pour compresses,
• Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
• Compresses de miel,
• décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

La prévention

Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été entièrement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et essayer de suivre ces règles lors de la planification d'une grossesse:

1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
3. Consulter rapidement un médecin,
4. Prenez les médicaments prescrits par le médecin et aux doses strictement prescrites,
5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

Syndrome d'Arnold Chiari - symptômes et traitement des anomalies 1, 2 et 3 degrés

L'anomalie Arnold-Chiari est un dysfonctionnement du cerveau. Il se manifeste dès la naissance et est identifié par la différence avec les paramètres normaux de la fosse crânienne occipitale et les composants du cerveau qui sont situés dans cette zone.

De telles violations conduisent au fait que les amygdales du cervelet descendent dans la partie occipitale et y sont violées..

Dans ce cas, ils descendent de telle manière qu'ils atteignent le niveau de la première ou de la deuxième vertèbre cervicale et bloquent l'écoulement normal du liquide céphalorachidien.

À l'heure actuelle, les causes de cette maladie ne sont pas entièrement comprises, bien qu'elles se distinguent maintenant par plusieurs variétés.

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est les modifications congénitales transmises par les parents. L'anomalie d'Arnold Chiari au 2e degré est les blessures subies par l'enfant à la naissance.

Types de maladie et caractéristiques de chacun d'eux

En 1891, les scientifiques de Chiari ont identifié quatre types de cette maladie. Cette classification est pertinente aujourd'hui, donc les médecins l'utilisent activement:

1. Anomalie d'Arnold Chiari de type 1 - elle se caractérise par une diminution le long de l'axe de la colonne vertébrale des composants de la fosse crânienne occipitale au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre.
2. Type II - très souvent, vous pouvez voir le développement de l'hydrocéphalie.
3. Type III - n'est pas trouvé aussi souvent que les deux premiers, et se caractérise par un déplacement important de la plupart des composants de la fosse crânienne postérieure.
4. Type IV - une hypoplasie cérébelleuse se produit, alors qu'elle ne descend pas.

Si une personne a une anomalie de type III ou IV, il est impossible de vivre avec.

Les causes de la maladie

Il est impossible de dire avec certitude pourquoi une anomalie d'Arnold-Chiari peut se développer. Il se peut que la probabilité d'avoir un bébé atteint de cette maladie soit augmentée par des facteurs qui ont un effet sur le corps d'une femme qui attend un bébé:

• l'usage de drogues est supérieur à la norme autorisée;
• les dimensions de la fosse crânienne postérieure sont trop petites;
• boire de l'alcool et fumer pendant la grossesse;
• dommages fréquents au corps par des rhumes viraux;
• l'apparition de dommages à la région crânienne ou au cerveau à la suite d'une blessure à la naissance;
• il existe des causes congénitales et acquises de l'apparition de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Symptômes et signes

Le plus souvent, on peut rencontrer des anomalies d'Arnold-Chiari de type I. Souvent, il se fait sentir à la puberté ou déjà chez l'adulte. Dans ce cas, les symptômes suivants de l'anomalie Arnold-Chiari se manifestent:

• maux de tête résultant de la toux, des éternuements ou des efforts physiques;
• altération de la marche normale causée par des problèmes de maintien d'un état d'équilibre;
• problèmes de motricité fine des mains;
• altération de la sensibilité à la température;
• engourdissement dans la zone des mains;
• sensation de douleur dans le cou et le cou.

Quant aux types II et III de cette maladie, ils se manifestent par les mêmes symptômes, seulement cela se produit depuis la naissance.

Si un patient présente un méningiome cérébral, le traitement doit être démarré immédiatement. Cela augmente les chances de guérison complète..

Quelle est la cause la plus fréquente d'ischémie cérébrale et quelles méthodes préventives sont recommandées par les médecins.

Quelle est la complexité du diagnostic?

Il est très difficile de diagnostiquer l'anomalie d'Arnold-Chiari. Si vous faites un examen neurologique, cela ne peut qu'indiquer une augmentation du niveau de pression intracrânienne, qui est appelée hydrocéphalie.

