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La sclérose latérale amyotrophique

Les maladies neurologiques de nature auto-immune sont particulièrement dangereuses pour la santé humaine. La sclérose latérale amyotrophique attache rapidement une personne malade à un fauteuil roulant. Le traitement de ces maladies est difficile. Pour le traitement spécifique de la maladie, la médecine moderne n'a développé qu'un seul médicament actif. Après avoir lu l'article, vous découvrirez une maladie et un médicament qui peuvent aider une personne atteinte de SLA.

Les causes de la maladie

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie chronique évolutive du système nerveux qui affecte sélectivement les motoneurones centraux et périphériques. Elle se caractérise par une faiblesse croissante de chaque muscle du corps du patient. La maladie des motoneurones (code CIM 10 G12.2) affecte une personne de tout âge et de tout sexe.

La véritable origine de la sclérose latérale amyotrophique est inconnue. La plupart des études indiquent l'apparition de la maladie en raison de plusieurs facteurs..

La théorie de l'excitotoxicité du glutamate stipule que le L-glutamate et d'autres neurotransmetteurs activés par une augmentation de l'apport de calcium dans la cellule peuvent entraîner sa mort programmée (apoptose).

Il existe des théories qui soutiennent la nature auto-immune et partiellement virale de la maladie. Avec les entérovirus et les rétrovirus, les particules (antigènes) étrangères au corps provoquent la production d'anticorps à la myéline par le système immunitaire humain. Une théorie alternative est la relation de la sclérose latérale avec un défaut génétique dans un mode de transmission autosomique dominant.

Description générale des symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les symptômes de la maladie peuvent être divisés en deux groupes.

  • La défaite des motoneurones périphériques. Au début de la maladie, les mains et les pieds s'affaiblissent. Progressivement, la faiblesse se propage complètement aux bras et aux jambes, des troubles de la parole apparaissent. Un neurone périphérique est situé dans la corne antérieure de la moelle épinière ou dans les noyaux des nerfs crâniens de la moelle oblongue. Le patient peut déterminer indépendamment les contractions musculaires (fasciculations). Au fil du temps, une parésie des nerfs moteurs individuels se produit et la masse musculaire diminue en raison d'une atrophie progressive. Chez la plupart des patients, une atrophie asymétrique et une parésie se produisent..
  • La défaite des motoneurones centraux. À l'examen, le médecin peut détecter les réflexes pathologiques et l'expansion des zones réflexogènes. Dans le contexte des changements musculaires atrophiques, l'hypertonicité est déterminée. Il est difficile pour le patient de déterminer ces symptômes. Le neurone central est situé dans le cortex cérébral et les manifestations sont associées à une inhibition altérée de l'excitation des cellules nerveuses.

Aux stades ultérieurs, les lésions des neurones périphériques dominent. L'hyperréflexie et les réflexes pathologiques disparaissent, seuls subsistent des muscles atrophiés et paralysés. Pour un patient atteint de sclérose latérale, ces signes reflètent l'atrophie complète du gyrus précentral du cerveau. L'impulsion du neurone central disparaît et les mouvements conscients deviennent impossibles pour l'homme.

Un signe caractéristique accompagnant la sclérose latérale amyotrophique est la préservation de la sensibilité profonde et superficielle. Une personne ressent de la douleur, de la température, du toucher, une pression sur la peau. En même temps, il ne peut pas faire de mouvements actifs.

Formulaires SLA

Compte tenu de la structure segmentaire du système nerveux, une classification est développée en fonction de la forme de la maladie avec l'identification des zones les plus meurtrières des motoneurones.

