Qu'est-ce que la SLA

La sclérose latérale amyotrophique est la forme la plus courante de maladie des motoneurones, qui est une maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière.

Traitement de la SLA

À ce jour, aucune méthode n'a été développée pour vaincre la maladie elle-même. Par conséquent, le traitement existant résout deux problèmes: prolonger la vie et améliorer sa qualité. Le premier domaine comprend l'utilisation du riluzole, l'assistance respiratoire et la nutrition. Le second est axé sur la réduction de la salivation excessive, des crampes et de la spasticité musculaire, de l'instabilité émotionnelle, de la douleur.

Riluzole

Le riluzole est le seul médicament aux États-Unis et en Europe à ralentir l'évolution de la SLA. En Fédération de Russie, le médicament n'est pas enregistré et donc officiellement indisponible pour les patients atteints de SLA.

Le riluzole aide à réduire la quantité de glutamate (un médiateur chimique dans le système nerveux central) qui est libéré lors de la transmission d'une impulsion nerveuse. Un excès de glutamate, comme le montrent les observations, peut endommager les neurones du cerveau et de la moelle épinière. Les essais cliniques montrent que ceux qui prennent du riluzole ont une espérance de vie de deux à trois mois plus longue que ceux qui prennent un placebo..

Des données sur l'efficacité du médicament ont été obtenues au cours d'études qui ont duré 18 mois. Malheureusement, il n'y a pas d'informations fiables sur l'efficacité du médicament à des périodes plus longues de la maladie. De plus, vous devez vous rappeler que le médicament a des contre-indications d'utilisation et un certain nombre d'effets secondaires.

Le riluzole est disponible sous forme de comprimés et est pris deux fois par jour..

Comment recevoir un traitement? Il est impossible d'acheter légalement un médicament en Russie. Dans notre pays, le médecin traitant ne peut pas prescrire de riluzole.

Prix ​​question? Le coût du médicament en Europe ou aux États-Unis est de 500 à 800 euros par emballage (56 comprimés de 50 mg). Un pack suffit pour un mois et le traitement en l'absence d'effets secondaires dure toute la vie, mais le minimum doit être calculé sur 18 mois.

Antioxydants

Les antioxydants sont une classe de nutriments qui aident le corps à prévenir les dommages aux cellules causés par les radicaux libres..

On pense que les personnes atteintes de SLA peuvent être plus sensibles aux effets nocifs des radicaux libres, et des études sont actuellement en cours pour identifier les effets bénéfiques des suppléments riches en antioxydants sur le corps..

Certains produits antioxydants qui ont déjà été testés cliniquement pour déterminer les effets sur la SLA ne se sont pas révélés efficaces..

Consultez toujours votre médecin avant de prendre des compléments alimentaires..

Soutien respiratoire

Pour les personnes atteintes d'une maladie du motoneurone, l'assistance respiratoire est l'un des facteurs qui affecte le pronostic et la qualité de vie. À mesure que la maladie progresse chez une personne, tous les muscles s'affaiblissent et s'atrophient, y compris les muscles du diaphragme. La respiration devient superficielle. En conséquence, moins d'air pénètre dans les poumons, il est difficile d'éliminer le dioxyde de carbone du corps, moins d'oxygène pénètre dans le sang. Tout cela entraîne un sommeil agité, de la fatigue et un essoufflement croissant..

À cet égard, à mesure que la capacité vitale des poumons (VC) diminue, une ventilation non invasive des poumons est nécessaire (en l'absence de contre-indications). Si l'assistance respiratoire commence en temps opportun, l'espérance de vie augmente de plusieurs mois et, dans certains cas, de plus. De plus, le sommeil s'améliore, l'essoufflement et la fatigue sont réduits..

Le moment du début de l'assistance respiratoire est déterminé par un neurologue, qui clarifie la disponibilité des indications pour l'utilisation de cette méthode. Si le patient est déterminé à utiliser NIVL pour ralentir le cours de la maladie, malgré certains inconvénients associés à ce traitement, alors l'assistance respiratoire est très importante pour commencer à temps, lorsque la personne ne ressent pas encore de troubles respiratoires évidents. Le fait est que le corps compense le manque de respiration, et il n'est pas toujours évident que l'oxygène n'est pas suffisamment fourni. Si le patient est déterminé à utiliser la ventilation pour contrôler ses symptômes, lors du choix d'un moment pour commencer à utiliser l'assistance respiratoire, vous devez d'abord vous concentrer sur la somnolence diurne et les réveils nocturnes fréquents..

Le soutien respiratoire est effectué à domicile: à l'aide d'un système de ventilation non invasif (NIVL), le patient respire à travers un masque spécial qu'il peut mettre ou enlever lui-même ou avec l'aide de proches s'il le souhaite.

Comment recevoir un traitement? En Russie, il existe des bureaux de représentation de tous les principaux fabricants mondiaux d'appareils de ventilation non invasifs (Weinmann, Resmed, Breas, etc.). Leurs produits peuvent être achetés légalement auprès d'un revendeur agréé..

L'appareil nécessite des réglages individuels, et après l'installation, il est nécessaire d'observer un spécialiste dans le domaine de l'assistance respiratoire. De temps en temps, vous devez modifier les paramètres de l'appareil afin que son mode de fonctionnement corresponde à la respiration de la personne. Vous pouvez obtenir des conseils gratuits de spécialistes des soins respiratoires aux services de soins aux patients SLA de Moscou et de Saint-Pétersbourg. De plus, à Moscou, il existe des cliniques payantes spécialisées dans ce domaine..

Prix ​​question? Le coût d'un appareil de ventilation non invasif est de 160 000 roubles. L'État ne couvre pas les coûts de son achat, les familles doivent donc prendre soin de la possibilité de l'acheter à l'avance.

Soutien nutritionnel (nutrition)

À mesure que la maladie progresse, les muscles humains responsables de la mastication et de la déglutition deviennent lents, léthargiques et faibles. En conséquence, le processus de manger peut être très étiré, une personne commence à s'étouffer. Si la déglutition est difficile, alors pour réduire son propre inconfort, le patient commence souvent à réduire son alimentation. À son tour, le manque d'eau et de nourriture entraîne une déshydratation, une perte de poids, une diminution de l'immunité.

Une nutrition médicale spéciale peut compenser le manque de calories. En Russie, vous pouvez acheter des aliments auprès de trois principaux fabricants - Nutricia, Nestlé et Fresenius. Avec une diminution de la quantité de nourriture consommée à la suite d'une diminution de l'appétit ou de troubles de la déglutition, il est très souhaitable d'ajouter quotidiennement de tels produits à l'alimentation. Avec certains types de SLA, il peut y avoir des restrictions sur l'une ou l'autre forme de nutrition, il est donc nécessaire de consulter un neurologue.

Assurer en temps opportun l'accès des aliments au corps en installant une sonde nasogastrique ou une gastrostomie vous permet de nourrir et de boire une personne qui perd la capacité d'avaler d'elle-même à mesure que la maladie se développe.

Comment recevoir un traitement? Dans les grandes villes de Russie, les aliments des trois principaux fabricants sont disponibles dans les pharmacies. Un tube nasogastrique peut être installé par un médecin en milieu hospitalier. La gastrostomie est également réalisée en milieu hospitalier. Il est nécessaire de résoudre ce problème par le biais des médecins traitants sur le lieu de résidence.

