Malformation artério-veineuse

La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Il se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un faisceau vasculaire composé d'artères et de veines qui se connectent directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, elle se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois elle débute même après 50 ans..

Le principal danger de malformation artérioveineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou une invalidité permanente.

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et de développement du système vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

• infections intra-utérines;
• certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
• l'utilisation de médicaments ayant des effets tératogènes;
• tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• intoxication par les sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n'importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Étant donné que le réseau capillaire est absent dans ces formations vasculaires, la décharge de sang se produit directement des artères aux veines. Cela conduit au fait que dans les veines la pression augmente et que leur lumière se dilate. Les artères présentant cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Ensemble, augmente le risque de rupture de malformation artérioveineuse avec la survenue d'hémorragies potentiellement mortelles.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artérioveineuse, un patient sur dix.

La décharge directe du sang des artères dans les veines contournant les capillaires entraîne des processus respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

1. Superficiel. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de matière blanche située directement en dessous.
2. Profond. Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Selon le diamètre de la bobine:

• maigre (moins de 1 cm);
• petit (1 à 2 cm);
• moyen (2 à 4 cm);
• grand (de 4 à 6 cm);
• géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques hémodynamiques, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

Les formations vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistulaires et mixtes.

Les malformations inactives comprennent:

• certains types de cavernes;
• malformations capillaires;
• malformations veineuses.

Symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est détectée par hasard, lors d'un examen pour une autre raison..

Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, elle exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:

• éclatement de maux de tête;
• nausées Vomissements;
• faiblesse générale, handicap.

Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux peuvent également apparaître associés à une violation de l'approvisionnement en sang d'une certaine partie du cerveau.

Lorsque la malformation se situe dans le lobe frontal, le patient se caractérise par:

• aphasie motrice;
• diminution de l'intelligence;
• réflexe de la trompe;
• démarche incertaine;
• convulsions convulsives.

Avec localisation cérébelleuse:

• hypotension musculaire;
• nystagmus grossier horizontal;
• démarche instable;
• altération de la coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

• attaques convulsives;
• rétrécissement des champs de vision, jusqu'à une perte complète;
• aphasie sensorielle.

Une fois localisé à la base du cerveau:

• paralysie;
• déficience visuelle jusqu'à la cécité complète dans un ou les deux yeux;
• strabisme;
• difficulté à déplacer les globes oculaires.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité des membres.

Si la malformation se rompt, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.

Le risque de rupture de malformation artérioveineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie a déjà eu lieu une fois, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:

• mal de tête soudain et aigu de haute intensité;
• photophobie, déficience visuelle;
• altération de la fonction vocale;
• nausées, répétées, ne soulageant pas les vomissements;
• paralysie;
• perte de conscience;
• convulsions convulsives.

La rupture d'une malformation artérioveineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostique

Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion de la moelle épinière ou du cerveau, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, elle se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois elle débute même après 50 ans..

Traitement

La seule méthode pour éliminer la malformation artérioveineuse et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie.

Si la malformation se situe en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien panse les vaisseaux adductifs et abducteurs du faisceau vasculaire, puis l'isole et le retire.

Lorsque la malformation artério-veineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement importantes, il peut être difficile d'effectuer son élimination transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:

• la longue période de temps nécessaire pour effacer les vaisseaux de malformation;
• faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
• la nécessité de séances d'irradiation répétées.

Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement par phases et une faible efficacité. Selon les statistiques, l'embolisation endovasculaire permet d'obtenir une embolisation complète des vaisseaux de malformation dans seulement 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, avec une taille importante d'entre eux, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord appliquée, et après avoir réduit la taille du conglomérat vasculaire, elle est éliminée par voie transcrânienne.

Complications et conséquences possibles

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artérioveineuses:

• hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
• le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
• issue fatale.

La seule méthode pour éliminer la malformation artérioveineuse et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie.

Prévoir

Le risque de rupture de malformation artérioveineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie a déjà eu lieu une fois, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artérioveineuse, un patient sur dix.

La prévention

La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement intra-utérin des vaisseaux sanguins, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher spécifiquement son développement.

Malformation veineuse artérielle du cerveau

Les malformations artérioveineuses cérébrales (ABM) sont une boule complexe de vaisseaux sanguins anormaux. Ils ont trois composantes morphologiques:
• Noyau vasculaire dysplasique (foyer), dans lequel le sang artériel coule directement dans les veines drainantes sans échange capillaire normal
• Artères nourrissantes
• Veines drainantes.

Dans la plupart des cas, il y a peu de parenchyme intermédiaire dans le faisceau vasculaire et il est considéré comme une source de saignement. Les vaisseaux du ballon ont, en règle générale, une paroi sensiblement affaiblie en raison de la couche musculaire sous-développée. Ils sont exposés à une pression intravasculaire accrue en raison de l'absence d'artérioles et de canaux capillaires normaux à haute résistance. Les artères nourrissantes et les veines de drainage sont associées non seulement à l'AVM. Ainsi, les caractéristiques hémodynamiques des MAV peuvent entraîner des changements physiologiques dans le système vasculaire normal adjacent au défaut avec l'expansion des artères d'alimentation et des veines de drainage. Les MAV, en règle générale, augmentent en taille avec l'âge et ont des caractéristiques de faible débit à la naissance et de haut débit chez les jeunes.