  1. La mort des neurones du segment lombo-sacré se caractérise par une faiblesse des membres inférieurs. Les patients ressentent une lourdeur dans les pieds, ne peuvent pas surmonter les distances habituelles, remarquent une diminution des muscles des jambes pendant la couverture. Le médecin détermine l'apparition de réflexes non naturels (réflexe d'arrêt extenseur pathologique de Babinsky), ainsi qu'une augmentation des réflexes des tendons d'Achille et du genou.
  2. La mort des neurones dans la moelle épinière cervico-thoracique se caractérise par une faiblesse des muscles des mains, une personne ne peut pas soulever des objets lourds, l'écriture est déformée, la motricité fine des doigts disparaît et les réflexes carporadiaux et tendineux des biceps sont amplifiés. Avec la défaite des neurones qui innervent le cou, sa taille diminue, l'épuisement musculaire se produit, le patient ne peut pas garder la tête droite. Parallèlement à l'atrophie musculaire, leur spasme et leur tonus accru se produisent. Lorsque les motoneurones sont détruits de la région thoracique, une atrophie des muscles intercostaux et pectoraux se produit, une paralysie du diaphragme se produit, l'acte de respirer est perturbé.
  3. La mort des neurones bulbaires situés dans le tronc cérébral se caractérise par des difficultés à avaler de la nourriture et des troubles de l'élocution. Les mots du patient deviennent incompréhensibles, la prononciation est déformée, ce qui est associé à la faiblesse des muscles de la langue, à l’omission du palais mou et au spasme des muscles à mâcher. La tension des muscles du pharynx fait qu'il est difficile d'avaler des morceaux de nourriture, la nourriture ne passe pas plus loin que l'oropharynx, pénétrer dans les voies respiratoires provoque une toux. Les muscles du visage s'atrophient, il y a une perte complète des expressions faciales. Avec des dommages aux nerfs oculomoteurs, la mobilité des yeux est complètement perdue, une personne ne peut pas regarder les objets, tandis que la clarté de l'image reste la même qu'avant la maladie. La forme la plus sévère de sclérose latérale.
  4. La forme élevée en cas de lésion isolée du motoneurone central est rare. La paralysie spastique, l'hyperréflexie, les réflexes pathologiques se produisent dans divers groupes musculaires. Atrophie du gyrus précentral, responsable des mouvements conscients, et le patient ne pourra pas effectuer une action ciblée.

Diagnostic de la maladie à l'aide de symptômes, de données de laboratoire et instrumentales

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est basé sur l'utilisation des données de l'état clinique du patient, des méthodes de laboratoire et instrumentales d'investigation.

  • Les troubles des organes pelviens, les troubles de la coordination et de la sensibilité ne sont pas caractéristiques des symptômes de la SLA, seules les fonctions motrices disparaissent. La plupart des maladies neurologiques sont diagnostiquées sur la base du tableau clinique de la pathologie. Un examen fiable de la sclérose latérale aide à l'examen du patient avec l'identification des signes de la maladie dans trois des quatre systèmes nerveux possibles. Par exemple, le prolapsus des réflexes abdominaux (segment thoracique), l'atrophie des muscles des jambes (segment lombaire) et la difficulté à avaler avec l'absence d'expressions faciales (segment bulbaire) en l'absence de troubles sensibles et autonomes est une confirmation absolue du diagnostic, qui ne nécessite pas d'études coûteuses en matériel.
  • Il n'y a pas de changements pathologiques dans le liquide céphalorachidien, parfois une augmentation de la fraction protéique à 1 g / l est déterminée.
  • Lors de l'électromyographie, les sites de dénervation de deux ou plusieurs muscles de différents groupes sont déterminés.
  • Avec l'imagerie IRM, des changements dégénératifs des motoneurones peuvent être détectés. La méthode est idéale pour poser un diagnostic aux premiers stades de la maladie, car elle vous permet de déterminer la maladie avec des manifestations cliniques minimales..

Traitement pathogénique et symptomatique

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique repose uniquement sur des soins pathogénétiques et symptomatiques pour le patient. Le médicament pathogène de choix fondé sur des données probantes est le riluzole. Le médicament est utilisé pour ralentir la progression de la SLA, inhibe considérablement la mort des motoneurones. L'action du médicament est basée sur l'arrêt de la libération de glutamate par les cellules nerveuses et la réduction de la dégénérescence des motoneurones, qui se produit sous l'influence des acides aminés. 100 mg de riluzole une fois par jour aux repas.