Prix ​​question? La nutrition clinique coûte à partir de 150 roubles. pour une portion. Le jour, 1 à 3 repas sont nécessaires, selon l'état de la personne. L'installation d'une sonde nasogastrique et d'une gastrostomie peuvent être effectuées dans votre hôpital local. Cette procédure peut être gratuite ou payante..

Salivation excessive

L'excès de salive est un symptôme courant de la SLA. Les muscles de la cavité buccale, du pharynx et de la langue chez les personnes atteintes de cette maladie sont affaiblis, ce qui rend difficile à avaler et, par conséquent, l'accumulation de salive.

La salive peut être aqueuse ou, à l'inverse, dense et visqueuse. Il existe plusieurs façons de résoudre ce problème: prise de certains médicaments, succion, inhalation, toxine botulique, radiothérapie.

Il est nécessaire de consulter un neurologue concernant les médicaments, car il existe des contre-indications à la prise de médicaments qui réduisent la salivation.

Comment recevoir un traitement? La plupart des médicaments sont enregistrés en Russie et peuvent être achetés dans les pharmacies sur ordonnance d'un médecin. L'aspiration peut être achetée dans des magasins spécialisés qui vendent du matériel médical, et votre médecin vous apprendra à l'utiliser. Les injections d'un médicament contenant de la toxine botulique pendant la salivation doivent être effectuées par un spécialiste ayant suivi une formation appropriée et possédant un certificat.

Prix ​​question? Une seule injection de toxine botulique coûte environ 30 000 roubles. L'effet dure 3-6 mois, après quoi l'injection doit être répétée.

Spasticité musculaire, crampes et contractions musculaires

Un neurologue prescrit des médicaments pour soulager ces symptômes après avoir évalué la gravité du problème, la force musculaire, les symptômes concomitants et la présence de contre-indications.

Pour réduire la spasticité, des médicaments tels que le sirdalud, le midocalm, le baclofène et le diazépam sont utilisés. La posologie et la fréquence d'administration sont déterminées par le médecin. La principale limitation à l'utilisation de ces médicaments est qu'ils peuvent entraîner une faiblesse générale..

Les crampes musculaires et les fasciculations peuvent être réduites avec la carbamazépine, la gabapentine ou le lorazépam. Chacun de ces médicaments a ses propres contre-indications et effets secondaires. Avant de les utiliser, consultez un neurologue..

Instabilité émotionnelle

Il ne faut pas oublier que la labilité émotionnelle, c'est-à-dire un rire ou des pleurs inappropriés, peut être l'une des manifestations de la SLA. Avec une instabilité émotionnelle extrêmement prononcée, vous pouvez recourir à la prise de médicaments. Dans de tels cas, le médecin prescrit un antidépresseur, qui n'est acquis que sur ordonnance..

Thérapie complémentaire

La thérapie complémentaire rend la vie quotidienne plus pratique pour les personnes atteintes de SLA, aidant à contrôler les symptômes. On pense que la relaxation aide à réduire le stress et l'anxiété. Le massage, l'aromathérapie et l'acupuncture aident à détendre les muscles, à normaliser la circulation sanguine et lymphatique et à éliminer la douleur en stimulant la synthèse des endorphines - des analgésiques endogènes (produits par le corps lui-même).

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique??

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie très grave du système nerveux central et périphérique. Il est connu depuis plus de 100 ans et se trouve partout dans le monde..

La cause de son apparition est inconnue, à l'exception des formes héréditaires rares. L'abréviation de sclérose latérale amyotrophique (SLA) n'a rien à voir avec la sclérose en plaques, ce sont deux maladies complètement différentes.

La SLA est détectée chaque année sur chaque seconde sur 100 000 personnes. La maladie débute généralement entre 50 et 70 ans, mais affecte rarement les jeunes. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes (1,6: 1). La fréquence de la SLA dans le monde augmente chaque année. Le taux d'incidence chez les différents patients varie considérablement, l'espérance de vie est réduite.

La sclérose latérale amyotrophique affecte presque exclusivement le système nerveux moteur. La sensation de toucher, de douleur et de température, de vision, d'audition, d'odeur et de goût, la fonction de la vessie et des intestins restent normales dans la plupart des cas. Certains patients peuvent avoir des capacités mentales faibles, que l'on ne trouve généralement que dans certains examens, mais les manifestations graves sont rares.

Le système moteur qui contrôle nos muscles et nos mouvements devient malade à la fois dans sa partie centrale («motoneurone supérieur» dans le cerveau et les voies pyramidales) et dans ses parties périphériques («motoneurone inférieur» dans le tronc cérébral et la moelle épinière avec des fibres nerveuses motrices jusqu'à muscle).

La maladie des cellules nerveuses motrices de la moelle épinière et leurs processus musculaires entraînent des contractions musculaires involontaires (fasciculation), une atrophie musculaire (atrophie) et une faiblesse musculaire (parésie) sur les bras et les jambes et dans les muscles respiratoires.

Lorsque les cellules nerveuses motrices du tronc cérébral sont affectées, la parole, la mastication et la déglutition sont affaiblies. Cette forme de SLA est également appelée paralysie bulbaire progressive..

La maladie des cellules nerveuses motrices dans le cortex cérébral et sa liaison à la moelle épinière entraîne à la fois une paralysie musculaire et une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique) avec une augmentation des réflexes.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) progresse rapidement et inexorablement sur plusieurs années. Il n'y a pas de remède à ce jour, la cause est largement inconnue. La maladie commence à l'âge adulte, généralement entre la 40e et la 70e année de vie. La régression varie en fonction du taux de progression et de l'ordre des symptômes et de la perte de fonction. Par conséquent, il est impossible de donner un pronostic fiable pour chaque patient individuel..

La sclérose latérale amyotrophique est toujours l'une des maladies humaines les plus mortelles. En particulier, cela impose des exigences énormes aux patients malades, ainsi qu'à leurs proches et aux médecins soignants: une personne malade subit une diminution progressive de sa force musculaire avec une intégrité intellectuelle complète. Les membres de la famille ont besoin de beaucoup de patience et d'empathie.

Causes et facteurs de risque

En tant que maladie nerveuse, la sclérose latérale amyotrophique est connue depuis longtemps, cependant, les causes de la maladie ne sont pas encore entièrement comprises. La maladie survient, à la fois en raison d'une prédisposition héréditaire et spontanément. La plupart des cas surviennent encore spontanément..

Toutes les 100 personnes atteintes de SLA ont une mutation héréditaire ou réémergente dans un gène particulier, ce qui est important pour le métabolisme cellulaire..

Cela empêche la formation d'une enzyme qui élimine les radicaux libres d'oxygène dans la cellule. Les radicaux non éliminés peuvent causer des dommages importants aux cellules nerveuses, interférer avec la transmission des commandes aux muscles - entraînant une faiblesse musculaire et, enfin, une paralysie complète.

Formulaires SLA

Il existe 3 formes différentes de SLA:

• Forme familiale: la maladie est transmise par les gènes (gène C9ORF72).
• Forme sporadique: la cause de la maladie est inconnue.
• Forme endémique: la SLA est beaucoup plus courante, également pour des raisons peu claires.

Symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les premiers symptômes peuvent survenir à différents endroits chez des patients individuels. Par exemple, l'atrophie musculaire et la faiblesse ne peuvent se produire que dans les muscles de l'avant-bras et des mains d'un côté du corps avant de se propager du côté opposé et des jambes.

Des signes rares commencent à apparaître en premier dans les muscles de la jambe et du pied inférieurs ou dans les muscles de l'épaule et de la cuisse.