Bien qu'il soit probable que les malformations artérioveineuses piales (MAV) se développent comme une maladie acquise, les MAV sont généralement considérées comme des malformations congénitales, qui sont des troubles congénitaux de la morphogenèse vasculaire embryonnaire dus à une altération de la maturation capillaire embryonnaire. La défaite est la préservation des communications artério-veineuses primitives, un shunt, qui sera normalement remplacé plus tard par un réseau capillaire intermédiaire. Le développement capillaire dans les hémisphères du cerveau est un événement relativement tardif dans le développement du système vasculaire du cerveau. Il commence à la septième semaine de gestation et dure presque jusqu'à la fin du premier trimestre.

Il est considéré que les anomalies vasculaires congénitales surviennent généralement au stade de la formation vasculaire au cours de la période embryonnaire. Néanmoins, il existe des preuves de la possibilité de développer une MAV cérébrale après la naissance. La dynamique du développement de l'AVM est difficile à prévoir: ils peuvent rester statiques, croître, voire régresser.

On sait très peu de choses sur les mécanismes moléculaires de la formation et le comportement biologique subséquent des malformations vasculaires du SNC. Contrairement aux malformations caverneuses, on ne sait pas si l'étude des mécanismes génétiques contribuera à comprendre la pathogenèse et le phénotype des MAV cérébraux. Des mutations possibles de gènes affectant diverses voies d'angiogenèse ont été proposées comme cause principale de diverses malformations vasculaires, y compris l'AVM. Les antécédents familiaux des patients atteints de MAV impliquent des facteurs génétiques.

Mais d'un autre côté, cela peut être dû à une combinaison aléatoire de certaines maladies congénitales, telles que les syndromes de Sturge-Weber (angiomatose encéphalotrigeminale) et Weber-Osler-Randu (télangiectasie hémorragique héréditaire), le syndrome de Louis-Bar (ataxie-télangiectasie) ou le syndrome de Wyburn Mason (angiomatose encéphalorétinofaciale) associée à des malformations vasculaires. La télangiectasie hémorragique héréditaire (NGT), ou maladie d'Osler-Weber-Randu, est une maladie autosomique dominante localisant l'angiodysplasie. Dans ce cas, des shunts se forment, consistant en des connexions artérioveineuses directes sans lit capillaire intermédiaire.

Des mutations liées au sexe dans l'un des deux gènes différents, l'endogline ou l'ALK-1, peuvent conduire au NGT. Les deux gènes influencent la conversion des récepteurs bêta du facteur de croissance (TGF) et s'expriment principalement à la surface des cellules endothéliales.

Compte tenu de tous les facteurs, l'ischémie du parenchyme environnant doit être considérée comme primaire. Dans la littérature mondiale, il existe des preuves d'une relation entre l'AVM et la maladie de ma mine.

a) Épidémiologie. L'incidence des anomalies vasculaires intracrâniennes est inconnue. Les données sur la prévalence des malformations artérioveineuses cérébrales (MAV) dans la littérature varient de 0,02% à 0,5% et sont susceptibles de dépendre de facteurs géographiques et raciaux. En Europe et aux États-Unis, jusqu'à 0,1% de la population peut avoir un AVM.

Le rapport des malformations artérioveineuses (MAV) chez les hommes / femmes est d'environ 1,4: 1, et la plupart des malformations artérioveineuses (MAV) deviennent symptomatiques avant l'âge de 40 ans..

b) Symptômes de malformations artérioveineuses (MAV):

1. Hémorragie. L'hémorragie intracrânienne est la manifestation clinique la plus courante et survient dans 30 à 80% des cas. Les anciennes zones post-hémorragiques et les dépôts de sidérine se retrouvent souvent en IRM, lors d'une chirurgie ouverte ou d'une autopsie de patients qui n'ont pas été diagnostiqués d'hémorragie auparavant. Le risque d'hémorragie en tant que symptôme initial est de 2 à 4% par an.

Ondra et al. 166 patients non opérés présentant des malformations artérioveineuses cérébrales (MAV) ont été observés (durée moyenne 23,7 ans). Le taux de récidive était de 4,0% par an. Il n'y avait pas de différence dans la fréquence des saignements, indépendamment de la présence ou de l'absence d'hémorragie primaire. En revanche, de nombreuses autres études ont montré qu'avec une manifestation primaire d'hémorragie, le risque de récidive est plus élevé que chez les patients présentant d'autres symptômes. Le groupe d'étude sur les malformations artérioveineuses (AVM) a rapporté qu'en moyenne, le risque d'hémorragie récurrente était de 18% chez les patients ayant eu une hémorragie pendant la manifestation, contre 2% chez ceux qui n'avaient pas d'antécédent d'hémorragie..

Le risque de saignement est plus élevé chez l'homme que chez la femme. La fréquence des hémorragies répétées est plus élevée au cours de la première année après la première hémorragie et diminue rapidement à l'avenir.

Le taux de mortalité associé à la première hémorragie est d'environ 10 à 15% et l'invalidité totale est de 50%.

L'hémorragie étant la première manifestation la plus courante et associée à un risque élevé de décès ou d'invalidité, il est conseillé d'identifier d'autres facteurs de risque prédisposant à l'hémorragie. Facteurs qui augmentent le risque d'hémorragie:
• Pression intranidale élevée (à l'intérieur du corps de l'AVM) due à une pression élevée dans les artères d'alimentation ou à un écoulement veineux altéré
• La présence d'un anévrisme intranidal ou situé sur l'artère nourricière
• Emplacement profond
• Petite taille.