Les patients, sans exception, ont besoin d'une observation de suivi avec contrôle des données des manifestations cliniques de la SLA et des tests de laboratoire (niveau de CPK, ALT, AST). La thérapie symptomatique comprend l'utilisation d'antico-convulsivants, de vitamines, de stéroïdes anabolisants, d'ATP, de nootropiques dont le but est ajusté en fonction de la forme de la maladie.

Le pronostic d'un patient atteint de SLA

Le pronostic pour la vie d'un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique est mauvais et est déterminé par la gravité des troubles bulbaires et respiratoires. La maladie dure de deux à dix ans, la forme bulbaire entraîne le patient à mourir de paralysie du centre respiratoire et d'épuisement du corps après 1-2 ans, même lors d'un traitement médical.

Le patient le plus célèbre atteint de SLA est Stephen Hawking, un physicien bien connu, auteur de plusieurs livres à succès. Un exemple frappant du fait que vous pouvez vivre avec la maladie et ne pas abandonner.

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Sclérose latérale amniotique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA ou «maladie de Charcot» ou «maladie de Gerig» ou «maladie des motoneurones») est une maladie neurodégénérative idiopathique progressive d'étiologie inconnue, causée par des dommages sélectifs aux motoneurones périphériques des cornes antérieures de la moelle épinière et des noyaux moteurs du tronc cérébral, et neurones moteurs corticaux (centraux) et colonnes latérales de la moelle épinière.

La maladie se manifeste par une parésie croissante (faiblesse), une atrophie musculaire, des fasciculations (contractions rapides et irrégulières des faisceaux de fibres musculaires) et un syndrome pyramidal (hyperréflexie, spasticité, signes pathologiques) dans les muscles bulbaires et les muscles des membres. La prévalence de la forme bulbaire de la maladie avec atrophie et fasciculations dans les muscles de la langue et troubles de la parole et de la déglutition entraîne généralement une augmentation plus rapide des symptômes et de la mort. La parésie atrophique dans les régions distales prédomine dans les membres, en particulier, la parésie atrophique des muscles de la main est caractéristique. La faiblesse dans les mains augmente et se propage avec l'implication des muscles des avant-bras, de la ceinture scapulaire et des jambes, et le développement de la parésie spastique périphérique et centrale est caractéristique. Dans la plupart des cas, la maladie évolue en 2 à 3 ans avec implication de tous les membres et muscles bulbaires.

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique repose sur une analyse approfondie du tableau clinique de la maladie et est confirmé par une étude électromyographique.

Il n'existe pas de traitement efficace de la maladie. Sa base est la thérapie symptomatique..

La progression des troubles moteurs se termine par la mort après quelques (2-6) ans. Parfois, la maladie a une évolution aiguë.

Dans une version distincte de la SLA, distinguez les syndromes «ALS-plus», qui comprennent:

  • SLA associée à une démence frontotemporale. A le plus souvent un caractère familial et représente 5 à 10% des cas.
  • SLA associée à la démence frontale et au parkinsonisme, et associée à une mutation du 17e chromosome.
    Épidémiologie

La sclérose latérale amyotrophique fait ses débuts à l'âge de 40 à 60 ans. L'âge moyen au début de la maladie est de 56 ans. La SLA est une maladie adulte et n'est pas observée chez les personnes de moins de 16 ans. Les hommes sont plus susceptibles de tomber malades (ratio hommes-femmes 1,6-3,0: 1).

La SLA est une maladie sporadique et survient à une fréquence de 1,5 à 5 cas pour 100 000 habitants. Dans 5 à 10% des cas, la sclérose latérale amyotrophique a un caractère familial (transmise par un type autosomique dominant).