Chez certains patients, les premiers symptômes surviennent dans les domaines de la parole, de la mastication et de la déglutition musculaire (paralysie bulbaire). Très rarement, les premiers symptômes se manifestent par une paralysie spastique. Même aux premiers stades de la SLA, les patients se plaignent souvent de contractions musculaires involontaires (fasciculation) et de crampes musculaires douloureuses.

En règle générale, la maladie progresse uniformément lentement pendant de nombreuses années, se propage à d'autres régions du corps et raccourcit l'espérance de vie. Cependant, des cas très lents de développement de la maladie depuis 10 ans ou plus sont connus..

Complications

La SLA, en tant que maladie chronique évolutive, provoque des problèmes respiratoires chez la plupart des patients. Ils sont causés par des dommages à 3 groupes musculaires différents: les muscles respiratoires et expiratoires et les muscles de la gorge / du larynx (muscles bulbaires).

Les conséquences des dommages aux muscles respiratoires, le muscle principal du diaphragme - est une ventilation insuffisante des poumons (hypoventilation alvéolaire). En conséquence, le niveau de dioxyde de carbone dans le sang augmente et la teneur en oxygène dans le sang diminue.

La faiblesse des muscles expiratoires - principalement les muscles abdominaux - conduit à un affaiblissement de l'impulsion de toux. Il existe un risque d'accumulation de sécrétion dans les voies respiratoires avec leur fermeture complète partielle (atélectasie) ou une infection secondaire à la suite de la colonisation de composants pulmonaires mal ventilés par des bactéries.

Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ont régulièrement une légère toux si un ou plusieurs des groupes musculaires décrits ci-dessus sont affectés. Conséquences - accumulation de sécrétions dans les voies respiratoires, infection, essoufflement et suffocation.

Diagnostic de la SLA

Le neurologue (spécialiste des maladies nerveuses) est responsable du diagnostic. Le patient est initialement examiné cliniquement, en particulier, les muscles doivent être évalués en termes de tonus musculaire, de force et de fasciculations.

L'évaluation de la parole, de la déglutition et de la fonction respiratoire est également importante. Les réflexes des patients doivent être vérifiés. De plus, il est nécessaire d'étudier d'autres fonctions du système nerveux qui ne sont généralement pas affectées par la sclérose latérale amyotrophique afin de détecter des maladies similaires mais causalement différentes et d'éviter un diagnostic erroné.

Un examen supplémentaire important de la maladie est l'électromyographie (EMG), qui peut prouver des dommages au système nerveux périphérique. Des études approfondies de la vitesse de conduction nerveuse fournissent des informations supplémentaires..

De plus, des analyses de sang, des analyses d'urine sont également nécessaires au diagnostic initial de liquide principalement céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien). Divers tests de diagnostic (imagerie par résonance magnétique ou radiographie) font également partie du diagnostic. En fait, un diagnostic supplémentaire devrait exclure d'autres types de maladies, par exemple les processus inflammatoires ou immunologiques, qui peuvent être très similaires à la SLA, mais peuvent être plus traitables..

Options de traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Étant donné que la cause de la SLA n'est pas encore connue, il n'existe aucun traitement causal qui pourrait arrêter ou guérir la maladie..

Encore et encore, l'efficacité de nouveaux médicaments qui devraient retarder l'évolution de la maladie est soigneusement étudiée et testée. Le premier médicament, le riluzole, entraîne une augmentation modérée de l'espérance de vie.

Ce médicament réduit l'effet néfaste des cellules nerveuses du glutamate. La première prescription de ces médicaments doit, si possible, être prescrite par un neurologue expérimenté dans le traitement de la SLA. D'autres médicaments sont à différents stades des essais cliniques et pourraient être approuvés au cours des prochaines années..

En outre, il existe un certain nombre de traitements basés sur les symptômes qui peuvent atténuer les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique et améliorer la qualité de vie des victimes. Au premier plan, un traitement physiothérapeutique. L'accent est mis sur le maintien et l'activation des muscles fonctionnels, la thérapie de contraction musculaire et les limitations de mobilité articulaire associées.

Objectifs du traitement

L'objectif principal du traitement de la SLA est d'atténuer les complications et les conséquences de la maladie dans le cadre des options disponibles en utilisant des concepts de traitement appropriés et de maintenir l'indépendance aussi longtemps que possible dans la vie quotidienne des personnes touchées..

Les méthodes et les objectifs du traitement thérapeutique sont basés sur les résultats et la situation individuelle du patient. Faites également attention au stade actuel de la maladie. La base de la thérapie est les capacités individuelles de la personne affectée.

Physiothérapie SLA

L'évolution de la maladie dans la SLA est très différente en termes de gravité, de durée et de symptômes, et constitue un problème particulier pour les patients et les thérapeutes.

Le cours peut aller d'une progression rapide avec des soins respiratoires sur plusieurs mois à une progression lente sur plusieurs années. Selon les cellules nerveuses motrices endommagées, des composants du mouvement spastique peuvent être présents, mais il peut également s'agir de manifestations de paralysie flasque.

Tous ces symptômes peuvent varier dans différentes parties du corps. Parfois, il arrive que le patient puisse encore marcher, mais les muscles de l'épaule et de l'avant-bras présentent une paralysie presque complète (syndrome étranger).

D'autres formes sont caractérisées par une paralysie musculaire ascendante, en commençant par les membres inférieurs jusqu'au tronc, les membres supérieurs, le cou et la tête. D'un autre côté, la forme bulbaire de la SLA commence par une déglutition et une parole altérées. Les fonctions sensorielles et autonomes restent généralement debout et intactes.

La complexité et la nature à plusieurs niveaux de l'évolution individuelle de la maladie nécessitent un large éventail de connaissances spécialisées, ainsi qu'une étude approfondie des mécanismes de la SLA.

Étant donné qu'il est peu probable que les restrictions suivantes soient spécifiquement fournies, une évaluation critique constante du contenu de la thérapie choisie est toujours requise. L'utilisation de diverses méthodes thérapeutiques pour le travail musculaire, le soulagement de la douleur, la relaxation, la stimulation de la respiration et les produits de soutien appropriés peuvent donner au patient la possibilité de faire sa vie quotidienne aussi longtemps que possible.

Orthophonie

En plus de la physiothérapie, elle comprend également l'orthophonie.L'évolution de la maladie nécessite une surveillance médicale et thérapeutique minutieuse pour contrer de manière adéquate les problèmes qui se posent. Ainsi, la collaboration interdisciplinaire intensive des thérapeutes se justifie.

L'orthophonie est nécessaire

Trachéotomie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Les patients atteints de SLA peuvent éprouver des urgences quotidiennes et spécifiques à la maladie.

Presque toutes les urgences affectent le système respiratoire des patients. La faiblesse déjà existante des muscles d'inspiration et d'expiration, ainsi que des muscles de la gorge et du larynx (muscles bulbaires) est fortement et significativement renforcée en raison d'une détérioration supplémentaire du facteur respiratoire.

Un exemple de ceci est une infection des voies respiratoires inférieures qui entraîne des crises d'asthme, une obstruction bronchique et la nécessité d'une ventilation artificielle par infiltration sécrétoire en présence d'une faiblesse de la toux préexistante.

Même des opérations comme dans l'abdomen peuvent entraîner une insuffisance respiratoire aiguë et la reprise de la respiration artificielle une fois l'anesthésie terminée..