Dans des études antérieures, il a été constaté que l'incidence des anévrismes avec AVM est d'environ 10%. Avec l'avènement de l'angiographie supersélective, des anévrismes ont été détectés chez 50% des patients atteints de MAV.

Les anévrismes associés à l'AVM peuvent être divisés en groupes: dysplasiques non liés, situés sur un vaisseau afférent et intranidaux. Les anévrismes afférents sont une source de saignement dans environ 50% des AVM des fosses crâniennes postérieures, et les anévrismes intranidaux sont plus importants dans les AVM supratentoriels.

La corrélation entre la taille de l'AVM et sa tendance à l'hémorragie reste incertaine, et des discussions sont en cours à ce sujet. Certaines études ont montré que les petits AVM sont plus susceptibles d'hémorragie que les grands AVM. D'un autre côté, on peut supposer qu'avec de petits AVM, le risque d'hémorragie n'augmente pas, car les AVM de petite taille sont moins susceptibles de provoquer d'autres symptômes, et donc un diagnostic précoce est moins probable s'ils ne saignent pas.

2. Saisies. Les crises sont le deuxième symptôme le plus courant et peuvent également être une manifestation clinique d'hémorragie. Les convulsions qui ne sont pas provoquées par une hémorragie sont, selon diverses sources, le premier symptôme chez 20 à 70% des patients. En règle générale, les crampes sont causées par des MAV couvrant le cortex moteur / sensoriel ou situées dans le lobe temporal..

Le cours naturel de l'AVM, qui se manifeste par des crises, est moins connu. Certaines études ont postulé une histoire de l'histoire des saisies et des hémorragies. Cependant, il n'est pas clair si les MAV avec convulsions, mais sans antécédents d'hémorragies, sont plus sujettes à l'hémorragie que les MAV qui ne présentent pas de crises. La prise d'anticonvulsivants permet un contrôle satisfaisant des crises, et une amélioration supplémentaire est généralement observée après le traitement par AVM.

3. Déficit neurologique focal. Moins fréquent, mais plus important est le syndrome de déficience neurologique progressive. Ce syndrome est généralement associé à de gros AVM et est probablement causé par un vol vasculaire, dans lequel l'hypotension artérielle cérébrale conduit à une ischémie cérébrale dans les zones adjacentes à l'AVM. Ce concept est basé sur le fait que l'occlusion des artères d'alimentation peut améliorer les symptômes. Une progression de la déficience neurologique a été rapportée chez 1 à 40% des patients. Bien que le vol semble être une conséquence logique de l'AVM hémodynamique et peut être la cause de la progression du déficit neurologique, le concept a récemment changé.

L'hypertension veineuse due à l'artérialisation du système veineux, l'effet de masse, l'œdème périfocal et l'hydrocéphalie occlusale associés à la compression du système ventriculaire avec des veines profondes dilatées sont d'autres mécanismes non hémorragiques qui peuvent expliquer la progression de la carence..

4. Autres manifestations. Le prochain symptôme le plus fréquemment observé chez 7 à 50% des patients est probablement les maux de tête périodiques. Il y a des cas fréquents de neuroimagerie en raison de maux de tête sévères avec le diagnostic de MAV non explosée.

Certaines sources indiquent la relation entre l'AVM et la localisation dans le lobe occipital et la migraine. De plus, les symptômes sont cliniquement indiscernables des migraines classiques. Un mal de tête peut sans aucun doute être associé à un symptôme AVM, avec la possibilité d'un soulagement du traitement par AVM. En particulier, les maux de tête nouvellement diagnostiqués, les maux de tête avec évolution progressive, les maux de tête avec des changements de comportement importants, les maux de tête de nature exclusivement unilatérale et les maux de tête associés à tout symptôme neurologique focal, sont le plus souvent secondaires, c'est-à-dire que la cause est, par exemple, tumeurs ou AVM.

Les troubles neuropsychiatriques et les troubles intellectuels progressifs peuvent être causés par l'AVM. Fait intéressant, ces troubles ont été signalés chez la plupart des adultes atteints de MAV. Ces patients avaient une probabilité significativement plus élevée de décrire au moins un problème pendant la scolarité que les patients atteints d'une tumeur ou d'un anévrisme, malgré l'absence d'autres symptômes neurologiques de la maladie qui n'avaient pas été diagnostiqués depuis 20 ans..

c) Diagnostic des malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux:

1. La manifestation de l'hémorragie. Les tests de diagnostic standard pour l'hémorragie intracrânienne comprennent la TDM et / ou l'IRM, ainsi que l'angiographie sélective. L'angiographie n'est pas indiquée chez les patients présentant une hémorragie hypertensive typique dans la région des noyaux gris centraux avec des antécédents d'hypertension artérielle et dans la vieillesse.

Ces études de base sont suffisantes pour résoudre des problèmes urgents. Lors de la planification d'un petit hématome au début d'un traitement conservateur, des procédures de diagnostic supplémentaires peuvent être effectuées après une période aiguë. En revanche, en cas d'hémorragie massive aiguë avec aggravation de l'état neurologique, la question de l'évacuation de l'hématome doit être envisagée avant angiographie sélective. Des malformations vasculaires majeures peuvent être détectées à l'angiographie TDM, qui peut être réalisée en plus de la TDM sans contraste en peu de temps..

2. Épilepsie. L'imagerie par résonance magnétique est la première étape de l'examen des patients épileptiques. Cette étude peut déterminer de manière fiable la MAV intraparenchymateuse. L'angiographie sélective peut par la suite clarifier son angioarchitectonique. Si un traitement chirurgical est prévu, une IRM fonctionnelle supplémentaire est nécessaire..