Si vous prenez une radiographie du cerveau, elle ne diagnostique qu'une violation de la structure des os qui accompagnent généralement cette maladie.

La seule méthode permettant de déterminer avec précision l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'imagerie par résonance magnétique. Afin d'obtenir un résultat correct et fiable, il est nécessaire que le patient reste immobile. Pour ce faire, les enfants doivent être dans un rêve médical.

Parfois, cette maladie peut ne se manifester d'aucune façon. Et puis il ne peut être diagnostiqué qu'à la suite d'un examen médical amélioré.

Sur la photo IRM avec anomalie d'Arnold Chiari

Traitement des maladies

Il existe deux façons de traiter les anomalies d'Arnold-Chiari - conservatrices ou non chirurgicales et chirurgicales.

Dans le cas où cette maladie survient sans manifestation de symptômes, elle n'a pas besoin de traitement.

Si l'anomalie d'Arnold-Chiari ne se manifeste que par des douleurs dans la région occipitale et le cou, alors dans ce cas, un traitement conservateur est prescrit. Ensuite, des analgésiques ou des anti-inflammatoires sont prescrits. Ceci est un traitement non chirurgical.

Dans le cas où les symptômes de la maladie ne répondent pas à un traitement conservateur, une intervention chirurgicale.

Le but de ce traitement est d'éliminer les facteurs qui provoquent la compression des structures cérébrales..

À la suite de l'opération, la partie occipitale de la tête se dilate et le mouvement du liquide céphalorachidien dans tout le corps s'améliore. Shunt possible.

Complications que la maladie peut provoquer

Dans certains cas, l'anomalie d'Arnold-Chiari peut être une maladie très évolutive et entraîner certaines complications. Ils peuvent être:

1. Hydrocéphalie résultant de l'accumulation d'une quantité de liquide supérieure à la quantité autorisée.
2. Paralysie causée par la compression de la moelle épinière.
3. Syringomyélie, ce qui implique la formation d'une cavité ou d'un kyste dans la colonne vertébrale. Dans de telles cavités, après leur apparition, du liquide peut pénétrer et entraîner une perturbation du fonctionnement normal de la moelle épinière.
4. Insuffisance respiratoire possible, qui se développe jusqu'à ce qu'elle s'arrête.
5. Il peut y avoir des cas de pneumonie congestive résultant du fait que le patient perd la capacité de se déplacer indépendamment.

Prévoir

Il y a des cas où l'anomalie d'Arnold-Chiari de type I ne manifeste pas ses symptômes tout au long de la vie d'une personne atteinte de cette maladie.

Si avec l'anomalie Arnold-Chiari des types I et III des symptômes nurologiques se produisent, il est nécessaire de procéder à un traitement chirurgical dès que possible.

Cela est nécessaire car un tel défaut neurologique est très difficile à éliminer complètement même après une opération réussie, surtout s'il était intempestif ou prolongé.

Les statistiques montrent que l'efficacité du traitement chirurgical est de 50 à 85%.

Cette section est conçue pour prendre soin de ceux qui ont besoin d'un spécialiste qualifié, sans violer le rythme habituel de leur propre vie..

Bonjour. J'aimerais savoir... Ma fille a presque 7 ans, depuis 4 ans nous faisons de la gymnastique rythmique. L'année dernière, nous sommes passés à une formation quotidienne de 3 à 4 heures. Peut-on s'entraîner avec un diagnostic de type 1 AAA? Ma fille ne veut même pas entendre, arrêter de gymnastique, pleurer. Merci d'avance…

Aujourd'hui, on m'a diagnostiqué un syndrome d'Arnold-Chiari du premier degré.... je suis brisé et déprimé.... que faire,.....

J'ai AAK 1 cuillère à soupe. Dites-moi ce dont vous avez besoin pour vous limiter?

Je suis capable de 2 donc.AKA ne suis pas médecin, il a mis une chance sur le pont et ça s'est mieux passé pour moi, j'ai commencé à passer au degré 1

Pouvez-vous expliquer ce que cela signifie? J'ai attribué le pont?