La thérapie d'urgence associée au système respiratoire offre diverses options de traitement: l'introduction d'oxygène peut réduire la détresse respiratoire, les antibiotiques contre la pneumonie et les mesures physiothérapeutiques générales pour réduire la sécrétion et éliminer la sécrétion.

Surtout avec une toux affaiblie, il peut être nécessaire de drainer la sécrétion pathologique des voies respiratoires - simplement par un cathéter ou par bronchoscopie. Des médicaments pour la détresse respiratoire et les symptômes d'anxiété sont souvent nécessaires. Les opiacés (par exemple Morphine) et les tranquillisants (par exemple Tavor) conviennent à cela. Malgré toutes ces mesures, la respiration artificielle est parfois inévitable.

Respiration artificielle - ensemble de mesures visant à maintenir la circulation de l'air dans les poumons chez une personne qui a cessé de respirer.

La ventilation non invasive à l'aide d'un masque facial est une bonne alternative à la ventilation invasive, car les voies respiratoires naturelles du patient restent intactes. Cependant, cela peut ne pas être possible, en particulier avec une paralysie musculaire pharyngée. L’intubation suivie de la respiration artificielle est souvent réalisée sans la permission du patient et rarement à la demande explicite du patient..

En raison de la maladie sous-jacente, les tentatives de retrait constant du tuyau d'évent échouent généralement, entraînant la reprise de la ventilation artificielle et une trachéotomie ultérieure.

Si les muscles respiratoires sont touchés, une telle urgence peut survenir de façon imprévisible. Souvent, il n'y a pas de symptômes d'avertissement qui indiquent une lente aggravation de la situation respiratoire..

Il est important que les médecins discutent de la survenance possible de telles urgences avec le patient et ses proches lors de l'examen pendant le diagnostic et déterminent conjointement la procédure, par exemple, en fonction du désir du patient: les médecins spécifieront si une thérapie par ventilation doit être effectuée en plus du traitement médical..

Cependant, la trachéotomie est également une option pour le traitement symptomatique de la SLA. Le blocage de la canule dans la trachée peut réduire considérablement la fréquence et la gravité du transfert de matériel du tractus gastro-intestinal (la soi-disant aspiration).

Si la ventilation est nécessaire en raison de la faiblesse de la pompe respiratoire, le problème des fuites et des points de pression, par exemple, sur l'arête du nez, qui se produit à différentes fréquences pendant la ventilation non invasive au masque et peut entraîner une efficacité limitée de la ventilation non invasive, est éliminé.

Les indications possibles de trachéotomie - avec ou sans ventilation ultérieure - sont, respectivement, une aspiration sévère répétée, souvent en combinaison avec une toux affaiblie, ou une défaillance de la ventilation non invasive en cas de faiblesse évidente de la pompe respiratoire. Dans les deux situations, la trachéotomie est une procédure de routine dont les avantages et les inconvénients doivent être discutés en détail avec le patient et ses proches à l'avance..

Les avantages évidents sont une aspiration réduite et généralement une ventilation invasive sans tracas à travers le tube de trachéotomie - cela entraînerait souvent une prolongation de la vie. Ceci est compensé par des lacunes telles que la nécessité d'une surveillance intensive pendant la ventilation invasive, l'aspiration fréquente et une augmentation significative des efforts de soins.

En règle générale, les exigences relatives aux soins des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ne peuvent être satisfaites que par des proches, il est donc nécessaire de consulter des infirmières ayant une expérience dans le domaine des soins respiratoires.

Sur la base de l'expérience de plus de 200 patients SLA nécessitant un traitement officiel, seule une trachéotomie a consciemment choisi

Symptômes de la sclérose latérale amyotrophique et méthodes de traitement

Souvent, chez les patients ou leurs proches, un diagnostic d'une maladie du système nerveux telle que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est détecté. Il se réfère à des affections très rares, mais plutôt graves et mortelles. Avec son développement chez les patients, il y a des écarts qui, progressant, entraînent des décès. Mais peu de gens savent ce qu'est la SLA et quels sont les symptômes de la SLA. Le mécanisme de développement de ce type de sclérose se produit à la suite de dommages et d'une destruction supplémentaire des neurones, qui sont responsables du système moteur du corps. Et il est presque impossible de survivre. Pour cette raison, vous devez vous familiariser avec la pathologie..

Cette maladie est également appelée maladie de Charcot ou maladie des motoneurones. La SLA entraîne la mort lorsque les muscles respiratoires cessent de fonctionner. Cela se produit deux à six ans plus tard. Selon des études statistiques, la sclérose amyotrophique latérale ou latérale conduit à ce résultat après environ cinq ans.

Causes de la SLA

Pour quelles raisons la sclérose latérale amyotrophique commence à se développer, la médecine moderne ne peut pas donner une réponse exacte. Jusqu'à présent, les scientifiques ont seulement établi que la cause du développement de cette maladie réside dans les troubles pathologiques de la formation d'ADN. Une grande quantité d'ADN 4-hélicoïdal apparaît dans le corps, et ce facteur perturbe la synthèse des protéines. Une mutation se produit dans une protéine appelée ubiquine, ainsi que dans des gènes. La façon dont ce facteur affecte les motoneurones n'a pas encore été établie, il est donc difficile de diagnostiquer correctement la SLA. En cas de suspicion, un examen du patient par plusieurs spécialistes est nécessaire.

Risque de maladie

La maladie SLA commence à progresser à l'âge de 30 à 50 ans. Chez environ 5% des patients, cela se produit pour des raisons héréditaires. Lors du diagnostic de la SLA, le médicament ne nomme pas la cause, ni ne peut dire exactement quand les premiers symptômes de la maladie et les facteurs qui les provoquent peuvent apparaître.

Les scientifiques ont identifié d'autres facteurs qui augmentent la probabilité d'une maladie. Par exemple, une augmentation de l'oxydation radicalaire dans les neurones eux-mêmes, ainsi qu'une activité élevée d'acides aminés qui agissent de manière excitante.

Mais certains facteurs de risque peuvent encore être appelés: lésions cérébrales infectieuses, conditions climatiques, traumatismes crâniens. Parfois, la maladie est associée à l'utilisation d'aliments contenant des pesticides, mais il n'y a aucune preuve scientifique pour cela..

Symptômes

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont très spécifiques, même avec un examen initial élémentaire. Pour clarifier les signes cliniques du développement de la maladie de Charcot, vous devez avoir un concept précis des motoneurones situés dans le cerveau central et à la périphérie.

Le neurone central est situé à l'intérieur des hémisphères cérébraux. Avec sa défaite, la faiblesse du tissu musculaire se produit dans le corps, ce qui est combiné avec une augmentation du tonus musculaire, une augmentation des réflexes. L'amplification des réflexes est établie lors de l'examen par un neurologue à coups de marteau.

La localisation du neurone périphérique est les troncs du cerveau, ainsi que la moelle épinière. Cette pathologie s'accompagne également d'une diminution des réflexes et de l'activité musculaire..

Vous devez également tenir compte des symptômes qui signalent des violations dans un système tel que le bassin vertébral-basilaire. Une carence en VBB est observée en raison d'une diminution de la circulation sanguine dans les artères le long de la colonne vertébrale. Une telle déviation est appelée insuffisance vertébro-basilaire. Et ces pathologies se développent avec la sclérose latérale amyotrophique comme symptômes.

Classification

La SLA se présente sous les formes suivantes:

• sclérose lombo-sacrée;
• affliction cervicothoracique;
• bulbe, qui est une lésion d'un neurone périphérique dans le tronc cérébral;
• frappant le motoneurone central.