3. Autres manifestations. En cas de déficit neurologique non spécifique, des études de perfusion telles que SPECT, diffusion MR sont possibles, bien que l'effet de ces méthodes sur la stratégie thérapeutique reste mal défini.

(A, B) Un exemple de malformation artérioveineuse étendue de la localisation pariétale, alimentée par les artères cérébrales avant (B, D) et (D) postérieures, ainsi que par (E) l'artère carotide externe.
Cette patiente de 63 ans a été admise pour hémorragie. Drainage veineux à travers le sinus sagittal supérieur.
Le traitement consistait en une combinaison d'embolisation et de microchirurgie..

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie dans laquelle se forment des connexions pathologiques entre les artères et les veines. Elle se produit principalement au sein du système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement le sexe masculin. Le plus souvent, la maladie se manifeste dans l'intervalle entre 20 et 40 ans de vie.

La malformation artérioveineuse du cerveau entraîne des troubles circulatoires dans le tissu nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela conduit à un trouble des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et des maux de tête sévères.

Les parois des vaisseaux de la bosse pathologique sont minces, donc des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente à 17-18% si le patient a déjà eu des signes d'un AVC hémorragique dans les antécédents médicaux. L'issue fatale d'un AVC hémorragique contre la malformation se produit dans 10% des cas. De tous les patients, généralement 50% reçoivent une invalidité.

La malformation vasculaire entraîne des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut du système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires au site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, donc le sang veineux reçoit directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Les causes

Le cerveau AVM est formé à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: augmentation du bruit de fond, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies maternelles: diabète sucré, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
4. Mauvaises habitudes et dépendances de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de préparations pharmacologiques.

Symptômes

La malformation artério-veineuse a deux options de cours:

Hémorragique

Elle survient dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec de petits shunts, où se trouvent des veines de drainage. On le trouve également dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance à un accident vasculaire cérébral hémorragique. Avec une évolution latente, la maladie est asymptomatique.

Une exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, une altération de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, de la jambe ou du bras. La parole comme l'aphasie est bouleversée, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la langue parlée et écrite est altérée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et restauration à long terme des fonctions neurologiques.

Les champs de vision tombent, sa précision diminue. Parfois, la diplopie se produit - double vision. Plus rarement, la vision disparaît complètement dans un ou les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: la démarche tremblante apparaît, les mouvements perdent en précision.

Engourdi

Torpid - la deuxième version du cours.

La malformation veineuse de ce type a une caractéristique - la céphalée en grappe. Elle se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à tolérer et sévères. Parfois, le syndrome douloureux atteint une telle hauteur que les victimes se suicident. La céphalée apparaît lors d'épisodes périodiques (grappe) de douleur dans la tête et ne réagit pratiquement pas aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une irritation sévère de la douleur, le complexe de symptômes suivant se forme - de petites crises d'épilepsie. Ils surviennent chez 20 à 25% des patients. L'attaque se caractérise par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certaines personnes ont une crise d'épilepsie importante avec une manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de la maladie).

La malformation artérioveineuse peut copier un néoplasme du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficit neurologique focal sont observés. Par exemple, si la malformation est localisée dans le gyrus frontal, un trouble de la sphère motrice est fixé par le type de parésie ou de paralysie. Si dans le pariétal - la sensibilité des extrémités est altérée.

Classification des maladies

Il existe de telles variétés de malformation:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galien. Il s'agit d'un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Il se caractérise par une violation de la formation du muscle et de la couche élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression monte. La pathologie est caractérisée par une progression constante..
   La veine galénique AVM apparaît pour la première fois à l'âge scolaire de l'enfant. Le syndrome dominant est l'hypertension-hydrocéphalie. Elle se caractérise par des symptômes cérébraux généraux: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. De plus, dans la clinique des veines AVM de Galen, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients..
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe des syndromes de premier plan: hypertendus et cérébrobulbaire. La première est caractérisée par une céphalée, des douleurs dans le cou et le dos, qui s'intensifient avec la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une double vision, des difficultés à avaler, une déficience auditive, des étourdissements et des illusions visuelles. En cas d'évolution compliquée, l'apnée nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les conditions syncopales à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique..
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral, ou une malformation selon le type de tumeur, se manifeste par le tableau clinique des hémorragies et des symptômes neurologiques focaux. Il existe des centres dans le tronc cérébral qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, les pathologies du rythme cardiaque et de la respiration se produisent sous forme d'apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient soupçonné de malformation est effectué par un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans le diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. Pendant la période d'exacerbation, une opération pour retirer un morceau de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif leader, le drainage des ventricules du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage vers le crâne s'effectue de façon classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont suturés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, après quoi la malformation est excisée.

Avec une malformation du tronc cérébral, des problèmes surviennent dans le traitement chirurgical en raison de la proximité immédiate d'importants centres fonctionnels. Dans ce cas, une excision radiochirurgicale est prescrite..

Malformation artérioveineuse du cerveau

Malformation artérioveineuse du cerveau (ou plus précisément - MAV piale) - connexions anormales entre les artères et les veines, qui conduisent à une décharge de sang artérioveineux et à un manque d'approvisionnement en sang du parenchyme GM en raison d'un réseau capillaire sous-développé. La transition de l'artère à la veine peut se produire à travers une boule de vaisseaux pathologiques (foyer, nidus) située dans le parenchyme cérébral, ou directement - dans ce cas, l'AVM est généralement appelée fistule artério-veineuse.