    Classification

    Selon la localisation prédominante des lésions de divers groupes musculaires, on distingue les formes suivantes de sclérose latérale amyotrophique:

    • Forme cervico-thoracique (50% des cas).
    • Forme bulbaire (25% des cas).
    • Forme lombo-sacrée (20 à 25% des cas).
    • Forme élevée (cérébrale) (1 - 2%).
  • Code CIM G12.2 Maladie des motoneurones.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la maladie n'est pas claire. Le rôle des virus, des troubles immunologiques et métaboliques est discuté. Dans le développement de la forme familiale de la SLA, le rôle d'une mutation dans le gène de la superoxyde dismutase-1 (SOD1) est montré.

À ce jour, il n'y a pas d'hypothèse universellement acceptée de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique.

Avec une étude pathomorphologique, une atrophie sélective des racines motrices antérieures et des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière est trouvée, tandis que les racines sensibles postérieures restent normales. Dans les fibres nerveuses des voies cortico-spinales latérales de la moelle épinière, une démyélinisation est observée, un gonflement inégal, suivi d'une décomposition et de la mort des cylindres axiaux, qui s'étendent généralement aux nerfs périphériques. Dans certains cas, une atrophie du gyrus précérébral du cerveau est notée, parfois une atrophie capture des paires de nerfs crâniens VIII, X et XII.

Clinique et complications

  • Manifestations initiales de la maladie Les premières manifestations de la maladie sont souvent:
    • Faiblesse dans les parties distales des mains, maladresse lors des mouvements délicats des doigts, perte de poids dans les mains et fasciculations (contractions musculaires).
    • Moins fréquemment, la maladie débute avec une faiblesse des bras proximaux et de la ceinture scapulaire, une atrophie dans les muscles des jambes en combinaison avec une paraparésie spastique inférieure.
    • Il est également possible l'apparition de la maladie avec des troubles bulbaires - dysarthrie et dysphagie (25% des cas).
    • Grincheux (contractions douloureuses, crampes musculaires), souvent généralisés, surviennent chez presque tous les patients SLA et sont souvent le premier signe d'une maladie.
  • Manifestations cliniques caractéristiques
    • La sclérose latérale amyotrophique est caractérisée par une lésion combinée du motoneurone inférieur (périphérique), qui se manifeste par une paralysie flasque et des signes tels que:
      • Faiblesse musculaire (parésie).
      • Hyporeflexie (diminution des réflexes).
      • Atrophie musculaire.
      • Fasciculation (contractions spontanées, rapides et irrégulières de faisceaux de fibres musculaires).
      Et la défaite du motoneurone supérieur (voies pyramidales et / ou cellules pyramidales du cortex moteur du cerveau), qui se manifeste par une paralysie spastique, et des signes tels que:
      • Faiblesse musculaire (parésie).
      • Spasticité (augmentation du tonus musculaire).
      • Hyperréflexie (réflexes accrus).
      • Marques pathologiques des pieds et des mains.
    • Tableau des signes de dommages aux motoneurones supérieurs et inférieurs.
      Neurone moteur supérieur Hyperréflexie (élevée). Réflexes pathologiques. Sont absents Sont absents Hypertension (élevée)

      Parmi les études paracliniques, la valeur diagnostique la plus importante est l'électroneuromyographie. Une lésion commune des cellules des cornes antérieures (même dans les muscles cliniquement préservés) avec fibrillation, fasciculations, ondes positives, changements dans les potentiels des unités motrices (leur amplitude et leur durée augmente) est détectée à un taux d'excitation normal le long des fibres des nerfs sensoriels. Le plasma CPK peut être légèrement augmenté.

      Sclérose latérale amniotique

      La sclérose latérale amyotrophique (maladie des motoneurones) est une maladie chronique évolutive du système nerveux avec des dommages sélectifs aux motoneurones centraux et périphériques et se caractérise par une faiblesse croissante des muscles bulbaires, des ceintures des épaules et du bassin, du tronc et des muscles abdominaux avec des lésions relativement rares des muscles oculomoteurs et des sphincters pelviens.