Les médecins distinguent en même temps les types de maladies en fonction de leur vitesse et de la force des symptômes. Le type marial de SLA est caractérisé en ce que les premiers signes apparaissent tôt, mais la maladie progresse lentement. Le classique (sporadique) est généralement diagnostiqué chez 95% de tous les patients. Il se distingue par le taux moyen de développement de la sclérose en plaques et les symptômes classiques classiques. SLA de type familial caractérisée par une manifestation tardive et une disposition héréditaire.

Une telle séparation est basée sur la détermination des signes de dommages à tout neurone au tout début du développement de la maladie. Au cours des troubles pathologiques, un nombre croissant de motoneurones sont impliqués.

Les signes communs caractéristiques de toute forme de SLA sont les suivants:

• dysfonctionnements du mouvement;
• absence de perturbations dans les organes des sens;
• il n'y a pas de troubles avec l'émission d'urine et de selles;
• l'évolution de la maladie et la capture de nouvelles zones de tissu musculaire, parfois jusqu'à l'immobilité complète;
• crampes périodiques accompagnées de douleurs intenses.

SLA lombo-sacrée

La maladie lombo-sacrée La SLA a deux types de développement:

1. La pathologie commence à se développer avec des dommages au neurone périphérique, qui est localisé dans la région lombo-sacrée du cerveau arrière. Dans ce cas, le patient présente des signes de faiblesse musculaire dans une jambe. Ensuite, les mêmes symptômes apparaissent également dans les muscles du second, une diminution des réflexes tendineux et du tonus des tissus musculaires des jambes se fait sentir. Au fil du temps, il y a des signes de "dessèchement" et de contractions. Après un certain temps, le tissu musculaire des mains est affecté, ce qui se manifeste par une diminution similaire des réflexes et de l'atrophie. L'étape suivante est la défaite du groupe bulbaire de neurones, qui s'exprime par la détérioration de la déglutition et de la parole floue, nasale lors de la conversation. Ensuite, la mâchoire inférieure s'affaisse, le processus de mastication s'aggrave. Dans ce cas, des signes de fasciculation apparaissent sur la langue.
2. Au stade initial du développement de la maladie, des symptômes de dommages aux deux motoneurones sont immédiatement observés, ce qui permet de bouger les jambes. Cependant, les manifestations de la faiblesse musculaire des jambes s'accompagnent de leur tonus accru lors de l'atrophie et de leurs réflexes accrus. Après un certain temps, des violations sont détectées d'abord dans les pieds, puis dans les mains. Avec la progression de la maladie, il y a une détérioration du processus de déglutition, des contractions de la langue, la parole est perturbée. Le patient rit ou pleure souvent contre nature.

SLA cervicothoracique

Il peut procéder de deux manières:

1. La défaite n'est qu'un neurone périphérique, dans lequel la parésie et l'atrophie tissulaire sont observées d'une part. Après un mois ou deux, les mêmes symptômes surviennent dans les tissus du second. Les pinceaux deviennent comme une patte de singe. Ensuite, les mêmes symptômes dans les jambes et d'autres signes de la maladie sont observés.
2. S'il y a des lésions simultanées des motoneurones, les deux mains subissent simultanément une atrophie, puis la manifestation des signes restants à un rythme plus accéléré.

Type de barre

Avec cette forme de SLA, les symptômes de dommages au neurone périphérique dans le tronc cérébral commencent à se manifester par une violation de l'articulation, des chatouillements lors de l'alimentation, une atrophie nasale et musculaire de la langue. Avec le développement de la maladie, les symptômes sont de plus en plus amplifiés..

Type élevé

Cette sclérose latérale amyotrophique survient avec une lésion du neurone central. En même temps, en plus du dysfonctionnement du mouvement, des troubles mentaux apparaissent. Souvent, ils se manifestent par la démence, la perte de mémoire, etc. Cette forme de la maladie est la plus dangereuse.

Diagnostic de la SLA

Partout dans le monde, le diagnostic de la SLA se fait par la totalité des signes et résultats d'un examen patient.

Dans le cas où le médecin soupçonne une sclérose latérale amyotrophique chez le patient, il l'interroge en détail, écoute toutes les plaintes et étudie l'anamnèse. Après cela, un examen neurologique est effectué. De plus, pour le diagnostic, vous pouvez utiliser:

• étude électromyographique;
• IRM
• analyses pour déterminer le niveau d'enzymes AlAT, AsAT;
• contrôle de la créatinine sanguine;
• étude du liquide céphalo-rachidien;
• tests génétiques.

Traitement

Malheureusement, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie incurable. Par conséquent, le traitement de la sclérose latérale amyotrophique n'est aujourd'hui réduit que pour soulager l'état du patient.

Jusqu'à présent, les pharmacologues ne peuvent offrir qu'un seul médicament qui prolonge considérablement la vie des personnes atteintes de SLA. Ce médicament est appelé "Riluzole". Il empêche la libération de glutamate par le corps, c'est-à-dire qu'il s'agit d'un médicament contenant de l'acide glutamique. Il est prescrit à raison de 100 mg par jour. Cependant, ce médicament ne peut prolonger la vie que de plusieurs mois (et il ne peut aider que lorsque le patient a été diagnostiqué avec la maladie il y a moins de cinq ans). De plus, vous devez vous rappeler que l'outil a un effet secondaire: il provoque des troubles du foie. Par conséquent, les patients doivent subir un test hépatique..

Dans les institutions médicales de nombreux pays européens, les patients atteints de SLA ont essayé de guérir avec leurs propres cellules souches au cours des dernières années, ce qui, selon la recherche, ralentit le développement de la pathologie. À l'aide de cellules souches transplantées dans des zones endommagées du cerveau, les motoneurones sont restaurés, fournissant au cerveau suffisamment d'oxygène. Cette procédure est réalisée en ambulatoire et elle est appelée ponction lombaire. Les cellules souches sont injectées dans le liquide céphalorachidien.

Tous les patients devraient recevoir une thérapie symptomatique pour soulager leur état, réduisant ainsi le besoin de prendre soin d'eux..

Pour les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique, un traitement est nécessaire dans de tels cas:

• si le patient présente des fasciculations et des krampi (la nomination des médicaments ne doit être effectuée que par un médecin, par exemple Finlepsin, Liozeral, etc.);
• il est nécessaire d'améliorer le métabolisme musculaire et neural (vous pouvez utiliser Berlition, Milgamm);
• si le patient a un état de dépression;
• avec une salivation accrue;
• avec des crampes douloureuses et des douleurs dans les articulations, des analgésiques sont prescrits.

Mais pas une seule guérison, aucune méthode préventive ne peut prévenir, guérir et ralentir l'évolution de ce type de sclérose.

Le syndrome de sclérose latérale amyotrophique nécessite l'utilisation non seulement de thérapies médicamenteuses.

Si le patient a des problèmes de déglutition, il est transféré aux aliments en broyant les aliments, en utilisant du soufflé, des plats semi-liquides. À la fin du repas, un assainissement de la cavité buccale est effectué. En cas de problèmes graves, une gastrotomie endoscopique percutanée est utilisée, c'est-à-dire une opération qui vous permet de nourrir le patient à travers un tube.

Pour prévenir la thrombose veineuse des jambes, des bandages élastiques sont recommandés pour le patient. Au moment de l'infection, des antibiotiques sont prescrits. Dans ce cas, un massage spécial des jambes, puis des mains.