Le premier degré d'AK peut-il être guéri par l'ostéopathie?! aide moi s'il te plait!

Bonjour Dmitry Semenov! J'ai 25 ans. Il y a 5 ans, Arnold-Chiari a été diagnostiqué avec des anomalies. Il y a 3 ans, elle a subi une IRM du rachis cervical et a reçu un diagnostic d'ostéochondrose. Le médecin a écrit un traitement pour l'ostéochondrose: injection d'oxygène, ultraphonophorèse (UV) Thérapie manuelle (classique) Physiothérapie (kinésiothérapie individuelle, relaxation post-isométrique, gymnastique articulaire passive) Ostéopathe. tel - est-il possible pour moi de faire des exercices de gymnastique et de marcher ostéopathe thérapie manuelle de la colonne vertébrale dans la colonne cervicale. Ta technique? n'est-il pas dangereux d'avoir une anomalie Arnold-Kari. Après un ostéopathe et une thérapie manuelle, ce n'est pas une mauvaise chose. Merci d'avance pour votre réponse. ?

Eh bien, ne mettez pas à jour les informations... Maintenant, ils font déjà une opération sûre, coupant le fil de fin...

Bonjour, un groupe a été organisé pour aider les personnes atteintes d'AAK sur Facebook. Il y a également des critiques de personnes qui ont subi une opération chirurgicale et la procédure de dissection du filetage à Barcelone. La dernière procédure pour certains patients a entraîné une perte d'argent, de temps et, surtout, de force. Un chirurgien de Barcelone a été invité à plusieurs reprises à des conférences de neurochirurgiens pour analyser la méthode de dissection de filetage final, mais il évite de parler, tout cela jette un doute sur l'efficacité de cette méthode..
Concernant les visites chez les ostéopathes, il faut être prudent avec un tel diagnostic. Je viens de commencer à exacerber après un ostéopathe.

Comment puis-je conseiller Barcelone sans rien savoir?! J'ai une anomalie ciliaire de type 1, l'hydromyélie, à Moscou dans le centre de Pirogov J'ai subi une opération de laminectomie, de craniectomie et de reconstruction de la fosse crânienne. Une plaque de titane a été placée. Avant l'opération, j'avais sept ans de maux de tête Ils ne m'ont pas laissé vivre. Avant Moscou, j'ai écrit à l'Institut Chiari de Barcelone pour lequel on m'a proposé une opération dans leur centre. Ma présence était exigée de moi et, bien sûr, un million et demi de roubles. J'ai certainement refusé, ne serait-ce qu'à cause de la fixation de la moelle épinière Je ne suis pas là. Je ne sais pas ce qu'ils allaient faire l'opération pour moi... c'est dommage que des gens stupides fassent un conte de fées, ne réalisant pas que, premièrement, à Moscou, ils coupent également le fil de fin et sont GRATUITS pour le quota. Non seulement pour les Moscovites,... je viens de Omsk, mais à à condition que l'opération soit rasée et pas par tout le monde. Dans le centre de Pirogov, de nombreux patients ont subi un traitement et une intervention chirurgicale sur le tractus gastro-intestinal après Barcelone. Personnellement, je suis très heureux de m'être tourné vers ce centre. J'ai vraiment aidé pendant un mois, les maux de tête et la pression sont déjà passés. Merci à Andrey Zuev, médecin aux mains d'or, de se débarrasser de vie infernale avec douleur.

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. En pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du service, ce qui entraîne une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si une maladie virale survient pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Il existe un grand nombre de causes de la maladie qu'il est recommandé d'éliminer de la vie..

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

• Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
• Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
• Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

• Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Le plus souvent, les patients sont diagnostiqués avec une malformation de Chiari de type 1 et 2. Les deux autres types de maladies sont dangereux et entraînent la mort immédiate. Un tel processus pathologique s'accompagne d'une syringomyélie. Avec une maladie, des cavités se forment dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral.

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

• Cérébelleux,
• Hypertension hydrocéphalie,
• Myélomyélite,
• Pyramide bulbaire,
• Insuffisance vertébrobasilaire,
• Koreshkogo.