      Épidémiologie. La sclérose latérale amyotrophique survient généralement de façon sporadique, parfois il y a des cas familiaux. Sa fréquence est de 1,5 à 5 pour 100 000 habitants, et un peu plus souvent - parmi les résidents de l'île de Guam et des îles Mariannes.

      Ils tombent malades à tout âge, le plus souvent de 50 ans (cas familiaux) à 65 ans (cas sporadiques). Les hommes tombent plus souvent malades (1,4: 1).

      Étiologie et pathogenèse. L'étiologie de la maladie est inconnue. On suppose qu'il est causé par un virus (entérovirus, rétrovirus VIH) et se déroule comme une infection lente. Ceci est mis en évidence par les troubles auto-immunes trouvés chez les patients SLA, en particulier les anticorps myélinotoxiques sériques (antigangliosides). Cependant, il existe une opinion selon laquelle la sclérose latérale amyotrophique est un groupe hétérogène de maladies. Cas familiaux (5-10%) avec un type de transmission autosomique dominant, le chromosome 21q22.1 est violé. Les cas sporadiques (90-95%) sont considérés comme viraux.

      Pathomorphologie. Macroscopiquement, le cerveau et la moelle épinière semblent normaux. Seule une atrophie des circonvolutions précentrales est constatée. Au microscope dans le cortex cérébral, une diminution du nombre de cellules pyramidales est déterminée, leur chromatolyse, leur forme sphéroïde, leur neuronophagie. Dans les cornes antérieures de la moelle épinière, des changements dégénératifs des neurones, leur mort et la prolifération de la glie astrocytaire sont également observés. Les noyaux moteurs des paires de nerfs crâniens V, VII, X, XI et XII dans le tronc cérébral sont également généralement affectés. Parallèlement aux changements dégénératifs dans le corps des motoneurones centraux et périphériques, une démyélinisation des systèmes pyramidaux est observée partout (au niveau du tronc cérébral et de la moelle latérale de la moelle épinière). La pathogenèse des lésions des motoneurones n'est pas bien comprise. On peut supposer que le virus viole le génome des motoneurones et accélère les facteurs de mort cellulaire programmée (apoptose). Un effet auto-immun sur les motoneurones des anticorps IgG contre les canaux calciques de type L est observé; un excès de radicaux libres qui provoquent des mutations géniques (cuivre-zinc supermoxydase dismutase) avec une modification du métabolisme aérobie des neurones; augmentation de l'activation des récepteurs du glutamate, ce qui entraîne une excitotoxicité et un afflux excessif dans la cellule par les canaux sodiques et calciques, perturbant l'activité de nombreuses enzymes, provoquant la dégradation des protéines et des lipides avec la formation de radicaux libres.

      Le tableau clinique. Apparition lente et imperceptible d'une faiblesse des membres distaux ou de difficultés d'élocution. Les patients eux-mêmes ou le médecin détecteront l'atrophie et la parésie des petits muscles des segments distaux des mains et les fasciculations de ces muscles (et d'autres). Les fascicules peuvent être le premier symptôme de la maladie. La parésie et l'atrophie progressent progressivement et se propagent aux muscles de la ceinture scapulaire, du dos, de la poitrine. Aux premiers stades de la manifestation clinique de la maladie (dans 70%), la parésie et l'atrophie peuvent être asymétriques. Par la suite, il y a une symétrie suffisante des signes de dommages aux motoneurones centraux et périphériques.

      Parallèlement aux symptômes de parésie périphérique, des signes de défaite du système pyramidal sont révélés (réflexes profonds profonds sur les bras et les jambes, expansion de leurs zones réflexogènes, réflexes de flexion pathologique du poignet et du pied - Rossolimo-Venderovich, spondylarthrite ankylosante, Babinsky). Le tonus des muscles parétiques peut être augmenté, mais avec la prédominance des phénomènes de parésie périphérique, il peut être faible. Au stade avancé, des signes de lésion du motoneurone périphérique (atrophie musculaire, hypo- ou aréflexie, secousses fasciculaires) apparaissent clairement. La douleur, la paresthésie et d'autres variantes de dysfonctionnement des neurones sensibles dans la sclérose latérale amyotrophique ne sont pas observées et ne sont possibles que dans les cas de pathologie combinée (le plus souvent avec des syndromes neuromusculaires spondylogéniques concomitants).

      La sclérose latérale amyotrophique est caractérisée par des dommages aux noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral (paires IX-XII). Des troubles de l'articulation, de la déglutition et de la phonation apparaissent et augmentent progressivement. Les mouvements de la langue sont limités, son atrophie est déterminée (diminution de volume, plissement de la muqueuse, contractions fasciculaires dans les muscles de la langue). Le palais mou pend, le réflexe pharyngé disparaît, les patients s'étouffent en prenant de la nourriture liquide et ont du mal à avaler des fragments denses de nourriture (pain, etc.). Salivation prononcée en raison d'une violation de la déglutition automatique de la salive, les patients recueillent constamment de la salive dans une serviette, un mouchoir. En raison de la faiblesse des muscles du cou, la tête pend souvent, ses mouvements sont limités. Les muscles de la mastication et du visage s'affaiblissent progressivement en raison de dommages aux noyaux des paires de nerfs crâniens V et VII. Le visage devient amimique, triste, la mâchoire inférieure s'affaisse, la mastication est difficile. Les dommages bilatéraux aux voies cortico-nucléaires entraînent l'apparition de symptômes pseudobulbaires sous la forme de réflexes prononcés d'automatisme oral, de pleurs involontaires et de rires.

      Dans le liquide céphalorachidien, la pathologie n'est généralement pas détectée, bien que dans un quart des cas, la teneur en protéines soit modérément augmentée. L'électromyogramme montre des potentiels de fibrillation rythmique avec une amplitude allant jusqu'à 300 μV et une fréquence de 5-35 Hz (le «rythme de la palissade»). Les biopsies musculaires montrent des signes de dénervation.

      Couler. Dans la plupart des cas, la maladie commence à 40-50 ans, mais peut également commencer à un âge plus jeune. En fonction de la localisation primaire du processus pathologique au stade initial, les formes suivantes de sclérose latérale amyotrophique sont distinguées: tabloïd (dans 10%), cervicothoracique, lombo-sacré. La défaite des cornes avant et des systèmes pyramidaux peut s'exprimer de manière uniforme. Dans 10%, la défaite des motoneurones périphériques domine. Les signes de dysfonctionnement du système pyramidal avec une légère lésion des cornes avant sont moins répandus.

      L'évolution de la maladie progresse régulièrement. Avec la forme cervicothoracique la plus courante, la maladie prend un caractère ascendant et descendant. Si la maladie commence avec la ceinture pelvienne, elle deviendra à l'avenir un type ascendant. Avec toute variante d'apparition de la maladie, la parésie bulbaire se joint inévitablement, aggravant fortement le pronostic.

      Diagnostic et diagnostic différentiel. Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est basé sur une combinaison de signes typiques de lésions simultanées des motoneurones centraux et périphériques dans le cerveau et la moelle épinière. La caractéristique est l'absence de perturbations de la sensibilité, de la coordination, des fonctions des organes pelviens, des changements pathologiques dans le liquide céphalorachidien et la progression régulière de la maladie. Des informations importantes sont fournies par l'électromyographie, qui confirme les dommages aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière..