Les symptômes moteurs de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être légèrement corrigés à l'aide d'appareils orthopédiques: chaussures, cannes, puis poussettes, porte-têtes et lits fonctionnels. Tout cela est nécessaire lorsque le patient reçoit un diagnostic de SLA..

Avec la SLA, la maladie conduit finalement au fait que le patient a besoin d'un appareil de ventilation artificielle des poumons. Cela signale la mort imminente du patient. La ventilation artificielle prolonge la vie pendant un certain temps, bien qu'en même temps, la souffrance s'étire. Il n'est plus possible de traiter le patient à ce stade.

Un diagnostic de SLA est une maladie neurologique grave. Les patients SLA n'ont aucun espoir de guérison et de survie. Par conséquent, il est important d'entourer le parent malade de soins et d'amour, ainsi que de faciliter son existence autant que possible..

Traitements innovants pour la sclérose latérale amyotrophique

La SLA ou sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig) est une pathologie qui provoque la mort des motoneurones. La SLA est souvent considérée comme une maladie musculaire, mais ce n'est pas le cas. En fait, il s'agit d'une maladie neurologique, le mécanisme d'apparition dont les scientifiques ont commencé à comprendre.

La SLA ou sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig) est une pathologie qui provoque la mort des motoneurones. La SLA est souvent considérée comme une maladie musculaire, mais ce n'est pas le cas. En fait, il s'agit d'une maladie neurologique, dont les scientifiques ont commencé à comprendre le mécanisme d'apparition récemment. Les causes de la SLA étant inconnues depuis longtemps, le traitement de la SLA se résumait à une thérapie symptomatique.

La principale cause de la maladie de la SLA est une violation du métabolisme des protéines du système nerveux central. Ces protéines s'accumulent en excès dans les neurones cérébraux responsables de la coordination des mouvements et du tonus musculaire. Une telle accumulation provoque la destruction des neurones, ce qui entraîne des signes cliniques de maladie SLA. À l'IRM, les motoneurones perturbés sont visibles comme des foyers bilatéraux avec un signal hyper-intense. Des tests fonctionnels, tels que l'électromyographie, confirment l'association de la dégradation des motoneurones avec la fonction altérée de muscles spécifiques.

Grâce à un équipement moderne, des méthodes de traitement innovantes et des médecins hautement qualifiés, les cliniques suivantes occupent des positions de leader dans le diagnostic et le traitement complet de la sclérose latérale amyotrophique:

• Hôpital universitaire de la charité de Berlin, Département de neurologie
• Bundeswehr Academic Clinic Berlin, Département de neurologie
• Beta Clinics Bonn, Département de neurologie et d'épileptologie
• Hôpital universitaire d'Ulm, Département de neurologie

Le coût du programme médical dépendra du volume de l'examen préliminaire et des tactiques de traitement choisies. Les prix estimés pour le diagnostic et le traitement de la sclérose latérale amyotrophique sont présentés ci-dessous:

Comme toutes les maladies auto-immunes, la sclérose amyotrophique est en constante évolution et difficile à traiter. Cependant, des recherches visant à trouver de nouvelles approches thérapeutiques sont en cours. L'objectif principal des nouvelles méthodes de traitement est toujours d'améliorer la qualité de vie du patient et d'augmenter sa durée. Il est trop tôt pour parler d’une guérison complète à ce stade du développement de la médecine. Cependant, les dernières réalisations des scientifiques inspirent l'espoir. Dans cet article, nous parlerons des méthodes modernes de traitement du syndrome de la SLA..

Méthodes modernes de traitement de la SLA

De nouveaux médicaments

Aux États-Unis et dans certains pays européens, le masitinib est utilisé dans le traitement de la SLA. Selon le mécanisme d'action, il s'agit d'un inhibiteur de la tyrosine kinase - un médicament visant à bloquer la protéine qui s'accumule dans les motoneurones. Pour d'autres maladies neurologiques, il est utilisé depuis 2008. Mais pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique, il n'a été approuvé qu'en 2016, lorsque la prochaine phase des essais cliniques a été achevée.

En 2017, une nouvelle étape a été franchie dans le traitement de la SLA. Au Japon, un médicament innovant pour la SLA a été développé - Radicava (Edaravon). Le médicament est un antioxydant qui peut ralentir la progression de la sclérose amyotrophique. Au cours des deux dernières décennies, il s'agit du premier médicament UAS approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA).

Médicaments utilisés:

• Lamotrigine
• Cyclophosphamide
• Gabapentine
• Acétylcystéine
• Amantadine
• Dextrométhorphane
• Agonistes bêta-adrénergiques

Il est probable que certains des schémas thérapeutiques conservateurs aideront à prolonger la vie des patients SLA ou à augmenter leur durée de vie.

Thérapie Hal

La méthode implique l'utilisation d'un costume spécial - un exosquelette. Il perçoit les signaux des nerfs et les renforce, provoquant la contraction des muscles. Dans un tel costume, une personne peut marcher et effectuer toutes les actions nécessaires pour le libre-service.

Utilisé dans les cliniques en Allemagne et au Japon. La méthode vise à lutter contre les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique, permettant d'améliorer la mobilité du patient. La thérapie ralentit l'atrophie musculaire, mais n'affecte pas le taux de mortalité des motoneurones et l'espérance de vie du patient.

Après un traitement dans un centre de rééducation spécialisé, les patients peuvent marcher plus vite et refuser d'utiliser des moyens auxiliaires (canne, marchette), ils améliorent la sensibilité et réduisent la douleur neuropathique, augmentent la masse musculaire des membres inférieurs, rétablissent le tonus musculaire et diminuent la spasticité.

Technologie NurOwn

La méthode est le traitement de la SLA avec des cellules souches. Selon des études préliminaires, l'introduction de cellules souches dans la moelle épinière permet de restaurer partiellement sa structure et de ralentir le développement de la maladie. Ils remplacent les motoneurones morts. Avec une seule introduction de cellules souches dans l'espace sous-arachnoïdien, une amélioration de l'état du patient est observée dans 88% des cas à 3 mois et dans 73% des cas à 6 mois d'observation.

Avec l'injection intramusculaire de cellules souches, elles forment et rétablissent des liens avec les muscles dénervés, ce qui ralentit la mort des neurones, et développent également des facteurs qui soutiennent les cellules nerveuses.

Des études ont montré que, dans le contexte du traitement de la SLA par cellules souches, le taux de diminution de la capacité vitale forcée des poumons passe de 5,1% à 1,2%. La principale cause de décès chez les patients SLA est l'insuffisance respiratoire, qui se développe au milieu de la paralysie des muscles respiratoires. Par conséquent, ces résultats de test sont encourageants et suggèrent que l'espérance de vie des patients atteints de SLA sera augmentée.

Prévoir

La SLA peut-elle être guérie? Malgré toutes les innovations modernes dans le traitement de la SLA, le pronostic reste défavorable. Selon les statistiques, les patients diagnostiqués avec la SLA vivent de 2 à 6 ans. La thérapie par cellules souches peut prolonger cette période de 9 à 18 mois. Mais aucun cas confirmé de guérison de la SLA n'a été enregistré à ce jour.

Cependant, la médecine connaît des histoires lorsque le patient a réussi à vivre beaucoup plus longtemps que 6 ans. Un exemple frappant de cela est l'un des scientifiques les plus célèbres au monde, Stephen Hawking. Il est confiné dans un fauteuil roulant, mais vit avec la sclérose latérale amyotrophique depuis plus de 70 ans.

Où est traité la SLA?

