Arnold Chiari Anomaly

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle la partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le grand foramen occipital.

L'anomalie Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes peuvent inclure des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements incontrôlés des globes oculaires (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est pas encore bien compris. C'est un défaut congénital dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes constitutifs. Cela implique l'abaissement irrésistible du tronc du cerveau et des amygdales cérébelleuses directement dans le foramen occipital, où ils subissent une compression.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits pour la première fois par des experts anglais en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: l'absence de telles informations est associée à différentes approches de spécialistes de sa classification.

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne et une hydropisie cérébrale..

Sur la ligne de jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen occipital où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne avec le cervelet, le pont et la médullaire oblongue située légèrement plus haut est située.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure avancent vers la lumière d'une grande ouverture, ils indiquent un défaut. Elle s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle oblongue et partiellement de la moelle épinière, de la difficulté à l'écoulement du liquide céphalorachidien - liquide céphalorachidien, ce qui conduit au développement d'une hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platibasie - une base excessivement plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est un défaut congénital dans le développement de la zone craniovertebral.

L'anomalie de Chiari peut être détectée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors d'un examen pour une autre maladie.

Arnold Chiari Anomaly

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être violées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme de vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalies peuvent être absents pendant longtemps, puis s'exprimer brusquement, par exemple, après une infection virale, un coup à la tête ou d'autres facteurs provoquants. Et cela peut arriver sur n'importe quel segment de la vie.

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle oblongue et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, une anomalie dans le développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - les kystes, qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit une déviation anormale à la fin du XVIIIe siècle et le médecin d'Autriche, Hans Chiari, qui a étudié la maladie au cours de la même période. La prévalence du trouble varie entre 3 et 8 cas pour 100 000 personnes. On trouve principalement l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er et du 2e degré, et les adultes avec les 3e et 4e types d'anomalie vivent très brièvement.

Une anomalie d'Arnold Chiari type 1 est l'abaissement des éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement de localisation de la moelle oblongue et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son déplacement vers le bas.

Les causes de la maladie

Selon plusieurs auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies cérébrales. Anomalie d'Arnold Chiari 1er degré - la forme la plus courante. Cette violation est un abaissement unilatéral ou bilatéral des amygdales du cervelet dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle oblongue, souvent la pathologie s'accompagne de diverses violations de la frontière craniovertebral..

Les manifestations cliniques ne peuvent se produire que dans 3-4 de la vie. Il convient de noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales du cervelet n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, ont été mal étudiées. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

• ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
• traumatisme de galuchat pendant l'accouchement;
• pression élevée du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

Les symptômes suivants se distinguent par la fréquence de leur apparition:

• maux de tête - dans un tiers des patients;
• douleur aux extrémités - 11%;
• faiblesse dans les bras et les jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
• engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
• diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
• instabilité de la marche - 40%;
• fluctuations oculaires involontaires - un tiers des patients;
• vision double - 13%;
• troubles de la déglutition - 8%;
• vomissements - dans 5%;
• violations de la prononciation - 4%;
• étourdissements, surdité, engourdissement dans la région du visage - chez 3% des patients;
• conditions syncopales (évanouissements) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Un signe intégral est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la substance de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte d'une structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a hydrocéphalie, souvent un rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Des signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

La chirurgie de la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier avec une sténose de l'aqueduc Sylvia. Avec des anomalies du troisième degré, une hernie craniocérébrale au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à un développement altéré du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et ne s'applique pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années, et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la moelle épinière cervicale supérieure et de la moelle distale oblongue avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

• Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibulo-cochléaire, hyoïde et vagal. Dans le même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané, des étourdissements, une détresse respiratoire, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une décoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
• Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité dans la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse dans les bras et les jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
• Le syndrome pyramidal se caractérise par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotension des bras et des jambes. Les réflexes tendineux aux extrémités augmentent, les réflexes abdominaux ne sont pas causés ou diminuent.