      La sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée par une myélosémie cervicale spondylogénique, caractérisée par des signes de lésion des racines vertébrales (douleur, engourdissement, troubles trophiques) et des signes radiologiques d'ostéochondrose sévère, de spondylarthrose, d'hernie discale, de rétrécissement du canal rachidien. La clinique de l'ischémie myéloïde cervicale spondylogénique est dominée par des symptômes de dommages aux structures motrices de l'épaississement exclusivement cervical et il n'y a pas de troubles bulbaires. Le diagnostic final dans les cas douteux est établi après myélographie et IRM du rachis cervical. Avec les formes évolutives d'encéphalite à tiques, l'anamnèse, l'endémicité de la maladie, une évolution bénigne plus longue, un titre élevé d'anticorps spécifiques dans le sang doivent être pris en compte.

      Pour la syringomyélie, qui se manifeste également par des atrophies distales, une évolution prolongée, des douleurs, des troubles de la sensibilité de type dissocié, des troubles vasomoteurs et trophiques, des signes de statut dysraphique sont typiques.

      Dans certains cas, la sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée du processus amyotrophique rachidien d'étiologie syphilitique, qui se caractérise par une évolution lente, des douleurs radiculaires, presque aucun symptôme bulbaire, une combinaison avec des phénomènes pupillaires (syndrome d'Argyle Robertson), une réaction positive de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, la présence de sa pléocytose.

      Le tableau clinique, similaire à la sclérose latérale amyotrophique, peut être dû à l'atrophie bulbaire récessive de Kennedy, à l'atrophie musculaire spinale, à l'encéphalomyélopathie dans les processus carcinomateux viscéraux, à la sclérose en plaques, à la maladie de Peak, etc..

      Traitement. Une prise en charge multidisciplinaire des patients est requise (neurologue, médecin de famille, physiothérapeute, physiothérapeute, orthophoniste, infirmière, travailleur social). Il n'y a pas encore de thérapie efficace. Riluzon est capable de retarder la mort de plusieurs mois. Son mécanisme d'action est associé à l'inhibition de la libération des neurones du glutamate, un acide aminé excitateur, qui déclenche le processus de dégénérescence neuronale. Les préparations métaboliques sont présentées: vitamine E, vitamines B, ATP, nootropiques, cortexine, hormones anabolisantes (retabolil 1 ml IM, 1 fois par semaine), L-carnitine, glycine, facteurs de croissance nerveuse. L'administration de tripeptide hormone libérant de la thyrotropine à fortes doses par voie intraveineuse et à petites doses pendant une longue période par voie sous-cutanée ou intramusculaire est recommandée. Il est également possible d'utiliser des dérivés de cette hormone. Ces médicaments sont des neuromodulateurs d'un système moteur arbitraire, leur utilisation généralisée dans les maladies du motoneurone est donc recommandée. Pour améliorer la conduction neuromusculaire, le dibazole, l'oxazil, la prosérine sont prescrits, pour réduire la spasticité, en particulier dans les membres inférieurs, le midocalm, le sirdalud. Avec krampi, la phénytoïne est prescrite. Dans la période initiale de la maladie avant le développement d'une atrophie sévère, un léger massage des membres est indiqué. Avec la salivation, l'atropine, l'hyoscine, etc. sont utilisées..

      Le traitement est effectué plusieurs fois par an. Avec le développement de troubles bulbaires sévères (incapacité à avaler), l'alimentation par sonde, l'administration parentérale de liquides est nécessaire.

      Prévoir. La gravité de l'état des patients est déterminée par des troubles bulbaires et respiratoires. Par rapport à la vie, le pronostic est défavorable. La durée de la maladie est de 2 à 10 ans et dépend de la variante de la maladie. La forme la plus défavorable est le bulbe, entraînant la mort en 1,5 à 2 ans. La mort survient en raison de la paralysie du centre respiratoire, des infections intercurrentes, de l'épuisement. La forme cervicothoracique dure de 4 à 8 ans, la forme lombo-sacrée - 8-10 ans. En rejoignant les troubles bulbaires, les patients vivent rarement plus de 2 ans.