Au cours de la dernière décennie, le Japon, l'Allemagne et les États-Unis ont fait une percée majeure dans l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Les instituts de recherche recherchent activement un remède à cette maladie neurodégénérative..

Le traitement anti-SAMU en Russie et dans d'autres pays de l'ancienne CEI n'a pas encore les capacités disponibles dans les cliniques étrangères.

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À la recherche de méthodes innovantes de traitement de la sclérose latérale amyotrophique, les patients et leurs proches optent souvent pour des cliniques étrangères. En règle générale, les cliniques européennes spécialisées acceptent des patients d'autres pays pour un traitement, mais le voyage lui-même peut être associé à un certain nombre de difficultés (préparation des documents pour un traitement à l'étranger, recherche d'un traducteur médical, achat des médicaments nécessaires, etc.).

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Diagnostic et traitement de la sclérose amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative chronique à progression lente du système nerveux central. Il se caractérise par des dommages au motoneurone central et périphérique - le principal participant aux mouvements humains conscients. J. Charcot en 1869 a été le premier à décrire cette maladie. Synonymes de la maladie: maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot ou Lou Gehrig. La SLA, en tant que l'une des nombreuses autres maladies du groupe neurodégénératif, progresse lentement et est difficilement traitable.

L'espérance de vie moyenne après le début du processus pathologique est de 3 ans en moyenne. Le pronostic de la vie dépend de la forme: dans certains cas, le cours de la vie ne dépasse pas deux ans. Cependant, moins de 10% des patients vivent plus de 7 ans. Des cas de longévité dans la sclérose latérale amyotrophique sont connus. Ainsi, le célèbre physicien et vulgarisateur de la science, Stephen Hawking, a vécu 76 ans: il a vécu avec la maladie pendant 50 ans. Épidémiologie: la maladie affecte 2-3 personnes pour 1 million de personnes en un an. L'âge moyen du patient est de 30 à 50 ans. Statistiquement, les femmes tombent malades plus souvent que les hommes.

La maladie commence secrètement. Les premiers signes apparaissent lorsque plus de 50% des motoneurones sont affectés. Avant cela, le tableau clinique est latent. Cela rend le diagnostic difficile. Les patients se tournent vers les médecins déjà au plus fort de la maladie lorsque la déglutition ou la respiration est altérée.

Les causes

La sclérose latérale amyotrophique n'a pas de cause de développement établie avec précision. Les chercheurs sont enclins à l'hérédité familiale comme principale cause de la maladie. Ainsi, les formes héréditaires se retrouvent dans 5%. Sur ces cinq pour cent, plus de 20% sont associés à une mutation du gène de la superoxyde dismutase, qui se trouve sur le chromosome 21. Il a également permis aux scientifiques de créer des modèles de sclérose latérale amyotrophique chez des souris expérimentales..

D'autres causes de la maladie ont été établies. Ainsi, les chercheurs de Baltimore ont révélé des composés spécifiques dans les cellules qui s'effondrent - l'ADN et l'ARN à quatre brins. Le gène dans lequel la mutation existait était auparavant connu, mais il n'y avait aucune information sur sa fonction. À la suite d'une mutation, les composés pathologiques se lient aux protéines synthétisant les ribosomes, ce qui entraîne la perturbation de la formation de nouvelles protéines cellulaires.

Une autre théorie est liée à une mutation du gène FUS sur le chromosome 16. Cette mutation est associée à la sclérose latérale amyotrophique héréditaire..

Théories et hypothèses moins explorées:

1. Immunité réduite ou dysfonctionnement. Ainsi, avec la sclérose latérale amyotrophique dans le liquide céphalorachidien et le plasma sanguin, des anticorps dirigés contre les neurones sont détectés, ce qui indique une nature auto-immune.
2. Troubles parathyroïdiens.
3. Altération du métabolisme des neurotransmetteurs, en particulier des neurotransmetteurs impliqués dans le système glutamatergique (un excès de glutamate - un neurotransmetteur excitant - provoque la surexcitation et la mort des neurones).
4. Infection virale affectant sélectivement un motoneurone.

Une publication de la National Library of Medicine des États-Unis fournit une relation statistique entre la maladie et l'intoxication aux pesticides agricoles.

La base de la pathogenèse est le phénomène d'excitotoxicité. Il s'agit d'un processus pathologique qui conduit à la destruction des cellules nerveuses sous l'influence de neurotransmetteurs qui activent les systèmes NMDA et AMPA (récepteurs du glutamate - le principal médiateur excitateur). En raison d'une surexcitation, le calcium s'accumule à l'intérieur de la cellule. La pathogenèse de ce dernier entraîne une augmentation des processus oxydatifs et la libération d'un grand nombre de radicaux libres - des produits de désintégration de l'oxygène instables avec une énorme quantité d'énergie. Cela provoque un stress oxydatif, un facteur majeur de dommages neuronaux..

Pathomorphologiquement, au microscope, ils trouvent les cellules détruites des cornes avant dans la moelle épinière - ici passe la voie motrice. Le plus grand degré de dommages aux cellules nerveuses peut être noté dans le cou et dans la région inférieure des structures de tige de GM. Une destruction est également observée dans le gyrus précentral des coupes frontales. La sclérose latérale amyotrophique, en plus des changements dans les motoneurones, s'accompagne d'une démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline dans les axones.

Image clinique

La symptomatologie d'un groupe de maladies des motoneurones dépend du niveau segmentaire de la dégénérescence et de la forme des cellules nerveuses. Les sous-espèces suivantes de SLA sont divisées en fonction de la localisation de la dégénérescence des motoneurones:

• Cérébral ou élevé.
• Cervicothoracique.
• Forme lombo-sacrée.
• Bulbar.

La sclérose latérale amyotrophique

Symptômes initiaux d'une forme cervicale ou thoracique: la force des muscles des membres supérieurs et des muscles de la ceinture scapulaire supérieure diminue. On note l'apparition de réflexes pathologiques, et ceux physiologiques s'intensifient (hyperréflexie). En parallèle, la parésie se développe dans les muscles des membres inférieurs. Les syndromes suivants sont également caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique:

Le syndrome s'accompagne de lésions des nerfs crâniens à la sortie de la moelle oblongue, à savoir: les nerfs glossopharyngés, sublinguaux et vagues sont affectés. Le nom vient de la phrase bulbus cerebri.

Ce syndrome s'accompagne d'une altération de la parole (dysarthrie) et d'un acte de déglutition (dysphagie) sur fond de parésie ou de paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx. Cela se remarque lorsque les gens s'étouffent souvent avec de la nourriture, en particulier des aliments liquides. Avec une progression rapide, le syndrome bulbaire s'accompagne d'une violation des fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. La puissance de la voix est réduite. Il devient calme et léthargique. La voix peut disparaître complètement (forme bulbaire de maladie des motoneurones).

Les muscles s'atrophient avec le temps, ce qui ne se produit pas avec la paralysie pseudobulbaire. C'est la principale différence entre les complexes de symptômes..

Ce syndrome est caractérisé par la triade classique: troubles de la déglutition, troubles de la parole et diminution de la sonorité. Contrairement au syndrome précédent, avec pseudobulbaire, il y a une parésie uniforme et symétrique des muscles faciaux. Les troubles neuropsychiatriques sont également caractéristiques: le patient est tourmenté par des rires violents et des pleurs. La manifestation de ces émotions ne dépend pas de la situation..