La douleur dans le cou et le cou peut être aggravée par la toux, les éternuements. Dans les mains, la température et la sensibilité à la douleur sont réduites, ainsi que la force musculaire. Souvent, il y a des évanouissements, des vertiges, les patients aggravent la vision. Avec la forme avancée, une apnée apparaît (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une aggravation du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par la tension, le rire, la toux, la rupture de la Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression suboccipitale).

Diagnostique

Le diagnostic d'anomalies du premier type ne s'accompagne pas de lésions de la moelle épinière et se fait principalement chez l'adulte par TDM et IRM. Selon l'autopsie post-mortem, chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%). À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalorachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'image IRM du crâne reflètent l'expansion du canal de la colonne vertébrale au niveau de C1 et C2. À l'angiographie des artères carotides, on observe l'amygdale de l'amygdale de l'artère cérébelleuse. À la radiographie, de tels changements concomitants de la région craniovertebral sont notés comme un sous-développement du processus atlantique, semblable à une dent, de l'épistrophie, un raccourcissement de la distance atlanto-occipitale.

Avec la syringomyélie, une image latérale de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2 sont observées dans l'image radiographique latérale. De plus, une IRM et une radiographie invasive doivent être effectuées..

La manifestation des symptômes de la maladie chez l'adulte et la personne âgée devient souvent l'occasion de détecter des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les manifestations externes présentes chez les patients aident à poser un diagnostic correct: une faible croissance des cheveux, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses aux rayons X, CT et IRM.

Aujourd'hui, «l'étalon-or» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervicothoracique. Peut-être des diagnostics échographiques intra-utérins. Les signes possibles d'ECHO du trouble comprennent l'hydropisie interne, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

Pour clarifier le diagnostic, divers plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de détecter plusieurs symptômes du fœtus informatifs sur la maladie. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie chez le fœtus aux deuxième et troisième trimestres.

Traitement

Dans un cours asymptomatique, une observation continue avec échographie régulière et examen radiographique est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants sont l'ibuprofène et le diclofénac..

Vous ne pouvez pas vous prescrire des analgésiques, car ils ont un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. Si, dans un délai de deux à trois mois, il n'y a pas d'effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc de la vertèbre, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois les interférences inutiles et la procrastination.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic définitif. Le but de l'intervention est l'élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Un tel traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la touchabilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif, qui est compris comme un groupe de défauts congénitaux du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la médullaire oblongée et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Est-ce que le handicap donne: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés en dessous de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont tout simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un trop grand cerveau, qui pousse les structures inférieures dans le foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie cérébrale, augmenter la pression à l'intérieur du crâne et pousser le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
2. Compression cérébelleuse.
3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

• Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
• Dysmétrie - violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est perturbée.
• Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, les selles, la toux et les éternuements..
2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

• éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
• vomissements, qui sont indépendants de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
• muscles raides du cou;
• trouble de la parole;
• ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une double vision.
2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
3. Bruit dans les oreilles.
4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
5. Perte de conscience à court terme.
6. Vertiges en prenant brusquement la position verticale par rapport à l'horizontale.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une altération de la sensibilité, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

• Sifflement bruyant.
• Arrêt respiratoire complet périodique.
• Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte d'avaler est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
• L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

1. traite la cause de la maladie;
2. réduit le risque de mort subite;
3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
6. réduit la pression intracrânienne;
7. améliore la circulation sanguine locale.

• après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

1. élimine le risque de mort subite;
2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.

• la cause de la maladie n'est pas éliminée;
• après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
• il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou la maladie réduit la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout, et une personne avec un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Arnold Chiari Anomaly

L'anomalie Arnold-Chiari est un défaut congénital dans le développement du cerveau rhomboïde. Cette anomalie se manifeste par un décalage dans la taille de la région crânienne postérieure et les composants cérébraux qui s'y trouvent. En conséquence, cela conduit au fait qu'une partie des amygdales du cervelet et du cerveau descend dans le grand foramen occipital, où elles sont violées.