Avec les anomalies d'Arnold Chiari, la présence simultanée des six syndromes n'est pas nécessaire. Leur gravité dépend des caractéristiques et de l'intensité de la compression des structures.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts et les rires. La douleur irradie au cou et au cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, sur le fond desquels la parole et l'audition sont perturbées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne de difficultés respiratoires. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie se caractérise par une sensibilité faciale altérée..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît, un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

La gravité des symptômes dépend du degré de la maladie diagnostiquée chez le patient. Les signes de différents syndromes sont combinés, donc ils sont difficiles à reconnaître.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle oblongue et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Le diagnostic de la maladie doit être complet, ce qui permet de déterminer son type et de développer un schéma thérapeutique efficace.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Il existe plusieurs façons de traiter la maladie. Le choix d'une certaine méthode est effectué par le médecin en fonction des caractéristiques de la pathologie.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, un traitement rapide des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale se produisent, il est recommandé de les traiter en temps opportun. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments pour porter un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.

L'anomalie de Chiari est une maladie cérébrale grave qui se développe pour diverses raisons. La symptomatologie de la maladie dépend de son type. Aux premiers signes de pathologie, il est recommandé de consulter un médecin qui vous prescrira un médicament efficace ou un traitement chirurgical après le diagnostic. Avec un traitement intempestif de la maladie, le patient développe de graves complications.

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est un ensemble de signes et de symptômes causés par une malformation rare (déviation du développement normal, anomalie) de la fosse crânienne postérieure; chez les patients, cette structure est peu développée, de sorte que le cervelet sort (dépasse) de sa zone naturelle à travers le foramen occipital situé à la base du crâne.

Il existe quatre types différents de syndrome d'Arnold-Chiari; une caractéristique qui distingue un type d'un autre est le degré de saillie, donc la proportion de matière cérébelleuse impliquée. Le type I est le moins sévère (reste parfois asymptomatique tout au long de la vie), tandis que le type IV est le plus sévère; cependant, déjà du deuxième type, la qualité de vie du patient est compromise.

Les symptômes qui caractérisent les anomalies d'Arnold-Chiari sont nombreux et vont des maux de tête à la faiblesse musculaire, etc..

À ce jour, aucun médicament ne peut éliminer la malformation cérébelleuse, mais il existe des traitements qui peuvent atténuer partiellement les symptômes..

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari?

Syndrome d'Arnold-Chiari, ou malformation d'Arnold-Chiari - un changement structurel du cervelet, caractérisé par son déplacement vers le bas, à savoir en direction du canal rachidien et du foramen occipital, les parties basales de l'hémisphère cérébelleux.

En termes simples, il s'agit d'une hernie du cervelet, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen occipital, pénétrant dans le canal rachidien.

Le syndrome d'Arnold-Chiari tire son nom de deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois, Arnold Julius et Hans Chiari.

Causes et facteurs de risque

Les chercheurs pensent que le syndrome d'Arnold-Chiari peut être d'origine héréditaire, car il a été constaté chez des membres de la même famille. Cependant, les conditions génétiques à l'origine de la maladie (c'est-à-dire quels gènes et combien de gènes sont impliqués) et le type de transmission restent à voir..

En fonction de la gravité de la saillie et du moment de la vie dans lequel elle se produit, la maladie peut être divisée en 4 types différents, identifiés par les quatre premiers nombres romains (I, II, III et IV).

Les deux premiers types sont plus courants et moins graves que le second; Le type III et le type IV sont, en fait, très rares et incompatibles avec la vie..

- Malformation de type I.

Le premier degré du syndrome est asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents), au moins jusqu'à la fin de l'enfance ou de l'adolescence.

La raison de son apparition réside dans l'espace crânien réduit: dans de telles conditions, une partie du cervelet (à savoir, les amygdales situées sur le côté inférieur), en raison du manque d'espace, est obligée de pénétrer dans le foramen occipital et d'entrer dans le canal rachidien..