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont principalement de localisation lombaire: la force des muscles squelettiques des membres inférieurs est asymétriquement affaiblie, les réflexes tendineux disparaissent. Plus tard, le tableau clinique est complété par une parésie des muscles des mains. À la fin de la maladie, il y a une violation de la déglutition et de la parole. Le poids corporel diminue progressivement. Aux stades ultérieurs, la sclérose latérale amyotrophique affecte les muscles respiratoires, ce qui rend le patient difficile à respirer. En fin de compte, la ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour soutenir la vie..

La maladie du motoneurone supérieur (forme haute ou cérébrale) est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du gyrus précentral du lobe frontal, les motoneurones des voies corticospinale et corticobulbaire sont également endommagés. Le tableau clinique des troubles du motoneurone supérieur se caractérise par une double parésie des bras ou des jambes.

Maladie des motoneurones généralisée ou début diffus de la maladie des motoneurones commence par des signes généraux non spécifiques: perte de poids, insuffisance respiratoire et affaiblissement des muscles des bras ou des jambes d'un côté, par exemple, hémiparésie (diminution de la force musculaire dans les bras et les jambes d'un côté du corps).

Comment la sclérose latérale amyotrophique commence-t-elle en général:

• crampes
• secousses;
• développer une faiblesse musculaire;
• difficultés de prononciation.

Paralysie bulbaire progressive

Il s'agit d'un trouble secondaire résultant de la SLA. La pathologie se manifeste par des symptômes classiques: une violation de la déglutition, de la parole et de la voix. La parole devient floue, les patients prononcent vaguement des sons, des voix nasales et rauques apparaissent.

Avec un examen objectif, les patients ont généralement la bouche ouverte, aucune expression faciale sur le visage, de la nourriture en essayant d'avaler peut tomber de la bouche et du liquide pénètre dans la cavité nasale. Les muscles de la langue s'atrophient, elle devient inégale et pliée.

Atrophie musculaire progressive

Cette forme de SLA se manifeste d'abord par des contractions musculaires, des crampes focales et des fasciculations - contractions spontanées et synchrones d'un faisceau musculaire visibles à l'œil. La dégénérescence ultérieure du motoneurone inférieur entraîne une parésie et une atrophie des muscles des mains. En moyenne, les patients atteints d'atrophie musculaire progressive vivent jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

Sclérose latérale primaire

Le tableau clinique se développe en 2-3 ans. Il se caractérise par de tels symptômes:

• augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs;
• chez les patients, la marche est perturbée: ils trébuchent souvent et il leur est difficile de maintenir l'équilibre;
• bouleversé la voix, la parole et la déglutition;
• difficulté à respirer vers la fin de la maladie.

La sclérose latérale primaire est l'une des formes les plus rares. Sur 100% des patients atteints de motoneurone motrice, pas plus de 0,5% des personnes souffrent de sclérose latérale. L'espérance de vie dépend de la progression de la maladie. Ainsi, les personnes atteintes de PLC peuvent vivre l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé si la PLC ne va pas dans la sclérose latérale amyotrophique.

Comment la maladie est-elle détectée?

La problématique du diagnostic est que de nombreuses autres pathologies neurodégénératives présentent des symptômes similaires. Autrement dit, le diagnostic est fait par exclusion par diagnostic différentiel.

La Fédération internationale de neurologie a élaboré des critères de diagnostic de la maladie:

1. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone central.
2. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone périphérique.
3. La maladie progresse dans plusieurs parties du corps..

L'électromyographie est la principale méthode de diagnostic. Une maladie utilisant cette méthode est:

• Authentique. La pathologie relève du critère de «fiabilité» si l'électromyographie présente des signes de lésion des PMN et des CMN et si des lésions des nerfs de la moelle oblongue et d'autres parties de la moelle épinière sont également observées.
• Cliniquement probable. Cela se manifeste s'il y a une combinaison de symptômes de lésions des motoneurones centraux et périphériques à pas plus de trois niveaux, par exemple, au niveau du cou et du bas du dos.
• Possible. La pathologie relève d'une telle colonne s'il y a des signes de dommages aux motoneurones centraux ou périphériques à l'un des 4 niveaux, par exemple, uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

Airlie House a identifié les critères myographiques suivants pour la SLA:

1. Des symptômes de dégénérescence chronique ou aiguë des motoneurones sont présents. Des troubles musculaires fonctionnels, tels que des fasciculations, sont présents..
2. La vitesse de l'influx nerveux est réduite de plus de 10%.

Actuellement, la classification développée par la Fédération internationale de neurologie est plus souvent utilisée..

En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale secondaire jouent également un rôle:

1. Résonance magnétique et ordinateur. Signes IRM de la SLA: une amplification du signal dans la zone de la capsule interne du cerveau est notée dans les images en couches. La dégénérescence pyramidale est également détectée à l'IRM..
2. Chimie sanguine. Dans les indicateurs de laboratoire, une augmentation de la créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois. Le niveau des enzymes hépatiques augmente également: alanine aminotransférase, lactate déshydrogénase et aspartate aminotransférase.

Comment est-il traité?

Les perspectives de traitement sont rares. La maladie elle-même n'est pas guérie. Le lien principal est la thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient. Les médecins ont les objectifs suivants:

• Ralentir le développement et la progression de la maladie.
• Prolongez la vie du patient.
• Préserver la capacité de libre-service.
• Réduire la présentation clinique.

Habituellement, avec suspicion ou diagnostic confirmé, les patients sont hospitalisés. Le traitement standard de la maladie est le riluzole. Son action: le riluzole inhibe la libération de neurotransmetteurs excitants dans la fente synaptique, ce qui ralentit la destruction des cellules nerveuses. Ce médicament est recommandé pour l'utilisation par la Fédération internationale de neurologie..

Les symptômes sont traités avec des soins palliatifs. Recommandations:

1. Pour réduire la gravité des fasciculations, la carbamazépine est prescrite à une dose de 300 mg par jour. Analogues: médicaments à base de magnésium ou à base de phénytoïne.
2. Les relaxants musculaires peuvent aider à réduire la raideur ou le tonus musculaire. Représentants: Midokalm, Tizanidin.
3. Après qu'une personne a découvert son diagnostic, elle peut développer un syndrome dépressif. Pour l'éliminer, la fluoxétine ou l'amitriptyline est recommandée.

• Pour développer les muscles et conserver leur tonus, des exercices physiques réguliers et un entraînement cardio sont présentés. Des cours de fitness ou une baignade dans une piscine chaude conviennent.
• Pour les troubles bulbaires et pseudobulbaires en communication avec d'autres personnes, il est recommandé d'utiliser des constructions vocales concises.

Le pronostic pour la vie est défavorable. En moyenne, les patients vivent 3-4 ans. Avec des formes moins agressives, l'espérance de vie atteint 10 ans. La rééducation sous forme d'exercice régulier vous permet de maintenir la force et le tonus musculaire, de maintenir la mobilité articulaire et d'éliminer les problèmes respiratoires.

Prévention: pour les maladies du motoneurone, alors que la cause de la maladie est inconnue, il n'y a pas de prévention spécifique. La prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain et à renoncer aux mauvaises habitudes.

Nutrition

Une bonne nutrition pour la sclérose latérale amyotrophique est causée par le fait que la déglutition est perturbée en cas de maladie. Le patient doit choisir un régime alimentaire et des aliments faciles à digérer et à avaler..

La nutrition dans la sclérose latérale amyotrophique consiste en des aliments semi-solides et homogènes. Il est recommandé d'inclure la purée de pommes de terre, le soufflé et les céréales liquides dans l'alimentation.