Arnold Chiari Anomaly

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle la partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le grand foramen occipital.

L'anomalie Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes peuvent inclure des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements incontrôlés des globes oculaires (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est pas encore bien compris. C'est un défaut congénital dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes constitutifs. Cela implique l'abaissement irrésistible du tronc du cerveau et des amygdales cérébelleuses directement dans le foramen occipital, où ils subissent une compression.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits pour la première fois par des experts anglais en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: l'absence de telles informations est associée à différentes approches de spécialistes de sa classification.

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne et une hydropisie cérébrale..

Sur la ligne de jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen occipital où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne avec le cervelet, le pont et la médullaire oblongue située légèrement plus haut est située.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure avancent vers la lumière d'une grande ouverture, ils indiquent un défaut. Elle s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle oblongue et partiellement de la moelle épinière, de la difficulté à l'écoulement du liquide céphalorachidien - liquide céphalorachidien, ce qui conduit au développement d'une hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platibasie - une base excessivement plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est un défaut congénital dans le développement de la zone craniovertebral.

L'anomalie de Chiari peut être détectée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors d'un examen pour une autre maladie.

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif, qui est compris comme un groupe de défauts congénitaux du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la médullaire oblongée et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Est-ce que le handicap donne: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés en dessous de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont tout simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un trop grand cerveau, qui pousse les structures inférieures dans le foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie cérébrale, augmenter la pression à l'intérieur du crâne et pousser le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
2. Compression cérébelleuse.
3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

• Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
• Dysmétrie - violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est perturbée.
• Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, les selles, la toux et les éternuements..
2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

• éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
• vomissements, qui sont indépendants de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
• muscles raides du cou;
• trouble de la parole;
• ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une double vision.
2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
3. Bruit dans les oreilles.
4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
5. Perte de conscience à court terme.
6. Vertiges en prenant brusquement la position verticale par rapport à l'horizontale.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une altération de la sensibilité, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

• Sifflement bruyant.
• Arrêt respiratoire complet périodique.
• Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte d'avaler est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
• L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

1. traite la cause de la maladie;
2. réduit le risque de mort subite;
3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
6. réduit la pression intracrânienne;
7. améliore la circulation sanguine locale.

• après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

1. élimine le risque de mort subite;
2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.

• la cause de la maladie n'est pas éliminée;
• après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
• il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou la maladie réduit la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout, et une personne avec un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Traitement des anomalies de type 1 d'Arnold Chiari

Au cours de la dernière décennie du 19e siècle, le pathologiste allemand Chiari a décrit quatre anomalies congénitales du cervelet et du tronc cérébral comme des manifestations de la gravité croissante d'un seul mécanisme pathogénétique associé à la pression du dos sur le cerveau postérieur avec une hydrocéphalie congénitale.

La principale caractéristique anatomique de l'anomalie de Chiari type I est un degré différent de déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical. L'anomalie de Chiari de type 2 est caractérisée par une hernie cérébelleuse plus sévère qui, en plus des amygdales du cervelet, comprend également le ver inférieur et le quatrième ventricule; il est généralement associé à une myéloméningocèle. L'anomalie de Chiari de type 3 comprend des signes de méningo-encéphalocèle élevée avec une hernie du cerveau postérieur. Enfin, le Chiari de type 4 est caractérisé par une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal..

Après de nombreuses années et un grand nombre d'études théoriques, cliniques et de neuroimagerie, la compréhension et la sensibilisation à cette condition ont atteint un nouveau niveau. Actuellement, on pense que ces quatre malformations sont des conditions distinctes, avec une pathogenèse, des manifestations cliniques et un pronostic différents, et non des stades progressifs différents de la même maladie. D'un point de vue anatomique, les anomalies de type 1-3 sont des hernies du cerveau postérieur à divers degrés, avec une éventuelle formation secondaire d'une cavité dans la moelle épinière, tandis qu'une anomalie de type 4 est caractérisée par une hypoplasie cérébrale. L'hypoplasie de la fosse crânienne postérieure est une constatation courante dans les trois premières anomalies, mais ne se produit jamais dans la quatrième.

Chaque forme a ses propres manifestations cliniques pathognomoniques et pour ces raisons, diverses anomalies de Chiari doivent être considérées dans différentes sections..

Malformation de Chiari type 1. L'anomalie de Chiari de type 1 est caractérisée par une position (et une forme) incorrectes des amygdales cérébelleuses, qui descendent de la cavité crânienne sous le grand foramen occipital dans le canal cervical. Ce trouble anatomique conduit à l'occlusion de l'espace sous-arachnoïdien au niveau du grand foramen occipital avec perturbation ultérieure de la circulation du liquide céphalorachidien dans le cerveau et la moelle épinière; en fait, en plus des changements dans la fosse crânienne postérieure, une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien à ce niveau conduit à une syringomyélie. Les mécanismes pathogénétiques du développement des anomalies sont étudiés en détail et discutés dans la littérature. Les différents mécanismes de la pathogenèse peuvent être schématiquement divisés en trois catégories:
- Hydrodynamique (basé sur le gradient de pression entre les espaces de liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière).
- Mécanique (avec un bloc de liquide céphalo-rachidien au niveau du grand foramen occipital comme cause d'anomalie de Chiari type 1).
- Troubles du développement (avec interprétation de l'anomalie de la fosse crânienne postérieure en tant que manifestation locale d'un trouble du développement plus général).

Bien que l'anomalie de Chiari de type 1 devienne généralement symptomatique au début de l'adolescence, elle a récemment été détectée avec la même fréquence chez les enfants et les adultes.

a) Le tableau clinique de l'anomalie de Chiari type I. La plainte la plus courante dans ce groupe de patients est une douleur à l'arrière de la tête ou du cou, aggravée par des éternuements, une toux ou un test de Valsalva. D'autres manifestations douloureuses sont des douleurs à l'épaule, au dos ou aux extrémités sans répartition radiculaire. Le symptôme le plus courant est des signes de déficience motrice ou sensorielle des membres (> 70%), qui sont une manifestation de la présence d'une cavité dans la moelle épinière (syringomyélie). L'ataxie du corps et des membres en tant que manifestation de troubles du cervelet est le deuxième symptôme le plus fréquent (30 à 40%). Moins souvent (dans 15 à 25%), il y a maladresse, nystagmus, diplopie, dysphagie et dysarthrie comme manifestation d'une déficience du nerf crânien. Une apnée avec bégaiement est observée dans 10% des cas, se manifestant le plus souvent chez le nourrisson ou le jeune enfant. La scoliose évolutive est une manifestation particulière de l'anomalie de Chiari type 1 chez les enfants et les adolescents (30%).

b) Diagnostic de rayonnement. L'IRM est le meilleur moyen de diagnostiquer une anomalie de Chiari de type 1. Les critères importants pour ce défaut sont: le prolapsus d'une ou des deux amygdales du cervelet sous le grand foramen occipital (> 5 mm); une déformation cérébrale, l'absence de troubles supratentoriels (à l'exception de certains cas de petites dilatations ventriculaires et la localisation habituelle du quatrième ventricule sont possibles. L'anomalie de Chiari de type 1 peut être associée à des anomalies osseuses telles que la petite fosse crânienne postérieure, la platybasie, l'assimilation atlanto-occipitale, l'impression basilaire fusion des vertèbres cervicales (anomalie de Klippel-Feil). L'hydro / syringomyélie survient dans 50 à 60% des cas. Elle peut être limitée à une ou deux zones et se propager sur toute la longueur de la moelle épinière, généralement une cavité se forme à C1.

L'IRM est un complément utile aux mesures diagnostiques, car elle vous permet de déterminer le degré de compression du tronc au niveau du foramen occipital et les caractéristiques de la dynamique du liquide céphalorachidien; une étude réalisée dans la période postopératoire donne un aperçu de l'adéquation de la décompression chirurgicale.

c) Traitement de l'anomalie de Chiari type I. Le but du traitement chirurgical est la décompression de la fosse crânienne postérieure pour rétablir la circulation du liquide céphalorachidien dans les citernes basales et éliminer la compression des structures nerveuses au niveau de la jonction craniocervicale. Le traitement chirurgical de l'anomalie de Chiari type 1 définit généralement un protocole bien défini qui comprend la craniotomie sous-occipitale, la laminectomie C1, la lyse de la fusion arachnoïdienne, la résection des amygdales cérébelleuses (à la fois l'amygdalectomie traditionnelle et la coagulation subpiale) et la duroplastie avancée. En cas de compression ventrale concomitante (comme par exemple avec la platibasie, l'assimilation C1, etc.), elle doit être éliminée avant la décompression dorsale. Récemment, il y a eu des rapports qui indiquent la possibilité d'obtenir des résultats comparables en utilisant une simple décompression, sans expansion de la duroplastie (ou avec détachement de la couche externe de la dure-mère). Les diagnostics échographiques peropératoires peuvent être utiles à cet égard, démontrant la synchronisation du mouvement des amygdales avec la respiration et le rythme cardiaque, ainsi que la présence d'un mouvement adéquat du liquide céphalorachidien du quatrième ventricule.