Causes de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Selon les statistiques, cette pathologie est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000.

À ce jour, la cause exacte du développement de l'anomalie de Chiari n'a pas été identifiée. Très probablement, les trois facteurs suivants sont associés à la manifestation de cette maladie:

• lésions traumatiques des parties sphénoïde-occipitale et sphénoïde-ethmoïde de la pente à la suite d'une blessure à la naissance;
• les ostéoneuropathies congénitales ayant un facteur héréditaire;
• course hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière.

Quels changements anatomiques se produisent avec l'anomalie d'Arnold-Chiari?

Avec cette pathologie, le cervelet est situé dans la fosse crânienne postérieure.

Normalement, la partie inférieure du cervelet (amygdales) doit être située au-dessus du grand foramen occipital. Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées dans le canal rachidien, c'est-à-dire sous le grand foramen occipital.

Le grand foramen occipital sert de sorte de frontière entre la colonne vertébrale et le crâne, ainsi qu'entre la moelle épinière et le cerveau. Au-dessus de cette ouverture se trouve la fosse crânienne postérieure, et en dessous, le canal rachidien.

La partie inférieure du tronc cérébral (medulla oblongata) passe dans la moelle épinière au niveau du grand foramen occipital. Normalement, le liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) doit circuler librement dans les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle épinière et du cerveau. Ces espaces sous-arachnoïdiens sont interconnectés au niveau du grand foramen occipital, qui fournit une sortie libre du liquide céphalorachidien du cerveau.

Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées sous le grand foramen occipital, ce qui entrave la libre circulation du liquide céphalorachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales du cervelet bloquent le grand foramen occipital comme un liège, ce qui perturbe considérablement l'écoulement du liquide céphalorachidien et conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Types d'anomalies Arnold-Chiari

En 1891, Chiari a identifié quatre principaux types de pathologie et décrit chacun en détail. Les médecins utilisent cette classification à ce jour..

• 1 type. Elle se caractérise par l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le plan du grand foramen occipital..
• Type 2, qui se caractérise par une luxation caudale des parties inférieures du crâne, du 4e ventricule et de la moelle oblongue. Ceci est souvent accompagné d'hydrocéphalie..
• 3 type. Ce type de maladie est assez rare et se caractérise par un déplacement caudal brut de toutes les structures de la fosse crânienne postérieure.
• Type 4, lorsque l'hypoplasie cérébelleuse se produit sans son déplacement vers le bas.

Les troisième et quatrième types d'anomalies d'Arnold-Chiari ne se prêtent pas au traitement et entraînent généralement la mort.

Dans l'écrasante majorité des patients (environ 80%), l'anomalie d'Arnold-Chiari est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, caractérisée par la formation de kystes, contribuant au développement d'une myélopathie progressive. Des kystes similaires se forment lorsque les structures de la fosse crânienne postérieure sont omises et à la suite de la compression de la moelle épinière cervicale.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari

Pour cette pathologie, les signes cliniques suivants sont caractéristiques:

• perte de température et sensibilité à la douleur des membres supérieurs;
• douleur dans la région cervico-occipitale, aggravée par les éternuements et la toux;
• perte d'acuité visuelle;
• perte de force musculaire des membres supérieurs;
• étourdissements fréquents, évanouissement;
• spasticité des membres inférieurs et supérieurs.

Aux stades plus avancés de la maladie, les symptômes d'une anomalie d'Arnold-Chiari sont atténués par un affaiblissement du réflexe pharyngé, des épisodes d'apnée (arrêt respiratoire temporaire) et des mouvements oculaires rapides involontaires.