Remarque: chez certains adultes atteints du syndrome d'Arnold-Chiari de type 1, tout est en ordre et ils mènent une vie parfaitement normale. En effet, l'anomalie cérébelleuse n'est pas suffisamment grave pour provoquer des symptômes ou des troubles. Par conséquent, très souvent, ces sujets ignorent leur condition ou en apprennent par hasard.

- Malformation de type II.

La malformation Arnold-Chiari de type 2 est une maladie congénitale présente depuis la naissance d'un enfant et toujours symptomatique.

Comparé au grade 1, il se caractérise par une grande saillie de la fosse crânienne, dans laquelle, en plus des amygdales, le cervelet fait également saillie sur une partie du cervelet (appelé ver cérébelleux) et du vaisseau veineux.

Presque toujours, la malformation d'Arnold-Chiari de type II est associée à une forme spéciale de fente de la colonne vertébrale appelée myéloméningocèle.

Parmi les diverses conséquences de cette anomalie, il y a: blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) à travers le foramen occipital (ce qui conduit à une condition appelée hydrocéphalie) et interruption des signaux nerveux.

Initialement, le terme Arnold-Chiari se réfère uniquement à la maladie de type 2. Maintenant, il est généralement utilisé pour toutes les formes de la maladie..

- Type Malformation III.

Présent dès la naissance, le défaut de type III provoque de graves problèmes neurologiques, à tel point qu'ils sont souvent incompatibles avec la vie. Dans ces cas, une protrusion du cervelet est effectivement observée, et pour cette raison, il est dit de l'encéphalocèle occipitale.

Typiquement, la condition de type III est caractérisée par une hydrocéphalie et une syringomyélie; ce dernier est une condition particulière caractérisée par la présence d'un ou plusieurs kystes dans le canal rachidien.

- Malformation de type IV.

La malformation d'Arnold-Chiari de type IV est caractérisée par un manque de développement d'une partie du cervelet (sous-développement du cervelet).

L'anomalie est congénitale et totalement incompatible avec la vie..

Troubles associés

Les médecins et les scientifiques ont noté que les maladies suivantes sont courantes chez les personnes atteintes de malformation de Chiari:

Épidémiologie

L'incidence exacte des malformations est inconnue; cela est dû au fait que même certains adultes atteints de malformation Arnold-Chiari de type I ne présentent aucun symptôme et semblent tout à fait normaux (par conséquent, la maladie n'est pas diagnostiquée).

Plusieurs études épidémiologiques fiables indiquent que:

• Le type I est symptomatique chez 1 enfant sur 100;
• Le type II est particulièrement répandu dans les populations d'origine celtique;
• les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

Symptômes et complications

4 types de maladies ont des symptômes et des signes différents.

Ce qui suit est un tableau avec une description précise des symptômes qui caractérisent les types I, II et III du syndrome..

Pour le type IV, il est impossible de retracer les symptômes, car cette condition est inévitable et conduit soudainement à la mort fœtale.

Fente vertébrale (myéloméningocèle).

Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, à cause de laquelle les méninges, et parfois la moelle épinière, sortent de leur place (elles sont généralement limitées aux vertèbres). La myéloméningocèle est la forme la plus grave de fente vertébrale: chez les malades, les méningus et la moelle épinière font saillie de la chambre vertébrale et forment un sac au niveau du dos. Ce sac, bien que protégé par une couche de peau, est soumis à des influences extérieures et est constamment exposé à des infections graves, voire mortelles dans certains cas..

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV est déjà visible à l'âge prénatal (c'est-à-dire lorsque l'enfant atteint est encore dans l'utérus) par échographie.

Quant au type I, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes typiques mentionnés ci-dessus. Il est également important de subir des examens en temps opportun, car le résultat de ce dernier peut entraîner d'autres troubles concomitants.

Complications

Les complications du syndrome d'Arnold-Chiari sont associées à une aggravation de la protrusion cérébelleuse ou à des conditions pathologiques associées, par conséquent, à l'hydrocéphalie, à la myéloméningocèle, à la syringomyélie, etc..

La détérioration de la saillie (saillie) due à une pression accrue du crâne sur le cervelet suggère évidemment une exacerbation des symptômes.

Diagnostique

Tests diagnostiques qui déterminent le degré de saillie du cervelet à travers le foramen occipital (établissant ainsi le type de malformation d'Arnold-Chiari):

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). En raison de la formation de champs magnétiques, il vous permet d'obtenir une image détaillée du cervelet et du canal rachidien sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
• La tomodensitométrie (TDM) fournit des images claires des organes internes, y compris le cervelet et la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est peu exposé aux rayonnements ionisants nocifs.

La TDM et l'IRM, qui sont précédées d'un examen physique précis, sont fondamentales pour détecter toutes les pathologies associées au syndrome d'Arnold-Chiari.

Table. Comment et quand l'anomalie de la maladie d'Arnold-Chiari est-elle diagnostiquée?.

Traitement

Le syndrome d'Arnold-Chiari est incurable. Cependant, il existe des thérapies pharmacologiques et chirurgicales qui atténuent partiellement les symptômes de la maladie..

- thérapie médicamenteuse.

Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I, souffrant de maux de tête et de douleurs au cou et / ou au visage, peuvent prendre des analgésiques.
Le choix des médicaments les plus appropriés pour un cas particulier appartient au médecin traitant.

- Chirurgie.

Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression exercée par le crâne pour éviter d'endommager le cervelet et la moelle épinière.

Pour ce faire, il existe plusieurs procédures, telles que:

• Décompression de la fosse crânienne postérieure, au cours de laquelle le chirurgien retire une partie de la partie postérieure de l'os occipital.
• Décompression de la moelle épinière par laminectomie (laminectomie de décompression). Lors de son exécution, le chirurgien retire la plaque des deuxième et troisième vertèbres cervicales. La plaque est la partie vertébrale séparant l'ouverture par laquelle passe la moelle épinière..
  Remarque: parfois la décompression de la fosse postérieure et la laminectomie décompressive sont effectuées simultanément.
• Section de décompression de la dure-mère. Lorsqu'une dure-mère est coupée ou une méninge externe, l'espace accessible au cervelet augmente et la pression sur ses dommages diminue. Pour couvrir et protéger la fissure créée par l'incision, le chirurgien coud dessus un morceau de tissu artificiel (ou prélevé sur une autre partie du corps).
• Chirurgie de pontage chirurgical (création d'un chemin supplémentaire pour contourner la zone affectée). Il s'agit, en fait, d'un système de drainage composé d'un tube flexible qui vous permet de retirer le liquide céphalorachidien en cas d'hydrocéphalie, ou de vider le ou les kystes en cas de syringomyélie. Il est possible que les patients atteints d'hydrocéphalie soient obligés de subir un shunt chirurgical à vie..

- Complications de la chirurgie.

Les risques associés à la chirurgie sont variés. En fait, l'apparition de:

• saignement
• des dommages aux structures du cerveau et / ou de la moelle épinière;
• méningite infectieuse;
• problèmes de cicatrisation des plaies;
• accumulations inhabituelles de liquide autour du cervelet.

N'oubliez pas que tout dommage au cerveau ou à la moelle épinière survenu pendant la chirurgie est irréparable. Par conséquent, avant de subir tout type d'intervention du patient, le médecin traitant identifiera les risques et complications de la procédure nécessaire.

Prévoir

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV n'a jamais de pronostic positif, car, en plus d'être incurables, ils peuvent provoquer de graves troubles neurologiques ou même être incompatibles avec la vie.

Le pronostic des patients de type I est souvent inconnu. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme et il est impossible de prédire si des symptômes se développeront à l'avenir. D'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peuvent éprouver des étourdissements, une faiblesse musculaire, un engourdissement, des problèmes de vision, des maux de tête ou des problèmes d'équilibre et de coordination. Il n'est pas toujours possible pour ces personnes de prédire si les symptômes vont s'aggraver avec le temps..

Il est important que les personnes souffrant de malformations de type 1 subissent des examens médicaux réguliers pour être surveillés par un médecin lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.