D'autres possibilités chirurgicales sont représentées par des procédures visant à traiter l'hydro / syringomyélie (obstruction valvulaire, mise en place d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien ou syringo-pleural et stenting du quatrième ventricule). En comparant deux interventions chirurgicales majeures majeures dans le traitement d'une anomalie de Chiari de type 1 avec la syringomélie, la décompression sous-occipitale et l'installation d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien - Hida et al. ont constaté une diminution de la taille de la cavité de syringomyélite chez 94% des patients ayant subi une décompression et chez 100% des patients ayant subi un pontage syringosubarachnoïdien. Quant au pronostic, les bénéfices maximaux de la décompression se manifestent chez les patients présentant des symptômes associés à une hypertension intracrânienne paroxystique. De plus, les patients présentant des symptômes cérébelleux et un syndrome occipital majeur sont plus susceptibles de récupérer que les patients atteints du syndrome de la moelle épinière centrale.

Lorsque vous travaillez avec des patients pédiatriques, le principal problème réside dans les indications de la chirurgie. En fait, dans de nombreux cas, le diagnostic d'anomalie de Chiari est fait par hasard, après une IRM pour diagnostiquer les causes de manifestations cliniques non spécifiques, telles que maux de tête, retard mental, épilepsie. La plupart des auteurs ne sont pas d'accord avec le traitement chirurgical préventif, estimant que les indications devraient être basées sur la présence de symptômes et de manifestations cliniques clairement liés à l'anomalie de Chiari, et non sur des données de neuroimagerie.

En ce qui concerne la technique chirurgicale, certains auteurs utilisent les mêmes techniques chirurgicales que pour les adultes, à savoir la décompression suboccipitale, la laminectomie C1, la chirurgie plastique TMT et la résection des amygdales cérébelleuses dans 40 à 60% des cas. L'IRM postopératoire montre une amélioration de 100% des symptômes, ainsi qu'une amélioration de plus de 90% des symptômes associés à la syringomyélie et une diminution des kystes de syringomyélite dans 80% des cas. Ces dernières années, certains auteurs ont critiqué cette approche «classique» comme étant trop difficile (à savoir, les manipulations intradurales), notamment en cas de prolapsus amygdalien modéré. En fait, selon certains rapports, il existe des preuves que des résultats comparables peuvent être obtenus par une méthode moins invasive, c'est-à-dire en effectuant une décompression sous-occipitale (et une laminectomie C1) avec ou sans exfoliation de la couche externe de la dure-mère. L'amélioration ou la résolution des manifestations cliniques est décrite chez plus de 90% des enfants, et la disparition de la cavité syringomyélique dans 80% des cas. L'ablation des amygdales cérébelleuses avec autopsie de TMT ou duroplastie doit être utilisée en cas de traitement mini-invasif inefficace.

Anomalie de Chiari type 1.
Coupe sagittale en mode IRM pondéré T1.

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. En pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du service, ce qui entraîne une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si une maladie virale survient pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Il existe un grand nombre de causes de la maladie qu'il est recommandé d'éliminer de la vie..

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

• Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
• Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
• Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

• Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Le plus souvent, les patients sont diagnostiqués avec une malformation de Chiari de type 1 et 2. Les deux autres types de maladies sont dangereux et entraînent la mort immédiate. Un tel processus pathologique s'accompagne d'une syringomyélie. Avec une maladie, des cavités se forment dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral.

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

• Cérébelleux,
• Hypertension hydrocéphalie,
• Myélomyélite,
• Pyramide bulbaire,
• Insuffisance vertébrobasilaire,
• Koreshkogo.

Avec les anomalies d'Arnold Chiari, la présence simultanée des six syndromes n'est pas nécessaire. Leur gravité dépend des caractéristiques et de l'intensité de la compression des structures.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts et les rires. La douleur irradie au cou et au cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, sur le fond desquels la parole et l'audition sont perturbées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne de difficultés respiratoires. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie se caractérise par une sensibilité faciale altérée..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît, un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

La gravité des symptômes dépend du degré de la maladie diagnostiquée chez le patient. Les signes de différents syndromes sont combinés, donc ils sont difficiles à reconnaître.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle oblongue et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Le diagnostic de la maladie doit être complet, ce qui permet de déterminer son type et de développer un schéma thérapeutique efficace.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Il existe plusieurs façons de traiter la maladie. Le choix d'une certaine méthode est effectué par le médecin en fonction des caractéristiques de la pathologie.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, un traitement rapide des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale se produisent, il est recommandé de les traiter en temps opportun. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments pour porter un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.

L'anomalie de Chiari est une maladie cérébrale grave qui se développe pour diverses raisons. La symptomatologie de la maladie dépend de son type. Aux premiers signes de pathologie, il est recommandé de consulter un médecin qui vous prescrira un médicament efficace ou un traitement chirurgical après le diagnostic. Avec un traitement intempestif de la maladie, le patient développe de graves complications.

Anomalie d'Arnold Chiari 1er degré

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne en est caractéristique, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d'Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la taille excessivement petite de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

• Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent, avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
• Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. Une anomalie d'Arnold Chiari type 2 est significativement plus lourde que 1 espèce. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
• Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
• Quatrième vue. Son essence est dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies accompagnent souvent le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

• Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
• Pathologies du corps calleux;
• Polymyrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
• Tissus sous-développés des structures sous-corticales, ainsi que la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

• Syringomyélique;
• Hypertension alcoolique;
• Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

• Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
• Vomissements sans cause;
• Tension musculaire du cou;
• Discours incohérent;
• Coordination altérée des mouvements;
• Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

• Déficience visuelle;
• Image bifurquée sous les yeux (diplopie);
• Difficulté à avaler;
• Déficience auditive;
• Étourdissements fréquents;
• Bruit dans les oreilles;
• Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
• Perte de conscience;
• Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de vifs tours de tête et la maladie se manifeste comme suit:

• Les vertiges s'intensifient;
• Les acouphènes deviennent plus forts;
• Le plus souvent, la conscience est perdue;
• La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
• Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
• Affaiblissement des muscles des membres, principalement de la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

• Déficience sensorielle;
• Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
• Engourdissement;
• L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
• Anomalies pelviennes
• Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

• Violation des fonctions du nerf trijumeau;
• Nerf vestibulocochléaire;
• Problèmes de coordination;
• Nystagmus;
• Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

• Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
• Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel des problèmes de déglutition se développent et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
• Nystagmus;
• Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
• Peau bleue (cyanose);
• Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

Avec l'aide de l'IRM, vous devez examiner le cou et la poitrine. Après tout, dans ces endroits de la colonne vertébrale, il y a souvent une méningocèle, ainsi que des kystes syringomyéliques. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. La réponse à cette question peut être basée sur le type de pathologie et la sévérité du cours. Un facteur important est la rapidité de la chirurgie.

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort du patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Arnold Chiari Anomaly

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les causes

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite de leurs événements de la vie..

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

• abus d'alcool par une femme;
• médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
• maladies infectieuses et virales portées par une future mère - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les services cérébraux qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts identifient plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Donc, avec un déplacement modéré du segment allongé du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas de troubles neurologiques similaires. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Les maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou les traumatismes cérébraux graves chez les adultes, ainsi que la neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont de graves violations du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Les experts recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants provoquent une suspicion de maladie de Chiari:

• maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
• dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais le soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
• tension notable dans les muscles de la ceinture scapulaire, du cou;
• trouble de la parole - son flou, sa confusion;
• changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
• étourdissements persistants;
• bruit dans les oreilles;
• difficulté à avaler;
• évanouissements fréquents, perte de conscience;
• vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec une évolution modérée du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position se trouve son membre, il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et la collecte de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Le diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin prendra des médicaments anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

• médicaments de déshydratation;
• anti-inflammatoires non stéroïdiens;
• analgésiques;
• relaxants musculaires;
• vitamines
• antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet d'éviter l'enflure de la substance du cerveau et d'éviter la mort..

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage et subir tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.