Épidémiologie

Malgré le fait que l'AVM est une pathologie congénitale, la plupart des patients consultent un médecin à l'âge adulte.

Classification

Par localisation

• supratentoriel - 85%
  • superficiel —67%
  • profond - 33%
• par infarctus -15%

Le nombre de foyers

• AVM simple - 98%
• plusieurs AVM - 2%

Remise des diplômes Spetzer-Martin

• taille de l'épidémie
  • petit (6 cm)
• se propager aux parties adjacentes du cerveau
  • il y a
  • non
• drainage veineux
  • dans les veines superficielles du cerveau
  • dans les veines profondes du cerveau

Image clinique

Les manifestations cliniques dépendent de l'emplacement et de la taille de l'AVM. Le plus souvent, l'AVM est détecté pour la première fois entre la 2e et la 3e décades de vie. À l'âge de 50 ans, des symptômes sont observés chez 80 à 90% des patients. Dans environ la moitié des cas, un accident vasculaire cérébral survient. Les autres symptômes incluent des convulsions de 20%, des maux de tête.

Diagnostique

AVM a la forme d'une "boule de vers". Les caractéristiques des AVM de type focal sont conformes à sa définition. Les critères diagnostiques comprennent (a) la présence d'une lésion incluse dans le parenchyme cérébral et identifiée par IRM, TDM ou angiographie conventionnelle; et (B) un drainage veineux précoce, qui peut être mieux vu dans les études dynamiques, avec l'angiographie traditionnelle par cathéter comme référence. Le drainage veineux précoce est déterminé si les veines sont visibles dans la phase "artérielle", ce qui peut être visualisé en utilisant l'angiographie RM et l'angiographie CT, à condition que le volume de shunt et les veines de drainage soient suffisamment grands. Les méthodes d'imagerie ci-dessus sont de plus en plus utilisées pour détecter un drainage précoce avec des lésions plus petites et, par conséquent, pour établir un diagnostic plus précis, car les critères ci-dessus sont importants pour différencier l'AVM GM des autres maladies vasculaires de GM.

S'il y a un foyer, deux sous-types de réseaux vasculaires anormaux peuvent se produire. Un type typique est une lésion glomérulaire ou compacte, qui se compose de vaisseaux anormaux sans aucune inclusion de tissu cérébral normal. Le deuxième type est plus rare - il s'agit du type de foyer dit diffus ou prolifératif, dans lequel le parenchyme GM est inclus dans la région du glomérule. S'il y a une telle constatation, alors l'angiopathie proliférative ou le syndrome métamérique artérioveineux craniofacial devraient être inclus dans le diagnostic différentiel, car ils peuvent différer de la véritable AVM en l'absence de drainage veineux précoce (typique pour l'angiopathie proliférative) et en combinaison avec l'AVM facial (typique pour la veine artérielle veineuse craniofaciale) syndrome).

L'afflux artériel et le drainage veineux de GM dépendront de la localisation du nidus. Avec un emplacement profond et ventriculaire, l'afflux se fera à travers les artères perforantes et choroïdiennes, et le drainage veineux à travers les veines profondes. Avec une disposition plus superficielle ou corticale, l'apport est effectué par les artères piales et le drainage veineux à travers les veines corticales. L'absence de drainage veineux cortical dans un AVM situé superficiellement peut indiquer une thrombose du tractus d'écoulement superficiel avec redirection ultérieure vers les veines profondes.

• formation iso ou faiblement hyperdynamique pendant le balayage natif
• les calcifications sont déterminées dans 25-30% des cas
• atrophie de la substance contiguë du cerveau
• avec sur / en contraste - vaisseaux alambiqués hypertendus

• T1 et T2
  • récipients sertis - sous la forme d'une perte de signal
  • complications sous forme d'hémorragies et d'oedèmes

Angiographie

L'étalon-or dans le diagnostic de l'AVM de n'importe quel endroit. Il est possible d'identifier la nature du drainage. Sur l'angiographie, une masse dense est visualisée à l'intérieur de laquelle les vaisseaux dilatés qui composent le foyer (nidus) sont déterminés. Veines en contraste AVM en phase artérielle.

Traitement

dépend de l'âge et de la santé générale du patient. L'embolisation endovasculaire, la chirurgie, la radiothérapie stéréotaxique et une combinaison de ces méthodes sont utilisées pour traiter l'ABM..

Prévoir

En cas d'AVC, la mortalité est d'environ 10%.

Malformation vasculaire cérébrale: qu'est-ce que c'est, types et signes, traitement et conséquences

Et les anomalies du système circulatoire se trouvent surtout souvent dans la pratique des chirurgiens spécialisés. C'est la base de toute cette spécialité. La grande majorité des troubles sont congénitaux. Les espèces acquises sont moins courantes. La thérapie nécessite tout, sans exception.

La malformation est une forme d'un défaut de développement vasculaire dans lequel une connexion anormale des artères et des veines dans la structure générale est observée, et il est également possible d'inclure un système lymphatique dans la formation et un fragment.

Normalement, entre ces types de vaisseaux, il y a, conditionnellement, des cavaliers (capillaires). Cependant, dans le cas du processus pathologique susmentionné, des composés complets se forment qui conduisent au mélange sanguin. En fin de compte, à l'ischémie tissulaire et aux changements irréversibles des structures nerveuses.