Cette maladie est lourde de développement des complications suivantes:

• Paralysie des nerfs crâniens, atteinte à la moelle épinière cervicale, dysfonction cérébelleuse, survenant dans le contexte de signes progressifs d'hypertension intracrânienne.
• Il arrive que cette pathologie soit associée à des défauts du squelette: occipitalisation de l'atlas ou de l'empreinte basilaire (empreinte en entonnoir de l'articulation craniospinale et de la galuchat).
• Déformations des pieds, anomalies de la colonne vertébrale.

Parfois, l'anomalie d'Arnold-Chiari est asymptomatique et n'est détectée que lors d'un examen général du patient.

Diagnostic d'une anomalie d'Arnold-Chiari

La principale méthode de diagnostic de cette maladie est aujourd'hui l'IRM de la poitrine et de la moelle épinière cervicale et l'IRM cérébrale. L'IRM de la moelle épinière est effectuée principalement pour détecter la syringomyélie..

Traitement des anomalies Arnold Chiari

Si la maladie ne présente qu'un seul symptôme - une douleur au cou, le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement conservateur. La thérapie comprend divers régimes utilisant des relaxants musculaires et des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Si l'effet du traitement conservateur est insuffisant ou totalement absent pendant 2-3 mois de traitement, ainsi qu'en présence de symptômes d'insuffisance neurologique chez le patient (faiblesse et engourdissement des membres, etc.), le médecin, en règle générale, suggère une intervention chirurgicale en cas d'anomalie d'Arnold-Chiari.

Le but principal de l'opération en cas d'anomalie d'Arnold-Chiari est de minimiser l'atteinte des terminaisons nerveuses et des tissus et de normaliser l'écoulement du liquide céphalorachidien, pour lequel la taille de la fosse crânienne postérieure est légèrement augmentée en volume. À la suite de l'opération, avec une anomalie d'Arnold-Chiari, le mal de tête disparaît complètement ou diminue, les fonctions motrices et la sensibilité des membres sont partiellement restaurées.

Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient lors de l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle oblongue - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalées, de tensions musculaires du cou, d'étourdissements, de nystagmus, d'évanouissements, d'ataxie, de troubles de la parole, de parésie laryngée, de perte auditive, de diminution de l'acuité visuelle, de déglutition réduite, de stridor, de paresthésie, de faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Lors du diagnostic, les données d'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'utilisation d'automédication, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

• Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
• Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
• Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, entraînant une déformation crânienne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
3. Toute blessure à la tête,
4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalorachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

• I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

• II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

• III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

Anomalie de type III

• IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de protrusion herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
2. La seconde est la présence de malformations du SNC avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures dures, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

• Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalée, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps.. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
• En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'un désalignement des mouvements, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
• Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils souffrent d'hypopnée, d'apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. Un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
• Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
• Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force dans les membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - ce que l'on appelle la spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Peut-être l'apparition de réflexes pathologiques. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonicité des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures diagnostiques

Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image composée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus de guérison

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Pharmacothérapie et physiothérapie

Si les patients éprouvent des maux de tête sévères, des douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

• Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
• Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte cérébrale, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de rééducation. Si le traitement a réussi, chez les patients, les fonctions perdues sont restaurées - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une rechute de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

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Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

Remèdes les plus populaires:

• Infusion d'Althea pour compresses,
• Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
• Compresses de miel,
• décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

La prévention

Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été entièrement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et essayer de suivre ces règles lors de la planification d'une grossesse:

1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
3. Consulter rapidement un médecin,
4. Prenez les médicaments prescrits par le médecin et aux doses strictement prescrites,
5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

Syndrome (anomalie) d'Arnold-Chiari

Le syndrome ou anomalie d'Arnold-Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est un groupe de pathologies du développement cérébral. Les violations sont associées au fonctionnement du cervelet, qui est responsable de l'équilibre d'une personne. Ce groupe comprend également les pathologies de la moelle oblongue, qui se manifestent par la perturbation des centres responsables du système respiratoire, cardiovasculaire et du système nerveux central.