Les malformations peuvent être localisées théoriquement n'importe où. Ce n'est pas une pathologie purement cérébrale. La localisation dans le cerveau ne représente pas plus de 10 à 15% des cas.

Les symptômes ne sont pas spécifiques, car le diagnostic n'est pas une tâche facile. La détection, en règle générale, est une question de hasard ou une recherche ciblée est nécessaire. La thérapie est chirurgicale. La prévision finale dépend de la qualité et du calendrier de sa mise en œuvre.

Mécanisme de développement

Selon des études confirmées par la pratique, les malformations vasculaires cérébrales sont des pathologies purement congénitales. Les formulaires acquis n'existent pas.

Le moment de développement de l'anomalie peut être différent: ce sont soit les stades initiaux de l'ontogenèse, lorsque l'embryon commence tout juste à exister, soit l'écart entre les premier et deuxième trimestres. Période frontalière.

Sinon, la pathologie acquiert des traits plus menaçants et est pire traitable chez un enfant après la naissance.

Normalement, les artères et les veines ne communiquent pas directement, mais à travers un réseau de capillaires. Le sang circule de manière isolée et se déplace indirectement dans le système.

Lors de la formation d'une malformation, une connexion directe de deux types de vaisseaux fondamentalement différents est détectée.

Il existe plusieurs variétés de ce défaut. Mais en tout cas, la structure reste la même. L'artère et la veine, voire plusieurs d'entre elles, forment la zone centrale où tout le sang est évacué.

Ici, elle se mélange et continue de se déplacer à travers différents navires. Cependant, il s'agit d'un tissu conjonctif inférieur, car il n'élimine pas le dioxyde de carbone et ne fournit pas d'oxygène au système..

L'étendue de la violation peut varier. Les grosses malformations, pour des raisons évidentes, sont beaucoup plus dures et entraînent des complications précoces fatales ou invalidantes.

Une violation constante de l'hémodynamique (flux sanguin) entraîne une baisse critique de la qualité du trophisme (nutrition) de tous les systèmes. En particulier, le cerveau lui-même souffre.

Les structures cérébrales sont très sensibles aux changements des niveaux nutritionnels. Par conséquent, des changements irréversibles relativement précoces des fibres nerveuses commencent. Un déficit neurologique persistant se développe finalement..

Une complication fatale telle qu'une rupture de malformation et des saignements massifs est également possible..

Même si vous sauvez votre vie, le résultat sera identique à celui d'un AVC hémorragique.

Le mécanisme est complexe, cependant, il est presque toujours le même. Ce qui permet de distinguer les types de formations et de choisir les bonnes tactiques de traitement.

La maladie a un autre nom officiel. Angiodysplasie artérioveineuse. Cette désignation est utilisée dans la littérature comme synonyme..

Classification

La dactylographie est difficile à comprendre si vous ne connaissez pas l'anatomie et la physiologie du système circulatoire. La principale façon de subdiviser les formes du processus est la localisation et la structure du foyer dit central, qui a été mentionné ci-dessus.

Il convient de le rappeler - nous parlons d'une zone de convergence conditionnelle ou réellement existante de sang provenant de différents types de vaisseaux et de la distribution ultérieure des tissus liquides dans le système.

En conséquence, trois principales variétés de malformations sont appelées:

Fistule artérioveineuse

La forme classique. Il se trouve non seulement dans le cerveau. Trouvé dans les membres et autres structures.

La malformation artério-veineuse (MAV) est relativement simple en termes de correction chirurgicale. Avec de petites tailles, il n'est détecté que le dernier, car les symptômes sont rares ou complètement absents.

Fistule artérioveineuse

En règle générale, plus de navires sont impliqués dans sa formation que dans le cas de la première variété.

Si nous comparons davantage les types, cette forme est caractérisée par l'implication des artérioles. Ils diffèrent des structures de noms similaires dans un diamètre plus petit.

La malformation est déterminée par une structure complexe, qui nécessite une visualisation minutieuse avant de commencer le traitement, afin de planifier clairement les actions pendant la chirurgie.

Fistule artérioveinulaire

Ils se caractérisent par une structure relativement simple. Ils sont divisés en deux sous-types en fonction des caractéristiques morphologiques et anatomiques..

La classification spécifiée se présente sous plusieurs formes. Y compris élargi, mais l'essence reste la même.

Il existe une manière similaire de subdiviser le processus pathologique. C'est ce que l'on appelle le typage hambourgeois..

• Artériel.
• Capillaire.
• Veineux.
• Mixte.
• Lymphatique.

Il existe d'autres méthodes proposées par des communautés spécialisées de spécialistes. Par exemple, à la base de la vitesse du flux sanguin dans les tissus anormaux (rapide et lent).

Une manière informative est la structure macroscopique de la malformation artério-veineuse (MAV). Tige et variétés multiples. Dans le premier cas, il existe un seul centre de convergence vasculaire clair. Dans le second, ce n'est pas le cas, mais il y a beaucoup de petites branches.

Lequel des critères ci-dessus est le principal? Habituellement, les médecins en utilisent plusieurs pour décrire le trouble à la fois afin de déterminer plus précisément le processus pathologique et de donner plus d'informations.

Symptômes et signes

Le tableau clinique dépend du stade du processus pathologique. Il existe une classification Schobinger distincte basée sur les manifestations de la maladie..

Mais dans le cas du cerveau, il n'est pas tout à fait applicable en raison des nombreux signes locaux qui ne peuvent pas être détectés avec cet arrangement d'éducation.

Les symptômes suivants sont couramment mentionnés:

• Maux de tête. De minime à modéré à insupportable. L'inconfort se développe rapidement, se produit paroxystiquement. Apparemment, la cause est un vasospasme. Peut accompagner le patient pendant de longues heures, se rappelant langoureusement de pulsations, de lumbago, de sensation de compression ou d'éclatement.
• Vertiges. L'incapacité à naviguer normalement dans l'espace. Ceci est le résultat d'une nutrition perturbée des structures cérébrales. Dans les premiers stades, la manifestation est absente ou est représentée par un léger inconfort, auquel personne ne fait attention.

Ensuite, l'intensité de la manifestation devient indéfiniment élevée. De longues attaques sont tout à fait possibles lorsque le patient ne peut même pas sortir du lit en raison d'une perception altérée de l'espace environnant. Dans tous les cas, c'est un symptôme alarmant..

• La malformation vasculaire s'accompagne de troubles de la vision, de l'ouïe, de l'odorat et des sensations tactiles lors du contact avec des objets. Ce sont des manifestations focales. Ils correspondent à la zone qui manque de nutriments et d'oxygène..

Les troubles des organes sensoriels sont particulièrement fréquents chez les jeunes patients et les enfants. La capacité de voir et d'entendre est la première à souffrir. Autre dans une moindre mesure, avec localisation de malformations dans les lobes frontaux pariétaux.

• Problèmes d'élocution. Jusqu'à critique, comme l'aphasie.
• Mémoire altérée, réflexion. La sphère intellectuelle et cognitive est affectée progressivement. Pas à un moment. Par conséquent, il n'est pas possible de détecter immédiatement les changements pathologiques.

C'est un affaiblissement progressif de la capacité de penser. La progression du processus pathologique conduit à une démence précoce. Le rétablissement est possible, mais la cause du trouble devra être abordée..

• Problèmes comportementaux. En règle générale, ils surviennent à la suite de dommages au lobe frontal du cerveau. L'essentiel est une irritabilité, une agressivité accrues, des problèmes d'interaction avec les autres à un stade précoce. Et des réactions émotionnelles inadéquates dans les derniers stades.

Dans de telles situations, il est important de distinguer le processus pathologique d'autres processus similaires, y compris les troubles mentaux. La malformation capillaire produit rarement des symptômes neurologiques aussi graves..

• Fatigue, faiblesse, somnolence, manque de capacité de travail. Les phénomènes asthéniques sont le résultat d'une mauvaise nutrition cérébrale. De cette façon, le corps cherche à mettre les structures cérébrales en mode veille afin de couvrir la demande d'énergie du fait qu'il y a et ne dépasse pas la limite conditionnelle.

La malformation veineuse et le type artériel provoquent beaucoup plus souvent un déficit neurologique, c'est beaucoup plus difficile, par rapport à d'autres variétés.

• Paralysie, parésie, faiblesse musculaire. Manifestations de nature physique. Sont relativement rares.

Les symptômes du processus ne sont en aucun cas spécifiques. Parce que des moments similaires se retrouvent dans l'encéphalopathie, la démence vasculaire, les accidents vasculaires cérébraux, les troubles mentaux.

Selon un tableau clinique, il est impossible de naviguer dans un état. Clarification requise par un diagnostic objectif.

Les causes

Les facteurs de développement sont toujours associés aux processus de formation intra-utérine. L'ontogenèse est perturbée d'une manière ou d'une autre.

Le plus souvent, nous parlons de perturbations aléatoires spontanées résultant de l'influence de facteurs environnementaux agressifs..

• La faute peut être le comportement de la mère. Selon les études, la probabilité de développer une malformation est plus élevée chez les enfants, lorsqu'une femme pendant la période de gestation a consommé de l'alcool, a fumé, n'a pas bien mangé, s'est livrée à un effort physique intense et était également constamment stressée..
• Les influences environnementales sont possibles. Rayonnement et fond électromagnétique accrus, eau de mauvaise qualité, air pollué. Cela comprend également l'influence des produits chimiques, la malnutrition, la prévalence des produits nocifs dans l'alimentation.

Un facteur aléatoire n'implique pas la préservation et le codage du trouble dans le génome. Par conséquent, lorsqu'il y a des enfants chez un patient souffrant de dysplasie angio, il n'y a pratiquement aucun risque de répéter le scénario. Au moins, ils ne sont pas plus élevés que la personne en bonne santé moyenne.

• Il existe également une déviation chromosomique. C'est le résultat d'une mutation. Les raisons de la formation incorrecte sont approximativement les mêmes, mais c'est exactement le contraire qui se produit. De plus, ces troubles s'accompagnent d'une masse d'écarts supplémentaires. Dans ce cas, l'existence isolée de malformation est impossible..

L'identification des causes dans la pratique des médecins ne joue pas un grand rôle. Cependant, il est nécessaire de connaître le facteur de risque, le mécanisme de développement et les coupables spécifiques de la violation afin d'élaborer des mesures préventives.

Diagnostique

La détection d'une malformation cérébrale n'est pas très difficile. Il est important de bien répondre à la question.

La prise en charge des patients atteints de ce défaut est réalisée par des neurochirurgiens, ainsi que des spécialistes vasculaires. En tandem, ils étudient individuellement seulement une partie du problème.

• Interrogatoire oral du patient. Pour comprendre s'il y a des plaintes et lesquelles. Le tableau clinique permet de préciser et formaliser des hypothèses.
• Prise d'histoire. Si la situation le permet et que le patient est assez âgé. Le défi consiste à comprendre depuis combien de temps le trouble existe..
• IRM des structures cérébrales. L'étalon-or est nécessaire pour visualiser les vaisseaux sanguins en détail, détecter les écarts dans le développement de ces vaisseaux, diagnostiquer l'angio dysplasie et décrire sa structure. Sans cette technique, aucun chirurgien ne risquerait une intervention chirurgicale. Parce qu'il n'y a pas de tomographie égale en termes d'informativité.
• CT Également pratiqué pour détecter les processus sous-jacents. Par exemple, pour clarifier la structure d'un néoplasme vasculaire néoplasique. Effectuer des diagnostics différentiels.
• Angiographie. Au cœur, il y a les rayons X avec contraste. Utilisé pour visualiser les vaisseaux sanguins. L'étude ne remplace ni l'IRM ni la TDM. Regardons le problème dans une autre section. Du point de vue de la structure interne des capillaires ou des veines, artères qui composent la malformation.
• Balayage duplex et dopplerographie des vaisseaux cérébraux. Il est utilisé pour déterminer la sécurité fonctionnelle du système circulatoire. Évaluation du degré de violation. Il est prescrit à plusieurs reprises à chaque étape de la thérapie afin de comprendre dans quelle mesure le traitement aide à corriger la situation..

Le diagnostic est relativement simple. Cependant, au stade de la planification de la thérapie, elle peut être effectuée plus d'une fois. Clarifier tous les points nécessaires et planifier l'intervention.

Traitement

Pratiqué principalement la technique chirurgicale. Il ne sert à rien d'utiliser des médicaments pour changer radicalement la situation. C'est une perte de temps.

Les médecins cherchent à retarder le moment de l'intervention, si possible pour préparer le patient.

En cas de malformations cérébrales, il existe deux options de traitement:

Accès libre avec excision de la formation la plus anormale

Au cours, les tissus sains sont excisés dans un petit rayon pour empêcher la poursuite de la progression de la pathologie avec un calcul approximatif erroné du diamètre de la malformation.

À l'heure actuelle, cette technique est encore largement utilisée. Surtout en Russie et dans les pays de l'ancienne Union.

Mais c'est traumatisant, nécessite une longue rééducation et être hospitalisé. Également associé à des risques postopératoires. Par type d'oedème cérébral, altération de l'activité nerveuse.

Cependant, il garantit pratiquement la normalisation de l'état après la récupération. C'est son principal atout.

Effet radiochirurgical sans contact sur le cerveau

C'est ce qu'on appelle le couteau gamma. Pour commencer, un cadre stéréotaxique est installé sur la tête. Il vous permet de viser plus précisément. Ensuite, la malformation est détruite par un faisceau d'onde.

Malgré l'absence de contact et l'inconfort relativement faible, il existe des risques de rechute à l'avenir. Par conséquent, la technique n'est applicable que pour la destruction de petits et moyens foyers.

Le couteau gamma est indispensable dans l'élimination des formations en localisation complexe. Quand y accéder est risqué avec un accès ouvert.

Embolisation

Pendant l'opération, un cathéter est inséré dans l'artère fémorale et envoyé aux vaisseaux anormaux.

À l'aide d'un «collage» spécial, ils bloquent leur circulation sanguine. Cela vous permet d'arrêter la progression et la rupture de la malformation..

La méthode de traitement ne peut être utilisée comme temporaire qu'en cas d'impossibilité technique d'une excision chirurgicale complète, car une rechute se produit toujours.

Les médicaments ne peuvent être utilisés qu'au stade de la préparation comme moyen de faciliter la rééducation et le traitement chirurgical lui-même.

Des médicaments anti-inflammatoires sont utilisés, des médicaments qui inhibent la croissance vasculaire, la prolifération des cellules rapides, comme la rapamycine.

Le traitement est difficile. C'est le domaine de travail des neurochirurgiens, les médecins doivent donc avoir des qualifications élevées et des compétences remarquables.

Prévoir

Tout dépend du moment de la détection de la violation et de l'agressivité du processus pathologique. Avec une croissance lente et un léger trouble hémodynamique - les perspectives sont favorables.

Paradoxalement, avec le développement des premiers symptômes chez l'enfant, le pronostic est bien pire que chez le sujet âgé. Parce que le plus souvent la violation est agressive, elle progresse rapidement.

Mais ce n'est pas une phrase, il est important de détecter le problème à temps.

Complications possibles

Conséquences: saignement, formation d'hématome, mort du tissu cérébral, invalidité et décès, ce sont des perspectives approximatives sans traitement approprié.

Malformations des vaisseaux cérébraux - zones de communication anormales des veines, artères, capillaires, structures lymphatiques dans diverses combinaisons.

Le traitement est strictement chirurgical. Plus tôt il se tient, plus les chances de guérison sont élevées.

La liste de la littérature utilisée dans la préparation de l'article:

• Société russe des angiologues et des chirurgiens vasculaires. Concepts de traitement modernes pour l'angioplasie artérioveineuse.
• Association des neurochirurgiens de la Fédération de Russie. Recommandations cliniques pour le diagnostic et le traitement des malformations artérioveineuses du système nerveux central. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
  Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O. B.
• RCHR (Centre républicain pour le développement sanitaire du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
  Version: Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan: Malformations artérioveineuses du cerveau.