Avec un développement normal, le cervelet et ses amygdales sont situés dans le crâne au-dessus du foramen occipital. Au cours de la progression de l'anomalie Arnold-Chiari, un prolapsus amygdalien cérébelleux se produit et la moelle est comprimée.

Selon les statistiques, 3 à 8 personnes sur 100 000 ont des anomalies d'Arnold-Chiari. Selon le degré de développement de la maladie ainsi que le type d'anomalie, le diagnostic peut être établi dans les premières semaines de la vie du nouveau-né, si pendant la grossesse il y avait des facteurs qui affectent négativement le développement du fœtus. Les experts peuvent également trouver une pathologie chez un adulte. Cela peut surprendre, car les symptômes et les plaintes prononcés ne se produisent pas dans tous les cas..

Le syndrome d'Arnold-Chiari dans les cas spéciaux est héréditaire, il existe donc un facteur de risque de développement d'une pathologie chez le fœtus pendant la grossesse chez la femme.

Les causes

Une anomalie Arnold-Chiari ou une malformation Arnold-Chiari se développe pour plusieurs raisons. Mais le principal est l'influence de facteurs indésirables sur le corps de la femme enceinte pendant la grossesse.

Chaque femme enceinte peut avoir un risque d'avoir un bébé avec une telle pathologie. Cela est facilité par ces facteurs:

• l'utilisation d'un grand nombre de médicaments pendant la grossesse affecte négativement le développement du fœtus;
• si une femme enceinte a fumé et bu de l'alcool pendant cette période;
• si elle a été plusieurs fois malade de maladies virales.

Toutes les raisons énumérées affecteront négativement le développement du fœtus..

Le syndrome d'Arnold-Chiari peut être congénital en raison d'un développement anormal des os du crâne. L'arrière du crâne peut être trop petit, de sorte que le cervelet et le lobe occipital ne sont pas placés correctement. La partie occipitale peut également être agrandie. Tous ces cliniciens sont appelés anomalies d'Arnold-Chiari..

La malformation acquise de Chiari progresse en raison d'un traumatisme au bébé à la naissance.

Classification

• Anomalie d'Arnold-Chiari de type 1. Pour ce type, le prolapsus des amygdales du cervelet sous le foramen occipital est caractéristique;
• anomalie de type 2. Forme congénitale, car elle commence à progresser même pendant le développement fœtal. La présence d'une pathologie peut être établie lors des méthodes d'examen instrumentales - les amygdales du cervelet et d'autres structures génitales passent par le grand foramen occipital;
• anomalie de type 3. La moelle oblongue et le cervelet descendent jusqu'au niveau de la méningocèle de la région cervico-occipitale;
• anomalie de type 4. Avec une telle pathologie, un sous-développement du cervelet est observé;

De plus, la maladie de Chiari de type 2-3 se rencontre le plus souvent avec d'autres maladies du système nerveux central. Les malformations des troisième et quatrième types sont considérées comme incompatibles avec la vie.

Symptomatologie

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont généraux et spécifiques. Initialement, une douleur peut apparaître à l'arrière de la tête, irradiant vers le cou. La douleur s'intensifie avec le hoquet, la toux. La sensibilité cutanée disparaît, ce qui peut signaler le développement de cette pathologie. La perte de conscience, les étourdissements et les troubles visuels sont des signes alarmants d'anomalie. Une diminution de la force musculaire dans les mains peut également se produire en raison de la progression de la maladie de Chiari. Des picotements peuvent également se produire au niveau des mains. Lorsque la maladie s'aggrave, la respiration peut s'arrêter pendant une courte période de temps, le réflexe pharyngé peut s'affaiblir, les mouvements oculaires deviennent incontrôlables et accélérés.

En général, une personne soupçonnée de malformation d'Arnold-Chiari a une sensation de bourdonnement, de sifflement et de bourdonnement dans les oreilles. La pression intracrânienne augmente également, maux de tête, surtout le matin. La coordination s'aggrave considérablement et des tremblements des membres supérieurs et inférieurs se produisent. De plus, des problèmes de miction peuvent apparaître. En général, il y a une sensation de faiblesse, de fatigue.

Tous les symptômes s'intensifient et deviennent brillants lors des mouvements. Si vous ne consultez pas de médecin et ne commencez pas de traitement, cette maladie peut provoquer une crise cardiaque de la moelle épinière ou du cerveau. Un autre danger est l'accumulation d'exsudat en excès dans le cerveau. En raison de la progression de la malformation de Chiari, une déformation des pieds et de la colonne vertébrale peut survenir..

Diagnostique

S'il n'y a pas de plaintes spécifiques, le syndrome d'Arnold-Chiari peut être détecté lors des examens prévus. Parfois, l'anomalie de Chiari ne cause pas de gêne à une personne et est détectée accidentellement lors de diverses procédures ou lors d'un examen médical.

Examen général - ECHO-EG, EEG et REG peuvent révéler une augmentation de la pression intracrânienne. Une radiographie du crâne montre des anomalies osseuses. Mais ces méthodes ne permettent pas un diagnostic définitif..

En cas de suspicion de pathologie du développement du cerveau, le médecin oriente le patient vers l'imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière. Un autre patient peut se voir prescrire une tomodensitométrie. Vous ne pouvez pas bouger pendant la tomographie. Pour mener à bien la procédure chez les nourrissons et les jeunes enfants, ils sont plongés dans un état de sommeil médicamenteux. Parfois, vous devez injecter un agent de contraste pour obtenir une image claire. L'appareil vous permet de visualiser les structures osseuses, d'identifier les tissus mous du crâne.

Afin d'identifier les pathologies concomitantes, il est également nécessaire d'effectuer une tomographie vertébrale.

Traitement

Le traitement de l'anomalie Arnold-Chiari dépend du type, de la durée et de la gravité de la maladie. Le médecin doit se familiariser avec les résultats de tous les examens du patient et établir un traitement individuel. Si le principal symptôme est des maux de tête mineurs, une thérapie conservatrice peut être supprimée. Le plus souvent, le médecin prescrit l'apport de NPS et de relaxants musculaires.

Si le traitement de la malformation d'Arnold-Chiari n'a pas donné de résultats positifs, une faiblesse apparaît, des membres engourdis et d'autres plaintes surviennent, vous devez recourir à la chirurgie. Au cours de celui-ci, il est nécessaire d'éliminer la compression des fibres nerveuses et de normaliser l'écoulement du liquide céphalorachidien. Pour ce faire, augmentez le volume de la fosse crânienne postérieure. Après la chirurgie, le patient suit un cours de rééducation pendant environ sept jours.

À la suite d'un traitement réussi des anomalies d'Arnold-Chiari, les fonctions respiratoires et motrices sont normalisées, la sensibilité revient, la douleur disparaît.

Malgré une amélioration significative de l'état du patient, il a besoin d'un examen périodique par un médecin.

Prévention des anomalies

Étant donné que le syndrome d'Arnold-Chiari n'est pas bien compris, vous devez faire attention à votre santé. La prévention élémentaire est nécessaire, ce qui revient à maintenir un mode de vie sain. Étant donné que cette maladie peut se développer chez le fœtus, une femme doit manger des aliments sains pendant la grossesse. Le régime devrait comprendre autant de légumes, de fruits, de jus de fruits fraîchement pressés, de produits laitiers et de viande que possible. Vous devez également prendre un complexe de vitamines. Pendant longtemps, l'alcool et les cigarettes devraient être abandonnés. Vous devez également prendre uniquement ces médicaments et à de telles doses, comme indiqué par le médecin. Et cela garantira le développement normal du fœtus pendant la grossesse. En cas de symptômes inquiétants, vous devez immédiatement consulter un médecin, subir un examen et commencer le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari.